第31届国际小儿肿瘤学术会议简介

第３１届国际小儿肿瘤学术会议于１９９８年１０月４日～８日在日本横滨召开。６１个国家和地区的代表参加了本次会议,共收到论文１７００篇。我国小儿肿瘤界有１４位代表参加。会议主题为儿童神经母细胞瘤（ＮＢ）,设立了基础研究、临床研究、自选题、发展中国家儿童肿...     

肿瘤溶解综合征的发生与处理

肿瘤溶解综合征 (tumorlysissyndrome,TLS)是指肿瘤细胞短期内大量溶解 ,释放细胞内代谢产物 ,引起以高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙和急性肾衰竭为主要表现的一组临床综合征 ,多由化学治疗诱发引起 ,但也可自发产生。严重者可致患者死亡 ,但若能早期预防、早期发现和早期治疗 ,可有效避免严重并发症的发生。本文将就其高危因素、发病机制、临床表现、诊断处理 ,并结合我院病例进行分析讨论。1　高危因素1 1　疾病类型　TLS主要发生于肿瘤细胞生长旺盛的疾病类型中 ,在儿童以淋巴系统恶性疾病为多见 ,如急性淋巴细胞白血病 (ALL)…     

组织细胞坏死性淋巴结炎的细胞凋亡

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)临床上是以发热、颈部淋巴结肿大伴轻度疼痛，实验室检查周围血白细胞总数正常或降低为特征，病程数天或数周，可长达3个月。临床病程一般为自限性，少见有患者出现复发的现象。目前已有许多研究证实，HNL的主要病理学特征有T淋巴细胞，尤其是细胞毒T细胞的凋亡和增生。本文作者就近几年有关HNL的细胞凋亡的研究作如下综述。     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

经过近40年的发展,儿童髓系白血病的生存率显著上升。生存率的增长有赖于以下因素:对细胞遗传学及早期治疗反应等预后危险因素更深刻的认知,对疾病危险分组更为准确;化疗方案的优化,包括化疗剂量的强化、传统诱导化疗天数的延长等;新型化疗药物,如靶向药物的出现;造血干细胞移植的进展。文章主要综述以上各因素的研究进展。[临床儿科杂志,2012,30(5):487-491]     

儿童非转移性尤文肉瘤41例分析

目的 总结儿童非转移性尤文肉瘤（Ewing sarcoma, ES）的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法 对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤?2009方案进行化疗,并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan?Meier方法计算总体生存率（overall survival, OS）、无事件生存率（event?free survival, EFS）。采用log?rank法行单因素预后分析,以Cox回归进行多因素分析。结果 41例患儿中,男21例,女20例;中位发病年龄为7.7岁（范围：1.2～14.6岁）;无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月（范围：8.1～151.7个月）。截至末次随访,33例患儿无病生存,41例患儿总体5年EFS为（78±6）%,5年OS为（82±6）%。log?rank检验单因素分析显示,肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差（均P<0.05）。Cox多因素分析显示,手术未完整切除...     

儿童血液系统疾病研究进展

儿童血液病相对于其他常见病而言,发病率虽较低,但常与重症或疑难病相关连,如医疗单位检验技术不足或临床医生经验有限,常导致诊断治疗困难和预后不良。近年来,我国儿童血液病在临床方面和实验研究方面均取得了一定的进步,本文将对2009年以来国内在儿童血液病领域的临床和实验研究方面取得的进步进行简述。     

多学科协作模式诊断治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的多学科协作诊断及治疗.方法 回顾分析1998年8月-2006年1月上海儿童医学中心小儿外科收治的16例肝母细胞瘤患儿(男女各8例;发病年龄3个月～11岁,平均2岁)的治疗及随访情况.着重分析肝母细胞瘤多学科协作治疗、术前评估及手术要点.结果 发病部位在肝右叶、肝左叶各8例.临床表现为腹部肿块15例,腹膜炎体征1例.采用国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretext分期法分期,Ⅱ、Ⅲ期各7例(各占43.7%,7/16例),Ⅳ期2例(占12.5%,2/16例).Ⅱ期7例中,6例行肿瘤完整切除,1例因肿瘤破裂急诊行剖腹探查术,术后行ICE方案化疗.Ⅲ期6例开放活检明确病理诊断,术前化疗2、3个疗程,肿瘤缩小后手术完整切除,1例放弃治疗.Ⅳ期1例行肝移植,1例放弃治疗.Ⅱ期随访7例,6例存活,1例死亡,3a无瘤生存率为100%(4/4例).Ⅲ期随访7例,5例存活,2例死亡,3a无瘤生存率为75%(3/4例).Ⅳ期随访2例,肝移植后4个月因肝衰竭死亡1例,放弃治疗死亡1例.结论 手术完整切除在儿童肝母细胞瘤治疗中起举足轻重的作用,辅助化疗能够提高肿瘤的完整切除率,多学科协作治疗能够保证整个疗程的顺利进行,取得良好的临床疗效.     

单中心儿童肾肿瘤SCMC WT-99方案临床报告

目的改善儿童肾母细胞瘤预后。方法对1998年10月至2007年12月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤患儿,采用外科手术、内科化疗、选择性放疗,病理科、影像学科协作诊断综合治疗的上海儿中心WT-99方案。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型不放疗。估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果全组54例,年龄3个月至13岁。病理分类预后良好型39例,预后不良型4例,透明细胞肉瘤5例,横纹肌肉瘤样1例,分型困难或未分化型5例。临床结合病理分期为Ⅰ期19例,Ⅱ期7例,Ⅲ期19例,Ⅳ7例,Ⅴ期2例。54例中获完全缓解51例(94.4%),3例初治失败。缓解后复发9例。随访1～104个月,中位31.5个月,估计5年无病生存率(EFS)和总生存率(SR)分别为75.7%和83.9%。结论多专业联合诊断治疗工作模式及儿中心WT-99方案对儿童肾母细胞瘤有效。