非典型溶血尿毒综合征的临床特征及治疗

目的　探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法　对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果　非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能减退 ,神经系统表现少 ,无 1例发热。无前驱腹泻史 ,有家族史 1例。需输红细胞 8例 ,透析治疗 5例。 10例均输注新鲜冷冻血浆 ,2例无效者血浆置换后痊愈 ,死亡 1例。复发 3例中 2例放弃治疗。余 7例中 1例遗留轻微尿异常 ,1例发展为终末期肾脏病 (ES RD) ,5例痊愈。结论　儿童非典型性HUS预后差 ,复发率高 ,可有家族史 ,新鲜冷冻血浆置换有一定疗效     

胡桃夹现象18例临床分析

胡桃夹现象（Ｎｕｔｃｒａｃｋｅｒｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ，ＮＣＰ），又称左肾静脉受压综合征，是血尿和或蛋白尿的原因之一，国内报道不多，自１９９６年我院共收住ＮＣＰ１８例。为了探讨其诊断标准入进一步认识该病，现报告如下。１临床资料１．１一般资料年龄４～１５...     

儿童隐匿性肾炎的临床和病理研究

目的：探讨儿童隐匿性肾炎的临床和肾组织病理改变特点及其关系。方法：回顾性分析肾活检的323例隐匿性肾炎患儿的临床和肾组织病理改变情况。结果：323例隐匿性肾炎患儿中，单纯性血尿229例，单纯性蛋白尿19例，血尿伴蛋白尿75例。肾组织病理改变类型包括：轻微病变103例（31，89％）、基本正常74例（22．91％）、IgA肾病（IgAN）73例（22．60％）、薄基底膜病（TBMN）27例（8．36％）、系膜增生性肾炎（MsPGN）18例（5．57％）、局灶增生性肾炎（FPGN）10例（3．10％）、膜性肾病（MN）8例（2，48％）、局灶节段肾小球硬化（舢）8例（2．48％）、微小病变（MCD）1例（0，31％）、IgM肾病（IgMN）1例（0．31％）。单纯性血尿组中肾组织结构基本正常的比例较血尿伴蛋白尿组明显偏高（P〈0，01）；血尿伴蛋白尿组中IgAN的比例高于单纯性血尿组和单纯性蛋白尿组（分别P〈0．01、P〈0．05）。IgAN的Lee分级：单纯性血尿组中Ⅰ、Ⅱ级85．00％，Ⅲ级及以上15．00％；血尿伴蛋白尿组中Ⅰ、Ⅱ级58．10％，Ⅲ级及以上41．90％，明显高于单纯性血尿组（x^2=6．47，P〈0．05）。结论：儿童隐匿性肾炎的病理以轻微病变、基本正常、IgAN为常见表现，血尿伴蛋白尿患儿病变较单纯性血尿患儿为重。     

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儿童微小病变型肾病综合征合并动脉血栓形成报道较少。我院自1981年儿科成立以来收治肾病综合征数千例,2004年发生动脉血栓1例,治疗成功,报道如下。患儿男,2岁,因反复水肿3个月余,再发5d入院。3个月前,患儿因水肿、尿少1周住我院,确诊为原发性肾病综合征,经泼尼松10mg每日3次口服2周,尿蛋白阴转,5d后泼尼松改为35mg隔日口服;1个月前,感冒后水肿再现、尿蛋白(+++),泼尼松重新10mg每日3次口服1周,尿蛋白阴转,改泼尼松35mg隔日口服;5d前无诱因尿蛋白(+++),无水肿,泼尼松重新10mg每日3次口服,入院1d前,出现水肿、尿量减少,伴恶心,呕吐五六次,同…     

去氨加压素治疗儿童原发性单纯性遗尿症疗效观察

冯建琴发现功能性遗尿症儿童普遍出现个性改变．患儿具有个性内向、情绪不稳定、易焦虑、压抑、紧张、烦恼、多疑、孤僻等不良人格特征。因此，小儿遗尿症的治疗十分重要。现对2005年1月至12月我院肾脏专科门诊40例原发性遗尿症患儿的临床资料及去氨加压素（弥凝）治疗情况分析报告如下。[第一段]     

醋酸去氨加压素治疗小儿原发性遗尿症疗效分析

目的：探讨醋酸去氨加压素治疗小儿原发性遗尿症疗效。方法：采用前瞻对照试验，醋酸去氨加压素组306例，醋酸去氨加压素剂量：≤7岁0．1mg，＞7岁0．2mg，睡前30min顿服。氯酯醒组（对照组）139例。疗程为3个月，疗程结束后随访时间≥1．5月。结果：醋酸去氨加压素组完成疗程280例，总有效率95．36％，与氯酯醒组相比有统计学差异（P＜0．01），两组复发率相似，均无明显副作用。结论：醋酸去氨加压素是目前治疗小儿原发性遗尿症最安全有效的药物，但复发率较高，强调综合治疗。     

42例原发性系膜增生性肾小球肾炎患儿临床及病理分析

系膜增生性肾小球肾炎是原发性肾小球肾炎中最常见的病理类型 ,组织学改变轻重不一 ,临床表现复杂 ,预后相差甚远。我院１９９６年７月～２０００年３月对１８１例原发性肾小球疾病患儿进行肾活检 ,其中根据临床、实验室和病理检查最后诊断为原发性系膜增生性肾小球肾炎４２例 ,现将其临床资料及病理检查结果进行分析 ,旨在探讨其临床与病理特点。１．１一般资料４２例中男性２５例 ,女性１７例 ,起病年龄２～１５岁 ,其中＜３岁３例 ,～７岁９例 ,＞７岁３０例。肾活检前病程１５ｄ～６年。发病前有明显呼吸道感染诱因１７例 (４０．５ % )…     

腹膜透析治疗小儿急性肾衰竭

腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)是治疗急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)的重要手段之一,国内开展较普遍,但儿科开展尚不多见.我院自1988年以来,采用腹膜透析治疗小儿ARF 40例,现报告如下.