儿童基底节病变17例临床分析

目的总结儿童基底节病变的临床特征。方法对17例经头颅CT和/或MRI证实的存在基底节病变的患儿临床资料进行分析。结果17例中起病时分别为肢体活动障碍7例,手震颤2例,惊厥5例,智力运动落后3例。所有患儿影像学检查均存在基底节区病变。17例患儿诊断分别为特发性甲状旁腺功能低下1例,线粒体脑肌病4例(1例具体诊断为Leigh病),Hyalinebody肌病1例,Aicardi-Goutieres综合征1例,偏侧惊厥-偏瘫综合征1例,脑肿瘤1例,风湿性舞蹈病2例,特发性基底节钙化4例,2例未做出具体诊断。结论基底节病变是影像学上的一个征象,涉及的疾病种类很多,对其病因进行探讨,将有助于提高对本组疾病的诊断。     

儿童线粒体病心脏损害23例临床分析

目的探讨儿童线粒体病心脏损害的临床表现。方法对23例线粒体病患儿临床资料进行回顾性分析,包括询问病史、体格检查、心电图、超声心动图和心肌酶谱、病理检查、分子遗传学检查。结果15例线粒体脑病-乳酸血症-卒中样发作综合征(MELAS综合征)患儿中,9例行心电图检查6例异常;9例行超声心动图检查,1例发现肥厚性心肌病;12例行心肌酶谱检查,6例CK-MB质量升高,1例心肌肌钙蛋白I(cTnI)升高。8例亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)患儿中,5例行心电图检查,4例异常;2例行超声心动图均未发现异常;6例行心肌酶谱检查,3例CK-MB质量增高。13例MELAS综合征患儿行分子遗传学检测,9例发现外周血白细胞线粒体DNA(mtDNA)存在3243位点A→G突变。6例Leigh综合征患儿行分子遗传学检测,2例发现外周血白细胞mtDNA存在8993位点T→C突变。结论线粒体病并心肌损伤常见,且会导致心肌病发生。     

疏血通注射液治疗肺间质纤维化20例临床观察

[目的]观察疏血通注射液治疗肺间质纤维化的临床疗效。[方法]将35例患者随机分为两组。对照组15例采用抗感染、解痉平喘、止咳、化痰、持续或间断低流量吸氧及对症处理,治疗组20例在对照组治疗基础上加用疏血通注射液静脉滴注,1次/d。经过1个疗程(15d)治疗后观察两组治疗前后临床症状、体征及实验室检测结果的改善情况。[结果]治疗组显效8例,有效9例,无效3例,总有效率85.00%;对照组显效3例,有效6例,无效6例,总有效率60.00%。临床疗效治疗组优于对照组(P<0.05)。[结论]疏血通注射液治疗特发性肺间质纤维化疗效显著。     

亲代同型半胱氨酸血症与子代智力低下的关系

智力低下是一类病因复杂、临床表现多样、严重危害儿童身心健康的疾患[1].据2003年统计,中国约有智力低下患者2000万,且每年约有20万智力低下新生儿出生,给家庭和社会带来巨大的负担.2005年刘风云等[2]对1 336例病残儿进行了调查,发现智力低下占45.88%,其中20.23%原因不明.2006年吴楠和王宏志[3]对132例智力低下患儿进行病因学分析,原因不明的占33.33%.可见,儿童智力低下患者中原因不明的占有很大比例.     

戊二酸尿症Ⅱ型所致脂肪沉积性肌肉病的诊断与治疗分析

目的探讨青少年发病的戊二酸尿症Ⅱ型迟发型的临床特征、诊断与治疗方法。方法运用气相色谱质谱联用分析对7例(男5例、女2例)脂肪沉积性肌肉病患者进行尿有机酸、血液游离脂肪酸测定，并通过串联质谱法酯酰肉碱谱分析进一步诊断，对戊二酸尿症Ⅱ型迟发型患者的临床与生化特点、诊疗情况进行回顾性研究。结果患者于9～24岁起病，主因“进行性无力、肌肉酸疼”来院就诊。3例患者曾有心悸、胸闷发作，3例患者曾有间断嗜睡、浅昏迷发作。患者均有轻度肝肿大，4例四肢肌力、肌张力低下，肌腱反射消失。患者血清肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)均明显增高，乳酸、丙酮酸、B．羟丁酸不同程度增高，游离肉碱下降，6例出现肝功能异常，3例曾有低血糖、酮症，1例合并轻度代谢性酸中毒、高氨血症。骨骼肌肌肉病理分析均可见明显脂肪沉积，2例患者可见部分肌纤维萎缩。7例患者不饱和脂肪酸癸烯酸-1及十四烯酸-1、中链及长链酯酰肉碱明显增高，符合本病诊断。4例尿2-羟基戊二酸、3-羟基戊二酸、2-羟基异戊酸、乙基丙二酸增高，1例为酮症性二羧基酸尿症。治疗以大剂量核黄素为主，治疗初期给予适量左旋肉碱、辅酶Q10和饮食指导，患者临床症状与生化异常迅速改善，分别于1～3个月康复。结论青少年起病的戊二酸尿症Ⅱ型迟发型患者常以脂肪沉积性肌肉病为主要表现，核黄素、左旋肉碱疗效显著，早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。对于原因不明的疲劳、肌肉无力、心肌酶谱增高的患者应及早进行尿有机酸分析、血液脂肪酸分析、肌肉病理分析等有关检查。     

乡镇幼儿园儿童家长口腔保健知识调查分析

为了解儿童家长的口腔保健知识情况,以便有针对性地进行口腔保健行为的宣教工作,借助家长的力量培养儿童良好的口腔卫生行为改善儿童龋病现状,我院于2007年10至11月对秦皇岛市4所乡镇幼儿园531人在园儿童家长进行了口腔保健知识的调查,报告如下。     

从护患纠纷谈护士的法律意识

近年来,随着公民法律意识的提高,患者的维权意识、自我保护意识不断增强,对医院期望值越来越高,医疗纠纷呈不断上升趋势,这不仅威胁着医务人员的人身安全,而且严重影响了医院的正常工作秩序。虽然,其中的原因很多,但医务人员普遍对相关法律知识不熟悉,缺乏自我保护意识,是医务人员被推上被告席的重要原因之一。本文就护理人员如何学法、懂法、守法,用法律来维护护患双方的合法权益,从而减少护患纠纷,谈一些体会和看法。