儿童非成熟B淋巴细胞性自血病预后因素分析

目的 分析多种预后影响因素对儿童非成熟B细胞性白血病长期无病生存的影响,寻找可能的影响治疗和预后的最重要的因素.方法 对在该院确诊并接受治疗的非成熟B淋巴细胞性白血病患儿161例,按ALL-XH-99方案化疗.并在治疗前获得患者年龄、性别、外周血白细胞数、免疫分型、P170、融合基因以及泼尼松治疗第8天外周血幼稚细胞绝对数、诱导缓解治疗第19天骨髓象以及诱导缓解治疗结束时骨髓微量残留病(MRD)水平和危险度分级等,并动态观测治疗疗效.结果 单因素分析显示:性别、治疗前P170水平等对治疗对无事件生存率无影响(P>0.05);年龄、治疗前外周血白细胞水平、泼尼松治疗反应、诱导缓解第19天骨髓象、融合基因、以及CR时MRD水平等则具有显著相关性(P<0.01);免疫分型、是否具有髓系标记以及临床危险度分组对治疗预后亦具有一定程度的影响(<0.05).多因素COX回归分析结果显示,在所有进入本研究的各种因素的综合分析中,预后危险因素包括:治疗前外周血WBC≥50×109/L、Cμ阳性、MRD阳性以及融合基因检测阳性等(P<0.05).而性别、年龄、治疗前P170水平、CD10/CD33/CD13是否表达、危险度分组以及治疗第19天骨髓象等对预后并无显著的影响(P>0.05).但根据患者治疗第19天骨髓象调整治疗方案具有重要意义.结论 在非成熟B系ALL中,治疗前外周血高白细胞数、Cμ阳性、融合基因检测阳性以及诱导缓解结束后MRD≥0.01%具有重要的预后意义.而早期治疗反应(第19天骨髓象)对于指导治疗具有重要意义.     

儿童淋巴瘤二次手术(或活检)意义探讨

儿童霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL),根据不同分型及分期,可采用不同的治疗方案,包括化疗、放疗、手术,造血干细胞移植及综合治疗。本文着重讨论在淋巴瘤治疗过程中的二次手术(二次活检)的临床意义。7例患者均为化疗后3~6疗程,原发病灶未完全消失并持续存在或出现新病灶但病变性质不明时进行二次手术,以期通过术后病理明确病灶性质,决定下一步治疗及评估预后。资料与方法1资料1996年至今收治NHL患儿161例(T细胞型75例,B细胞型86例),HL30例。2二次手术的指征及目的已明确诊断的患者,治疗至少3个疗程后,CT或B超等检查有稳定肿瘤…     

以静脉马法兰为主的预处理自身移植治疗43例儿童高危恶性实体肿瘤

目的评价以静脉马法兰为主的预处理方案自身移植治疗儿童高危恶性实体肿瘤的安全性、有效性,探索中国儿童合适的静脉马法兰剂量。方法用回顾性分析的方法,对43例以静脉马法兰为主的预处理移植治疗的儿童高危恶性肿瘤临床资料进行分析。骨髓移植者采用卡铂350mg/m2.d×2+足叶乙甙(VP16)300mg/m2.d×2+马法兰(总量140mg/m2),外周血干细胞移植者采用卡铂300mg/m2.d×4+VP16160mg/m2.d×4+马法兰总量210mg/m2(移植前化疗休疗≥30天血象尚不能恢复正常或自身干细胞采集有核细胞数量不足3×108/kg者选用180mg/m2马法兰),临床观察药物的毒副反应并评估造血重建速度及患者预后。结果本组平均年龄7.6±4.2(1~17)岁,平均体重26.8±13.9(9.5~52)kg。因2例患儿连续进行2次移植,43例患儿共进行45例次移植,8例为骨髓移植、37例次为外周血造血干细胞移植,8例次患儿应用140mg/m2马法兰,10例应用180mg/m2马法兰,其余27例次应用210mg/m2马法兰。马法兰使用后26例次(57%)患儿出现腹泻,大多伴有腹痛、心前区不适及口腔黏膜炎,除1例应用马法兰180mg/m2患儿出现移植后造血功能恢复不良外,其余患儿平均11.4±8.5天中性粒细胞>0.5×109/L,21.4±9.5天血小板恢复至20×109/L以上。3个不同马法兰剂量组间造血恢复能力无明显差异。本组平均随访16.1±14.2个月(2~65个月),17例(39%)患儿平均移植后14.2±9.6个月(3~34个月)复发,其中12例为神经母细胞瘤。本组无移植相关的死亡,迄今仍有26例(61%)患儿处于无病生存状态。结论180mg/m2~210mg/m2的马法兰结合卡铂(300mg/m2.d×4)+VP16(160mg/m2.d×4天)用于自身造血干细胞移植治疗儿童晚期恶性实体肿瘤是安全有效的;黏膜炎是静脉马法兰应用后最常见的副反应;对于干细胞数量充足、化疗后骨髓恢复能力尚佳的移植患者以210mg/m2的马法兰剂量为妥;晚期神经母细胞瘤的治疗有待于探索更有效的方案。     

儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,简称WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁。它也是应用现代综合治疗技术(化疗、手术、放疗等)最早且疗效最好的恶性实体瘤之一,生存率已从三十年代的30%飞跃到如今85%以上[1]。目前在我国尚少有可靠的大组随访资料报道,在不合理治疗下复发率仍较高,以下将主要讨论该病的诊断、分期和综合治疗进展。1分期WT的临床分期是在诊断时评估疾病的扩散状态、指导选择相应治疗方案、判断预后的基本依据。目前应用较广泛的为美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Stud…     

STUDY ON CLONAL EVOLUTION OF ANTIGEN RECEPTOR GENES IN CHILDREN WITH LYMPHOID MALIGNANCIES

ResumeObjectifPourstudierl'dvolutionclonaledesGenesdesRdcepteursd'AntigdnecheziesEnfantSatteintsdesMaladiesmalignesLymphotdesettrouverunemtthodeoptimalepourdetecteriesmaladiesrdsiduairesminimales.MethodalLarechercheadierdalisdepariesmethodesdePCRavec12pairesd'amorcesetuntechniquedeSSCP.Les13en/antsatteintsdesmaladiesmaligneslymphoide.outaamstudioanmomentdediagnostiqueetdelardcidive.RdsultatsAvceiespairesd'Amorces:IgH,TCRr,TCRVa.D,,,TCRpVJI,TCRgVJ2,TCRgD,J2,TCRPD,J,,l'dvolut…     

第31届国际小儿肿瘤学术会议简介

第３１届国际小儿肿瘤学术会议于１９９８年１０月４日～８日在日本横滨召开。６１个国家和地区的代表参加了本次会议，共收到论文１７００篇。我国小儿肿瘤界有１４位代表参加。会议主题为儿童神经母细胞瘤（ＮＢ），设立了基础研究、临床研究、自选题、发展中国家儿童肿...     

儿童非何杰金淋巴瘤进展

20年来弥漫性恶性淋巴瘤的治疗有了重大的进展,其预后有了可喜的改善。60年代恶性淋巴瘤的5年生存率仅为10%～20%,70年代长期存活率为30%～40%,到80年代长期存活率已达60%。与此同时对儿童非何杰金淋巴瘤的生物学特性、病理类型及治疗措施有了更深的了解。     

CD10在儿童期B-急性淋巴细胞白血病中的表达特点及其在微小残留病检测中的意义

本研究的目的是观察CDl0在儿童期B急性淋巴细胞白血病(BALL)中的表达情况，并探讨CDl0在白血病微小残留病检测中的应用价值。用流式细胞术分析58例儿童期急性淋巴细胞白血病表型，观察CDl0在BALL病例骨髓细胞中的表达特点，并将CDl0抗体与其它多种抗体构成四色组合用于B-ALL的微小残留病检测，评价其所起到的作用。结果表明，65、5％(38／58)的BALL具有CDl0过强表达(CDl0^bright)的特点，而且CDl0^bright与CD34的阳性表达率有关——CDl0^bright多出现于CD34阳性率高的B-ALL中。CDl0^bright在微小残留病检测中，与其它异常表达的抗原形成的组合能够在双参数点图上很好地区分出白血病细胞群与正常细胞群。即使在其他抗原表达无异常时，也可因CDl0的过强表达而使白血病细胞群与正常细胞群区分开。结论：CDl0^bright与BALL中CD34的高比例表达相关，CDl0^bright也是微小残留病检测的一个很好的指标，CDl0的表达与其他用于微小残留病检测的抗原表达的应用有互补作用。     

儿童急性髓系白血病预后因素分析

目的评价生物学因素及治疗相关因素在儿童急性髓系白血病(AML)治疗中的预后价值。方法单因素分析患儿的生物学因素包括性别、年龄、外周血白细胞计数、血小板计数、有无肝脏肿大、形态学分型、有无t(8;21)及t(15;17)、中枢神经系统白血病(CNSL)、绿色瘤、AML-XH-99危险度分类,治疗相关因素包括诱导治疗第1疗程结束后第48小时骨髓幼稚细胞数以及诱导治疗1个疗程结束后是否获完全缓解(CR)对缓解率及长期无事件生存(EFS)率的影响。生存分析采用Kaplan- Meier方法,各组生存之间的比较采用log-rank检验;各生物学特征的比较采用X2检验或Fisher精确概率法(双尾);Cox比例风险模型用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示形态学分型为 M5、诱导治疗结束后第48小时骨髓幼稚细胞≥0．150以及诱导缓解治疗1个疗程未达CR的患儿CR 率明显低于无上述因素的患儿(P值分别为0．001,0．011,0．000);起病时患儿的年龄、血小板计数、形态学分型、肝脏是否肿大、诱导治疗第48小时骨髓幼稚细胞是否≥0．150、诱导治疗1个疗程是否达 CR、有无CNSL以及是否存在t(15;17)与患儿的长期EFS率显著相关(P值均<0．05)。②多因素分析显示患儿起病时有无CNSL、是否存在t(15;17)以及诱导缓解治疗1个疗程是否达CR有独立的预后价值。结论细胞遗传学结合早期治疗反应对评估AML患儿的预后有显著意义。