色素失调症研究进展

色素失调症为X染色体基因重排导致IKKγ/NEMO基因失活所致。人类NEMO基因包含10个外显子，有两个拷贝，其中一个假基因（ΔNEMO基因）只包含外显子3-10。该病基因突变类型的90%为重复性序列NEMOΔ4-10缺失，国外已经报道PCR方法可以诊断NEMOΔ4-10缺失。该文对该病的发病机制、基因检测及临床研究进展进行简要综述。     

严重脓毒症及脓毒性休克儿科管理指南(2008年版)解读

欧洲198家监护病房的资料显示,严重脓毒症患者约占30%,这些患者中有一半被诊断为感染性休克(脓毒性休克)[1].严重脓毒症及感染性休克也是引起危重患儿死亡的重要原因[2].如何改进治疗及提高抢救成功率一直是医学界关注的热点.大量相关研究工作,特别是多项随机、对照、多中心临床研究的进行,使新的、更可靠的资料不断涌现,为不断完善严重脓毒症及感染性休克治疗方案提供了科学依据.     

小儿急救医学临床进展

我国小儿急救医学发展迅速,成绩显著。10年前一项调查显示,ICU住院患儿病死率为12 5 % ,现已下降至4 6 % [1] 。现将2 0 0 3年小儿急救医学临床进展简述如下。1　小儿危重病例评分客观评估患儿病情严重程度对现代医学的发展有重要意义。评估疾病严重程度是一项复杂的工作,不同种类的疾病对人体危害程度不同,相同种类的疾病病情也可有很大差别。1995年我国小儿危重病例评分法(pediatriccriticalillnessscore ,PCIS) (草案)公布后,经大规模的临床验证,证实PCIS可准确判断病情轻重。有学者为方便PCIS的应用,制作了评分查阅卡[2 ] 。但…     

严重脓毒症及脓毒性休克儿科管理指南(2008年版)解读

欧洲198家监护病房的资料显示,严重脓毒症患者约占30%,这些患者中有一半被诊断为感染性休克(脓毒性休克)[1].严重脓毒症及感染性休克也是引起危重患儿死亡的重要原因[2].如何改进治疗及提高抢救成功率一直是医学界关注的热点.大量相关研究工作,特别是多项随机、对照、多中心临床研究的进行,使新的、更可靠的资料不断涌现,为不断完善严重脓毒症及感染性休克治疗方案提供了科学依据.     

肺表面活性物质对大鼠肺损伤后氧合功能的影响

目的和方法：本研究利用氧自由基所致的大鼠肺损伤模型,对肺损伤后肺表面活性物质（ＰＳ）病理改变和外源性ＰＳ替代治疗的作用进行了探讨。结果：大鼠气道滴入黄嘌呤和黄嘌呤氧化酶２４ｈ后,ＰａＯ２和胸肺顺应性显著下降;肺系数明显增高,组织学观察可见炎症性肺水肿。肺支气管灌洗液分析结果表明ＰＳ含量减少,蛋白含量增高。应用外源性ＰＳ治疗后,ＰａＯ２从处理前３２４±８６ｋＰａ上升到４７５±２９ｋＰａ（Ｐ＜００１）。结论：（１）肺损伤后的不同阶段ＰＳ的病理变化可能是不一致的;（２）外源性ＰＳ的替代治疗有明显效果。     

肺表面活性物质对B型嗜血流感杆菌生长的影响

目的　评估肺表面活性物质固尔苏 (Curosurf)在体外实验中对B型嗜血流感杆菌 (Hib)生长的影响。方法　将Hib分别与生理盐水 (对照组 )及不同浓度的Curosurf (1 ,1 0 ,2 0mg/ml实验组 )在37℃条件下孵育 5h时 ,分别于 0、 1、 5h取出 0 1ml,系列稀释后接种到脑心浸液琼脂培养基上 ,置于37℃孵箱中孵育 2 4h后进行菌落计数。结果　随孵育时间延长 ,各组菌落计数均有下降 ,1mg/mlCurosurf组菌落数量下降较少 ,与对照组相比差异无显著性意义。 1 0 ,2 0mg/ml实验组菌落下降程度明显高于对照组 (P <0 0 1 )。结论　Curosurf在体外对B型嗜血流感杆菌生长有抑制作用 ;Curosurf的抑菌作用为剂量依赖类型。     

新生儿肺出血的综合治疗分析(附5例报告)

新生儿肺出血是新生儿临终前的一种表现，尚无特殊有效的治疗方法。我院ICU1993—1994年共收治新生儿肺出血10例，其中5例在治疗过程中因各种原因放弃治疗，余5例经以正压呼吸为主的综合治疗，治愈3例，死亡2例。现报告如下．1材料与方法1.1一般资料男性4例，女性1例，均为早产儿。孕周为31－32周2例，35—36周3例，出生体重1．6－2．3kg。原发病：呼吸窘迫综合征（RDS）2例，重度硬肿症、重度窒息、肺炎各1例，生后2－10小时入院3例，24－36小时2例．临床表现主要为不吃不哭、紫钳、呼吸困难、皮肤硬肿等．1．2肺出血诊断标准新生儿突然…     

经颅多普勒超声监测羊脑血流方法学的建立

目的建立经颅多普勒超声(Transcranial Doppler Ultrasound, TCD)对羊脑血流速度检测及连续监测的方法.方法通过TCD超声探头在羊头不同部位寻找血流信号,并将其与羊头解剖对比研究,以及超声影像学检查协助定位等方法,确定TCD监测羊脑血流的声窗、探测深度和方向,并进行稳定性和重复性检验.结果1)颞骨颧突上、下方及眼部均可探测到血流信号,但只有颞骨颧突上方(即羊颞窗)颅骨薄而平,适于放置和固定探头;2)垂直方向探测,探测深度25～38mm时,可探测到背向探头方向的血流信号,信号较强且稳定;颅脑超声成像技术测量证实为同侧血管;3)14只羊右侧颞窗连续监测结果显示羊轻微活动后探头固定良好,监测的血流信号稳定,变异系数为2.9～4.6%;4)经立体连线定位解剖发现所测血管为Willis环后交通支发出的第一分支-大脑后动脉,超声束与血流方向的夹角在20～30°.结论所建TCD对羊脑血流速度监测方法具有良好的稳定性和重复性,且可反映右脑血供.     

聚乙二醇对不同浓度肺表面活性物质活性的影响

目的观察非离子聚合物聚乙二醇（PEG）对不同浓度肺表面活性物质（PS）活性的影响。方法（1）体外实验：利用闭泡式表面张力仪测量PEG、不同浓度PS（Curosurf）、血浆及混合物的最大表面张力（γmax）和最小表面张力（γmin），并计算其稳定系数（S．I．）。（2）体内实验：大鼠经气管滴入3mg／ml的3×10^9CFU／ml大肠杆菌，24～36h后，对大鼠行气管插管并左侧颈动脉插管术，机械通气15min。然后将PaO2≤26，6kPa的大鼠随机分为三组，经气管分别滴入2ml／kg生理盐水（NS组），Curosurf（PS组）、Curosurf与5％PEG混合物（1／2PS＋PEG组）。另设正常对照组（不给细菌）。大鼠机械通气180min后，用生理盐水[20ml／（kg·次）]灌洗大鼠右肺三次，测定灌洗液的γmin。结果（1）体外实验：1．25mg／ml的PSγmin〈2mN／m．S．I．〉1．6，而0．62mg／ml和0．31mg／ml的PS γmin〉10mN／m，S．I．〈0．8；加入5％PEG后．混合物γmin〈2mN／m．S．I．〉1．6；血浆存在时，不同浓度PS与PEG混合物不同程度地降低了γmin，提高了S．I．。存在1％血浆时，1．25、0．62mg／ml PS与PEG混合物ymin〈2mN／m，S．I．〉1．6，并且组间差异无显著性（P〉0．05）。（2）体内实验：1／2PS＋PEG组和PS组大鼠肺泡灌洗液γmin与正常对照组比较差异无显著性（P〉0．05），与NS组比较显著降低，差异有显著性（P〈0．05）；组间比较差异无显著性（P〉0．05）。结论PEG可以在一定程度上提高不同浓度PS的活性，逆转因血浆蛋白引起的失活。     

激素替代治疗在严重脓毒症和脓毒性休克中的应用

严重脓毒症时机体通过内分泌激素水平及免疫状态的改变来适应和对抗应激。过分强烈的应激状态将损害或耗竭机体的适应潜能,可导致严重后果。激素替代治疗是有利的治疗措施。循证医学证实,大剂量肾上腺糖皮质激素应用不但不能降低严重脓毒症患者病死率,反而增加感染机会,生理剂量肾上腺糖皮质激素在该症治疗上得到推崇;合理使用胰岛素,控制严重脓毒症患者血糖,补充甲状腺素可降低机体高分解状态。激素替代治疗将会在脓毒血症的治疗中发挥越来越重要的作用。