婴幼儿病毒性肺炎的病原与临床关系探讨

病毒性肺炎是婴幼儿的常见疾病。引致婴幼儿肺炎的病毒种类众多,各种病毒引起的肺炎可有不同的临床特点。本文观察了呼吸道合胞病毒(RSV)、巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)与肺炎的临床关系,其结果如下。     

中危急淋方案治疗儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例及文献复习

目的:提高对儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床及病理特征、诊断和治疗的认识。方法:分析我院1例4岁男孩患BPDCN的临床资料,并进行文献复习。结果:儿童BPDCN罕见,该例BPDCN患儿以皮肤和睾丸受累为主,未累及骨髓。予以ALL-CCLG-2008中危方案治疗,维持期增加培门冬酰胺酶治疗,效果显著,随访至今已无病生存5年半。结论:儿童BPDCN的化疗预后明显好于成人。是否需要高危急性淋巴细胞白血病方案化疗或造血干细胞移植,还需进一步临床病例积累。     

中枢神经系统白血病患儿脑脊液基质金属蛋白酶的表达及其与髓外浸润的关系

目的 通过检测基质金属蛋白酶(MMPs)在急性白血病(AL)和中枢神经系统白血病(CNSL)患儿脑脊液中的表达情况及患儿确诊CNSL前后脑脊液MMPs的动态表达情况,探讨MMPs与儿童AL发生发展和髓外浸润的关系.方法 采用明胶酶谱活性分析方法 和图像分析系统检测22例未发生CNSL的AL患儿、18例CNSL患儿和3例非肿瘤非感染性疾病患儿脑脊液MMP-2、MMP-9的活性表达,并且动态检测CNSL患儿确诊CNSL前后脑脊液MMP-2、MMP-9的活性变化.结果 MMP-2和MMP-9在对照组中的表达率为0,酶解活性水平分别为67.15±16.6和23.55±10.08;MMP-2和MMP-9在未发生CNSL的AL组中的表达率为 31.8%,酶解活性水平分别为115.13±43.67和60.86±37.80,显著高于对照组(Pa<0.05);而MMP-2和MMP-9在发生CNSL的AL组中的表达率为100%,酶解活性水平分别为867.55±308.67和562.88±139.22,显著高于未发生CNSL组和对照组(Pa<0.05).MMPs过量表达,特别是MMP-2在CNSL患儿脑脊液中高表达与白血病细胞浸润高度相关.结论 MMP-2和MMP-9在AL患儿脑脊液中异常表达,可能参与了儿童AL的发生发展;通过检测MMP-2和MMP-9可间接反映白血病中枢神经系统浸润的发生和发展情况,并可对高危人群早期加强治疗,从而预防髓外浸润的发生,对指导临床诊断和治疗具有重要意义.     

范可尼贫血基因亚型的研究

目的 探讨范可尼贫血（Fancni anemia,FA)的诊断及其基因亚型,方法 将1997年和1998年我科收治的3例FA患儿的临床表现、诊断及基因亚型进行研究。分别对3例FA患儿的外周血淋巴细胞进行了丝裂霉素C（MMC）诱导的染色体断裂试验。用细胞融合和互补分析方法。检测FA患儿基因亚型。结果 3例患儿临床表现主要为进行性面色苍白,体格发育落后,伴先天畸形;外周血象示三系减少;骨髓象均符合再生障碍性贫血改变,外周血淋巴细胞经MMC诱导染色体断裂率、畸变率及每个畸变细胞的染色体平均断裂率均明显增高,确诊为FA;经细胞融合和互补分析方法检测3例FA患儿均为FA-A亚型基因缺陷。结论 3例FA患儿的外周血淋巴细胞均对MMC异常敏感;FA的发病机制可能为DNA损伤所致;基因亚型检测可为基因治疗提供依据。     

Survivin在儿童急性白血病中的表达和P53的相关性及其临床意义

目的探讨Survivin在儿童急性白血病(AL)中的表达及其与抑癌基因P53的相关性，同时观察Survivin与急性淋巴细胞白血病(ALL)临床分型的关系。方法应用免疫组织化学链霉亲和素-生物素-过氧化物酶复合物(SABC)方法，检测华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2004年1~7月收治的37例儿童AL骨髓细胞Survivin和P53的表达，对照组为10例非恶性血液病且骨髓正常患儿。结果在37例AL患儿中，Survivin蛋白表达阳性率为35.14%，P53表达阳性率为32.43%，显著高于正常骨髓组织(P均<0.05)，Survivin和P53表达呈强相关性(P<0.05)，Survivin在高危(HR)ALL患儿的表达为46.15%，在标危(SR)ALL患儿的表达为0，差异有显著性意义(P<0.05)。结论(1)Survivin在儿童AL中异常表达，且与ALL的临床分型有关，提示其在判定儿童ALL预后中有意义；(2)抑癌基因Ｐ53的失活与Survivin的表达可能在AL发生中起协同作用。 Abstract Objective To investigate the expression of Survivin in pediatric acute leukemia and its relationship with expression of P53 and clinical significance.Methods The expression of Survivin and P53 proteins were detected by immunohistochemical assay in 37 acute leukemia children.The control included 10 children with normal bone marrow.Results Survivin protein expression rate was 35.14% and P53 protein expression rate was 32.43% in 37 AL children.Both of them were significantly higher than that in control group (P<0.05).The expression of Survivin and P53 being strongly related (P<0.05).The expression rate of Survivin was 46.15% in HR ALL and 0% in SR ALL,the difference was statistically significant(P<0.05).Conclusion (1)Survivin protein expression rate is abnormal and is associated with the clinical typing of ALL.It may play an important role in the prognosis of ALL.(2)Expression of Survivin and de activation of anti oncogene P53 might play synergetic roles in the process of genesis of AL. Key words Survivin;P53;Children;Acute leukemia     

SODD和Survivin在化疗药物诱导白血病细胞凋亡中的作用

为了研究死亡结构域沉默子（SODD）、survivin、caspase3、caspase8及caspase9在化疗药物诱导白血病细胞凋亡中的变化,以进一步明确凋亡调控基因的调控机制和寻找药物作用新靶点,采用Annexin V/PI双标记流式细胞术检测化疗药物作用后Jurkat细胞凋亡发生率;采用免疫印迹法分析SODD、caspase3、caspase8及caspase9蛋白表达的变化;采用RT-PCR检测survivin mRNA表达的变化;采用免疫组织化学SABC法检测survivin蛋白表达的变化。结果表明：SODD及survivn高表达均抑制肿瘤细胞凋亡,VCR具有时间依赖性特异下调SODD蛋白的功能并能有效诱导Jurkat细胞凋亡,在该凋亡过程中caspase3、caspase8酶原呈时间依赖性逐渐被水解剪切,而caspase9及survivin均无明显变化趋势。结论：SODD参与了VCR诱导白血病细胞凋亡过程,VCR通过下调SODD表达并启动受体配体介导途径诱导Jurkat细胞凋亡,在该过程中线粒体凋亡途径并未被启动。