抗E抗体引起迟发性溶血反应1例

女,5岁。汉族。因患胆总管囊肿住院行切除术,术中、术后共输ABO相合血1600ml,14天后患儿精神萎软,巩膜皮肤明显黄染,排酱油样小便,尿检无红、白细胞、蛋白及管型,隐血(++++)。血色素持续降至45g/L,血胆红素34μmol/L,间接(++)。分别输入三洗红细胞共300ml。二次输血后血红蛋白尿明     

10例小儿晚期恶性淋巴瘤强化疗观察

小儿晚期恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤),发病率高,发展快,预后差。近年来,许多学者均采用类似治急性淋巴细胞性白血病的强化疗方案,使淋巴瘤的预后有所改善。从1986年以来,我们对10例小儿晚期恶性淋巴瘤亦采用了强化疗方案,报道如下。     

阿糖胞苷血浆浓度监测对小儿白血病化疗反应和预后的影响

目的监测急性髓细胞性白血病患儿在大剂量Ara-c化疗后的Ara-c及其代谢物Ara-u的血浆浓度,分析药物代谢的个体差异以及对化疗副反应和长期预后关系。方法采用高效液相色谱法(HPLC)测定Ara-c,Ara-u的血浆浓度,并采集临床资料进行分析。结果大剂量Ara-c化疗时血药高峰浓度平均为(39.46±15.13)μmol/L,Ara-u血浆浓度平均为(258.23±58.23)μmol/L,化疗反应阳性和阴性组Ara-c,Ara-u血浆浓度两组比较P值分别为0.769和0.187,Ara-c血浆浓度与骨髓抑制期天数相关系数0.135,P值0.462。相应Ara-u浓度与骨髓抑制期天数相关系数0.268,P值0.138。化疗后感染组和非感染组Ara-c,Ara-u血浆浓度两组比较P值分别为0.920和0.869,长期生存组和复发组Ara-c,Ara-u血浆浓度两组比较P值分别为0.126和0.723。结论Ara-c,Ara-u血浆浓度存在明显个体差异,但和化疗反应、化疗后骨髓抑制期长短、化疗后感染、无明显相关与患儿的长期预后亦无相关。     

糖皮质激素受体表达水平与儿童急性淋巴细胞性白血病疗效的相关性

目的探讨急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿诊断时胞质糖皮质激素受体（GR）表达水平与疗效的相关性,探讨GR能否作为判断儿童ALL预后的因素之一。方法2005年8月1日-2007年9月30日,本院利用GR单克隆抗体,通过流式细胞仪检测147例初治ALL患儿诊断时骨髓液单个核细胞GR表达水平,并进行临床资料追踪,应用SPSS 13.0软件分析GR表达水平与疾病各治疗阶段疗效的相关性。结果147例患儿治疗后缓解（CR）143例,12例复发。ALL患儿起病时GR表达水平与泼尼松窗口治疗结果是否敏感无相关性（F=1.769 P=0.174）;与诱导治疗第19天骨髓检查结果无相关性（F=0.411 P=0.664）;与诱导治疗结果是否获得疾病缓解无相关性（t=1.670 P=0.096）;与疾病获得缓解时按微小残留病（MRD）水平分组无相关性（F=2.040 P=0.134）;与临床随访中疾病处于缓解状态或复发无相关性（t=1.471 P=0.143）;但与疾病治疗失败（诱导治疗不缓解和疾病复发）有相关性（t=2.128 P=0.035）。在随访时间超过1 a的75例患儿中（中位随访时间17个月）,9例复发,患儿起病时GR表达水平与疾病的长期持续缓解或复发无相关性（t=1.848 P=0.069）。结论GR尚不能作为独立判断疾病预后的因素,但有可能作为指导治疗的指标之一。     

儿童非成熟B淋巴细胞性白血病预后因素分析

目的：分析多种预后影响因素对儿童非成熟B细胞性白血病长期无病生存的影响，寻找可能的影响治疗和预后的最重要的因素。方法：对在该院确诊并接受治疗的非成熟B淋巴细胞性白血病患儿161例，按ALL-XH-99方案化疗。并在治疗前获得患者年龄、性别、外周血白细胞数、免疫分型、P170、融合基因以及泼尼松治疗第8天外周血幼稚细胞绝对数、诱导缓解治疗第19天骨髓象以及诱导缓解治疗结束时骨髓微量残留病（MRD）水平和危险度分级等，并动态观测治疗疗效。结果：单因素分析显示：性别、治疗前P170水平等对治疗对无事件生存率无影响(P>0.05)；年龄、治疗前外周血白细胞水平、泼尼松治疗反应、诱导缓解第19天骨髓象、融合基因、以及CR时MRD水平等则具有显著相关性(P<0.01)；免疫分型、是否具有髓系标记以及临床危险度分组对治疗预后亦具有一定程度的影响(<0.05)。多因素COX回归分析结果显示，在所有进入本研究的各种因素的综合分析中，预后危险因素包括：治疗前外周血WBC≥50×109/L、Cμ阳性、MRD阳性以及融合基因检测阳性等（P<0.05）。而性别、年龄、治疗前P170水平、CD10/CD33/CD13是否表达、危险度分组以及治疗第19天骨髓象等对预后并无显著的影响（P>0.05）。但根据患者治疗第19天骨髓象调整治疗方案具有重要意义。结论：在非成熟B系ALL中，治疗前外周血高白细胞数、Cμ阳性、融合基因检测阳性以及诱导缓解结束后MRD≥0.01%具有重要的预后意义。而早期治疗反应（第19天骨髓象）对于指导治疗具有重要意义。     

AML-XH-99-M3 方案治疗33例儿童急性早幼粒细胞白血病临床总结

目的：评价AML-XH-99-M3方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（M3）疗效。方法：33例M3患儿接受AML-XH-99-M3方案治疗，应用Kaplan-Meier方法进行生存分析，评估患儿的无事生存期（EFS）、无疾病生存期（DFS）及总生存期（OS），所有数据采用SPSS13.0软件统计。结果：33例患儿30例（90.9%）一个疗程达完全缓解（CR），余3例二个疗程CR，总CR率为100%，复发6例（18.2%），平均复发时间为29（16~38）个月，死亡2例（6.1%），7年EFS和DFS均为（73.4±9.4）%，总OS为（91.2±6.0）%，维持治疗中间歇加用全反式维甲酸（ATRA）和无ATRA两组EFS差异有统计学意义，分别为（88.9±10.5）%和（62.5±13.6）%(P<0.05)。结论：AML-XH-99-M3方案治疗儿童M3获得了很好的CR率，具有较高的EFS、DFS和OS，维持治疗中加用ATRA可明显降低复发率、提高EFS。     

荧光原位杂交法检测成熟B淋巴肿瘤细胞c-myc断裂

目的建立荧光原位杂交(FISH)方法检测8号染色体c-myc基因断裂,为临床筛选Burkitt’s淋巴瘤和成熟B型淋巴细胞白血病(B-ALL)提供方法。方法11例临床标本,FISH检测5例阴性,6例阳性。结果期待阴性的5例标本全部阴性,期待阳性的6例标本4例呈现阳性。结论用FISH法检测Burkitt’s淋巴瘤/B-ALL相关的myc基因断裂可行并基本可靠。     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验。方法总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归。结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗>5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结(2/5例)和肝脾肾散布性低密度病灶(3/5例),需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应。结论发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗。     

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目的分析髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后关系。方法根据国际白血病欧洲协作组(EGIL)标准将1999—2004年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的33例髓系抗原阳性表达的ALL(My+ALL)分为双表型、双系列型给予正规治疗。对其预后进行观察。结果(1)My+ALL患儿,双表型26例(78.8%,26/33),其中B系ALL伴髓系表达17例(65.4%,17/26),T系ALL伴髓系表达6例(23.1%,6/26),T系B系伴髓系表达3例(11.5%,3/26)。双系列ALL患儿7例(21.2%,7/33)。(2)26例双表型ALL患儿治疗35d,缓解率80.7%。7例双系列型ALL仅1例达缓解(14.3%)。(3)生存状态双表型26例中20例处于缓解状态(76.9%),双系列型7例中仅1例(14.3%)。(4)复发情况双表型6例复发(23.1%,6/26),双系列7例中6例复发(85.7%)。结论髓系抗原阳性表达在儿童ALL时不能作为预后不良的因素,但双系列白血病患儿预后差,复发率高,长期生存机会少。     

积极开展儿童蒽环类药物心脏毒性的多学科研究

随着诊断及治疗技术进展,目前儿童时期恶性肿瘤经过治疗后的5年长期生存率可以达到80％[1].临床治疗效果的改善主要得益于抗肿瘤蒽环类药物的应用.蒽环类药物如柔红霉素、表柔比星、阿霉素等已广泛用于儿童白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤的治疗.将近60％的儿童恶性肿瘤化疗中包含葸环类药物.儿童时期恶性肿瘤长期生存者人群规模逐渐扩大,生存者的健康状况、生活质量特别是与治疗相关的合并症对长期预后的影响受到关注.根据随访资料,儿童恶性肿瘤生存者在诊断后30年内伴有慢性健康问题的占62.3％,严重威胁生命的问题占27.5％,长期生存者的死亡率较预期明显增加[2].在长期生存者中非肿瘤相关的病残或死亡首要病因是心血管相关的疾病.长期生存者与其同胞比较,发生心力衰竭风险增加15倍,发生冠状动脉病风险增加10倍,因心血管相关疾病死亡较一般人群增加8倍[3].心血管事件风险是最常见的死亡原因,仅次于二次恶性肿瘤.大量资料提示长期生存者的心血管事件与葸环类药物的心脏毒性有关.在提高儿童恶性肿瘤治疗效果的同时,积极防治与化疗相关的并发症是临床重要的课题.