热休克蛋白90与白血病

热休克蛋白90(HDP90)是细胞中的一类分子伴侣蛋白,与作用蛋白结合后能维持蛋白质稳定,保证作用蛋白功能的正常发挥.HDP90通过与多种作用蛋白结合,影响细胞的生长、发育、分化及基因转录等,在白血病的形成和发展中起着特有的作用.该文介绍HDP90的结构、功能及与白血病的关系,并综述HDP90抑制剂治疗白血病的研究进展.     

环磷酸腺苷反应元件结合蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病中表达的意义

目的 探讨环磷酸腺苷反应元件结合蛋白(CREB)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达及意义.方法 1.实时定量反转录一聚合酶链反应(RT-PCR)法检测ALL患儿骨髓单个核细胞CREB的mRNA表达量,以非白血病(NL)患儿10例作对照,对9例ALL患儿进行动态测定.2.ELISA法测定ALL患儿骨髓单个核细胞CREB总蛋白和蛋白磷酸化水平表达.结果 1.高危组(HR)CREB的mRNA表达量明显高于NL组、低危组(LR)、中危组(MR),分别为8.49 ±12.24、1.13±0.81、1.47±1.02、1.24±0.60,Pa＜0.05;而其他各组无明显差异.2.HR组CREB总蛋白量(ng/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为0.99±0.43、4.40±4.60,Pa＜0.05;HR组CREB蛋白磷酸化的量(U/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为1.95±1.82、8.67±8.19,Pa＜0.05.3.MICM分型与CREB高表达相结合,HR-ALL患儿的诊断符合率可达85.0%.4.CREB的mRNA表达量升高提示ALL未缓解或复发.结论 CREB在儿童HR-ALL中呈高表达.CREB的表达量及其动态监测对ALL患儿的临床分型和疗效判断有一定的意义.     

ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素

目的通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素。方法54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析。结果基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%),明显进步4例(7.4%),无效14例(25.9%),总有效率(74.1%)。典型的血清病多在治疗后7~14 d内出现。随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血。结论ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义。IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一。     

小儿急性淋巴细胞白血病细胞遗传学研究及其临床意义

４１例急性淋巴细胞白血病患儿染体进行研究，异常核型检出率为７６％。发现急淋患染色体结构异常可视为预后不佳的标志，而正常二倍体核型及超二倍体核型急淋和则预后较好。     

40例儿童T淋巴细胞白血病MICM分型及其治疗与预后分析

目的：小儿T淋巴细胞白血病MICM分型与治疗及预后关系。方法：分别采用活细胞间接荧光标记、培养法、套式逆转录聚合酶链反应等方法检测免疫分型、染色体及融合基因等。结果：临床表现与形态学无明显特别，但染色体克隆性异常与异位种类多，无TEL-AML阳性者，81.8％有PCR阳性，总缓解率92．5％，治疗CR中24％复发，1例t(4：11)易位者CCR近三年。结论：TCRδ为儿童T系急淋的克隆性标志。儿童T系急淋缓解率高，但复发率亦高。其治疗效果与预后是与多因素有关的。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血清白细胞介素-6、18、α-肿瘤坏死因子、γ-干扰素的变化

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素-6、18、α-肿瘤坏死因子、γ-干扰素的变化。方法应用ELISA法测定40例ITP患儿和20例正常儿童血清IL-6I、L-18、TNF-αI、NF-γ含量。结果ITP患儿血清IL-6I、L-18、TNF-α、INF-γ均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(P<0.01)。结论IL-6I、L-18、TNF-αI、NF-γ参与ITP的发病过程。     

流式细胞仪分析儿童急性淋巴细胞白血病免疫表型63例

为了了解儿童急性淋巴细胞白血病的免疫表型,应用一组单克隆抗体及流式细胞仪间接免疫荧光法对６３例初治儿童急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ）免疫分型：Ｔ淋巴细胞型、Ｂ淋巴细胞型、Ｔ／Ｂ混合型及裸核（Ｎｕｌｌ型）ＡＬＬ分别为４１．３％、４６％、９．５％、３．２％,髓系抗原（Ｍｙ）及ＣＤ(３４)表达率为１７．４％和２８．５％,Ｍｙ＋ＡＬＬ中ＣＤ(３４)表达为５４．５％,显著高于Ｍｙ－ＡＬＬ（２３．３％）（Ｐ＜０．０１）,Ｔ／Ｂ混合型ＡＬＬ对Ｍｙ及ＣＤ(３４)均有高表达,与Ｔ、Ｂ－ＡＬＬ相比均有显著差异（Ｐ＜０．０１－０．０５）     

儿童免疫性血小板减少性紫癜发病因素分析

分析92例初治儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发病因素。结果：男性患儿占大多数为66例(71．7％)，婴幼儿为主59例(64．1％)，秋冬季易发病为64例(70．5％)，发病前有感染病史达65例(70．7％)，49例(53．3％)有不同程度贫血，血小板相关病毒阳性40例(43．5％)，血小板抗体阳性62例(67．4％)。提示病毒感染和贫血可能是ITP发病的诱因，男性、婴幼儿、秋冬季节易发病。     

一例以8;21易位为特征的亚四倍体克隆急性髓细胞白血病

对急性白血病患者的骨髓细胞染色体进行分析时可见零星分布的多倍体细胞 ,但真正的多倍体克隆却很少发现。文献报道 4例有以 t(8;2 1)易位为特征的近四倍体克隆 [1 - 3 ] ,而儿童急性白血病国内未见报道。近来 ,我们发现 1例以 t(8;2 1)为特征的亚四倍体克隆的儿童 M2 型急性白血病 ,现报告如下。1　对象和方法1.1　对象　患儿 ,男 ,7岁。因面色苍白、乏力 1月伴发热 1周 ,于 1997年 12月 2 4日来院就诊。查体 :全身皮肤未见出血点 ,颈部触及 5～ 6粒黄豆大小淋巴结 ,胸骨压痛 ,肝、脾未扪及。血象 :血红蛋白 34g/ L,红细胞 1.0 2× 10 1 2…     

过敏性紫癜患儿止血分子标志物的测定意义

目的　研究儿童过敏性紫癜 (HSP)止血分子标志物的变化 ,探讨其在HSP发病中的作用及临床意义。方法　采用发色底物法测定组织型纤溶酶原激活物 (t PA)、组织型纤溶酶原激活物抑制物 (PAI 1)活性 ;采用ELISA双抗体夹心法测定血浆血管性假血友病因子 (vWF)、颗粒膜蛋白 14 0 (GMP 14 0 )及蛋白C(PC)含量。结果　发病初期血浆PAI 1、vWF、GMP 14 0水平均较正常对照组显著升高 ,血浆t PA、PC水平下降。肾炎组改变尤为明显 ;恢复期非肾炎组各观察指标恢复正常 ,但肾炎组部分患儿在病程后期血浆PAI 1、vWF水平仍高于正常对照组 ,而t PA水平稍低于对照组。结论　HSP患儿存在血管内皮损伤、血小板活化及血栓前状态 ,这些分子标志物变化以肾炎组尤为明显 ,表明止血异常在HSP ,尤其紫癜性肾炎 (HSPN)发生、发展中起重要作用