大剂量异环磷酰胺在儿童恶性疾病中应用

大剂量异环磷酰胺在儿童恶性疾病中应用汤静燕，王耀平上海第二医科大学新华医院自１９９３年起我们将大剂量异环磷酸胺应用于小儿恶性肿瘤性疾病，共１８例，３８疗程，现将其毒性反应及临床近期疗效报道如下：资料与方法一、病人各类恶性肿瘤经骨穿涂片或病理活检确诊，...     

儿童非成熟B淋巴细胞性自血病预后因素分析

目的 分析多种预后影响因素对儿童非成熟B细胞性白血病长期无病生存的影响,寻找可能的影响治疗和预后的最重要的因素.方法 对在该院确诊并接受治疗的非成熟B淋巴细胞性白血病患儿161例,按ALL-XH-99方案化疗.并在治疗前获得患者年龄、性别、外周血白细胞数、免疫分型、P170、融合基因以及泼尼松治疗第8天外周血幼稚细胞绝对数、诱导缓解治疗第19天骨髓象以及诱导缓解治疗结束时骨髓微量残留病(MRD)水平和危险度分级等,并动态观测治疗疗效.结果 单因素分析显示:性别、治疗前P170水平等对治疗对无事件生存率无影响(P>0.05);年龄、治疗前外周血白细胞水平、泼尼松治疗反应、诱导缓解第19天骨髓象、融合基因、以及CR时MRD水平等则具有显著相关性(P<0.01);免疫分型、是否具有髓系标记以及临床危险度分组对治疗预后亦具有一定程度的影响(<0.05).多因素COX回归分析结果显示,在所有进入本研究的各种因素的综合分析中,预后危险因素包括:治疗前外周血WBC≥50×109/L、Cμ阳性、MRD阳性以及融合基因检测阳性等(P<0.05).而性别、年龄、治疗前P170水平、CD10/CD33/CD13是否表达、危险度分组以及治疗第19天骨髓象等对预后并无显著的影响(P>0.05).但根据患者治疗第19天骨髓象调整治疗方案具有重要意义.结论 在非成熟B系ALL中,治疗前外周血高白细胞数、Cμ阳性、融合基因检测阳性以及诱导缓解结束后MRD≥0.01%具有重要的预后意义.而早期治疗反应(第19天骨髓象)对于指导治疗具有重要意义.     

儿童淋巴瘤二次手术(或活检)意义探讨

儿童霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL),根据不同分型及分期,可采用不同的治疗方案,包括化疗、放疗、手术,造血干细胞移植及综合治疗。本文着重讨论在淋巴瘤治疗过程中的二次手术(二次活检)的临床意义。7例患者均为化疗后3~6疗程,原发病灶未完全消失并持续存在或出现新病灶但病变性质不明时进行二次手术,以期通过术后病理明确病灶性质,决定下一步治疗及评估预后。资料与方法1资料1996年至今收治NHL患儿161例(T细胞型75例,B细胞型86例),HL30例。2二次手术的指征及目的已明确诊断的患者,治疗至少3个疗程后,CT或B超等检查有稳定肿瘤…     

STUDY ON CLONAL EVOLUTION OF ANTIGEN RECEPTOR GENES IN CHILDREN WITH LYMPHOID MALIGNANCIES

ResumeObjectifPourstudierl'dvolutionclonaledesGenesdesRdcepteursd'AntigdnecheziesEnfantSatteintsdesMaladiesmalignesLymphotdesettrouverunemtthodeoptimalepourdetecteriesmaladiesrdsiduairesminimales.MethodalLarechercheadierdalisdepariesmethodesdePCRavec12pairesd'amorcesetuntechniquedeSSCP.Les13en/antsatteintsdesmaladiesmaligneslymphoide.outaamstudioanmomentdediagnostiqueetdelardcidive.RdsultatsAvceiespairesd'Amorces:IgH,TCRr,TCRVa.D,,,TCRpVJI,TCRgVJ2,TCRgD,J2,TCRPD,J,,l'dvolut…     

儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,简称WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁。它也是应用现代综合治疗技术(化疗、手术、放疗等)最早且疗效最好的恶性实体瘤之一,生存率已从三十年代的30%飞跃到如今85%以上[1]。目前在我国尚少有可靠的大组随访资料报道,在不合理治疗下复发率仍较高,以下将主要讨论该病的诊断、分期和综合治疗进展。1分期WT的临床分期是在诊断时评估疾病的扩散状态、指导选择相应治疗方案、判断预后的基本依据。目前应用较广泛的为美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Stud…     

小儿再生障碍性贫血疗效总结

目的总结72例小儿再生障碍性贫血(以下简称再障)的疗效。方法72例患儿中30例慢性再障,42例急性再障。慢性再障给予安雄、CsA治疗,急性再障给予安雄、CsA、大剂量丙种球蛋白、ATG治疗,其中2例接受异基因造血干细胞移植。结果72例再障患儿中慢性再障组和急性再障组在性别和发病年龄上无明显差异(P>0.05)。30例慢性再障病人中17例进步或治愈,11例无效或进展,无死亡病例;42例急性再障病人中14例进步或治愈,20例无效或进展,7例死亡,两组病人达进步或治愈者均无复发病例,两组总有效率有显著差异(56.67%vs33.33%P<0.05),两组病人总的生存率统计学上有差异(100%vs83.33%P<0.05)。两组出现疗效的时间无差异(P>0.05),而在中位输血时间间隔上,两组有显著差异(P<0.005)。在42例急性再障病人中,28例接受ATG治疗,14例未接受ATG治疗,ATG组中有11例出现进步或治愈,未接受ATG组中仅3例出现疗效,两组有明显统计学差异(42.13%vs21.43%P<0.05),72例再障病人中有3例转变为AML(分别为M2,M3,M5),2例接受了异基因造血干细胞移植后治愈。结论慢性再障治疗疗效及生存率明显高于急性再障,而联合免疫治疗是治疗急性再障除了骨髓移植外的最有效的方法。     

儿童横纹肌肉瘤"上海儿童医学中心Rs-99方案"临床报告

目的　改善儿童横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤等恶性实体瘤预后。 方法　对 1998年10月至 2 0 0 1年 10月明确诊断的横纹肌肉瘤及其它软组织肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤患儿共 17例 ,采用上海儿童医学中心Rs 99方案 ,即外科手术、内科化疗、选择性放疗、病理科与影像学科协作诊断、综合治疗。按方案中条件根据危险因素进行分组 ,并按分组给予分级治疗。结果　 17例恶性实体瘤患儿中 4例自行终止治疗并失访 ,12例获完全缓解 ,1例部分缓解 6个月后进展死亡。随访至 2 0 0 2年 9月 ,12例获缓解者中 1例 2 2个月时复发后死亡 ;1例 2 4个月时复发带病生存至今 35个月。另 10例持续缓解 15～ 4 6个月 ,平均为 2 8个月 ,其中 9例已停药平均 17个月。结论　Rs 99方案诊断及治疗对横纹肌肉瘤、生殖细胞性肿瘤、Ewing’s肉瘤有效。     

儿童非何杰金淋巴瘤进展

20年来弥漫性恶性淋巴瘤的治疗有了重大的进展,其预后有了可喜的改善。60年代恶性淋巴瘤的5年生存率仅为10%～20%,70年代长期存活率为30%～40%,到80年代长期存活率已达60%。与此同时对儿童非何杰金淋巴瘤的生物学特性、病理类型及治疗措施有了更深的了解。     

CD10在儿童期B-急性淋巴细胞白血病中的表达特点及其在微小残留病检测中的意义

本研究的目的是观察CDl0在儿童期B急性淋巴细胞白血病(BALL)中的表达情况，并探讨CDl0在白血病微小残留病检测中的应用价值。用流式细胞术分析58例儿童期急性淋巴细胞白血病表型，观察CDl0在BALL病例骨髓细胞中的表达特点，并将CDl0抗体与其它多种抗体构成四色组合用于B-ALL的微小残留病检测，评价其所起到的作用。结果表明，65、5％(38／58)的BALL具有CDl0过强表达(CDl0^bright)的特点，而且CDl0^bright与CD34的阳性表达率有关——CDl0^bright多出现于CD34阳性率高的B-ALL中。CDl0^bright在微小残留病检测中，与其它异常表达的抗原形成的组合能够在双参数点图上很好地区分出白血病细胞群与正常细胞群。即使在其他抗原表达无异常时，也可因CDl0的过强表达而使白血病细胞群与正常细胞群区分开。结论：CDl0^bright与BALL中CD34的高比例表达相关，CDl0^bright也是微小残留病检测的一个很好的指标，CDl0的表达与其他用于微小残留病检测的抗原表达的应用有互补作用。