年龄 体重 剂量对癫癎儿童丙戊酸钠血药浓度的影响

目的：年龄、体重、剂量是丙戊酸钠血药浓度的重要影响因素,它们之间是否存在交互效应以及交互效应对血药浓度有无影响还不清楚。该研究在探讨交互效应的基础上评价年龄、体重、剂量对丙戊酸钠血药浓度的影响情况。方法：132例儿童癫癎病人口服相应剂量丙戊酸钠并测定血药浓度。使用方差分析、相关分析、多元逐步回归分析等研究年龄、体重、剂量与丙戊酸钠血药浓度之间的数量关系。结果：方差分析发现年龄(F=8.630,P<0.01)、体重(F=3.650,P<0.05)、剂量(F=11.720,P＜0.01)及年龄与剂量(F=2.484,P＜0.05)、年龄、体重与剂量(F=4.923,P＜0.01)之间的交互效应对血药浓度影响有显著或极显著统计学意义。回归分析发现剂量、体重进入回归方程。结论：年龄(4月~6岁)、体重(5~25 kg)、剂量(每日10~30 mg/kg)及年龄(4月~6岁)与剂量(每日10~30 mg/kg),年龄(4月~6岁)、体重(5~25 kg)与剂量(每日10~30 mg/kg)之间的交互作用对血药浓度有影响。用药要综合考虑这些因素影响。     

多囊卵巢综合征患者卵母细胞及早期胚胎发育潜能分析

目的 了解多囊卵巢综合征(PCOS)患者与卵巢排卵功能正常者之间卵母细胞及早期胚胎发育潜能的差异.方法 在行GnRH-α降调长方案降调的控制性促排卵患者中,调查PCOS患者,行IVF-ET治疗67个周期,ICSI-ET治疗42个周期.同期治疗的217例月经正常妇女作为对照.结果 IVF组内,PCOS患者与对照组卵母细胞成熟率(90.6%vs89.9%)、受精率(80.3%vs 79.1%)、卵裂率(92.7%vs91.3%)、种植率(18.4%vs17.3)、临床妊娠率(33.3%vs31.1%)、活产率(28.8%vs25.1%),差异无统计学意义(P＞0.05).PCOS患者D3优质胚胎率高于对照组(44.1%vs37.7%,P＜0.05).ICSI组内,PCOS患者与对照组卵母细胞成熟率(88.5%vs90.4%)、受精率(75.0%vs75.8%)、卵裂率(92.8%vs91.3%)、种植率(24.7%vs22.5%)、临床妊娠率(40.5%vs37.5%)、活产率(33.3%vs29.7%)、D3优质胚胎率(34.3%vs37.7%),差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 相对于月经正常的妇女,PCOS患者在促排卵治疗中可获得较多的卵母细胞与优质胚胎.然而两者间卵母细胞成熟率及早期胚胎发育潜能差异无统计学意义,妊娠结局无明显不同.     

半夏泻心汤加味治疗艾滋病腹泻20例

2004-2006年，笔者随艾滋病专家组下乡巡诊，采用半夏泻心汤加味治疗艾滋病腹泻病人20例，疗效显著，总结报道如下。     

苯丁酸甘油酯治疗精氨酰琥珀酸合成酶缺乏症1例

回顾性分析湖南省儿童医院1例血氨高疑诊为精氨酰琥珀酸合成酶缺乏症(ASSD)患儿资料, 患儿行血液氨基酸及酰基肉碱谱分析、尿有机酸分析、全外显子测序等检查, 确诊后至海南博鳌医疗先行区通过"海南临床急需进口药物申报"管控用药途径接受苯丁酸甘油酯(GPB)治疗并随访。患儿, 男, 7岁8个月, 因"嗜睡、精神行为异常、性格改变1周"于2021年12月2日在湖南省儿童医院神经内科就诊。血氨最高325.2 μmol/L, 丙氨酸转氨酶465.7 IU/L, 天冬氨酸转氨酶277.3 IU/L, 血尿遗传代谢示瓜氨酸明显升高(697.42 μmol/L);尿有机酸分析示尿乳清酸水平升高(144.2 μmol/L)、尿嘧啶水平升高(65.1 μmol/L);基因报告仅发现ASS1基因单纯杂合变异(c.1087C>T, p.R363W)。治疗后随访第41天、第90天和第146天血氨分别为21.3 μmol/L、54.6 μmol/L和62.4 μmol/L。随访至2022年7月20日, 效果好, 未见任何不良反应。本病例为中国首例接受GPB治疗的ASSD患儿, 丰富了中国治疗ASSD的经验谱...     

脉络通颗粒治疗血栓性静脉炎的临床观察

脉络通颗粒在完成三类新药审评程序后,国家新药审评委员会指定该品在北京中医药大学东直门医院等5家医院进行临床试验。共观察血栓性静脉炎患者276例,现将观察结果报道如下。 1 临床资料 本组276 例患者均依据《中药新药临床研究指导原则》诊断为血栓性静脉炎,且符合中医湿热瘀阻脉络证型。其中,住院129例,门诊147例,采取随机分组对照试验的方法将患者分为治疗组和对照组。治疗组206例,男128例,女78例;年龄18～29岁者29例,30～39岁者33例,40～49岁者53例,50～59岁者41例,60岁以上者50例;临床症状表现:肿胀者165例,疼痛者205例,皮温升高…     

Nicolaides-Baraitser 综合征1 例报告并文献复习

目的探讨Nicolaides-Baraitser综合征的临床和基因突变特点。方法回顾分析1例Nicolaides-Baraitser综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,2岁。1岁2个月起病,病初表现为双眼凝视、反应减低,无明显四肢抖动,持续时间数十秒后缓解,发作后疲惫入睡,间歇期如常,间隔10天左右发作1次,予卡马西平口服无效。1个月前出现全身快速抖动,有时伴发作性全身无力,数秒钟缓解,但发作频繁。患儿头围44 cm,特殊面容,三角脸、人中宽且长、上唇薄而下唇增厚、头部毛发少,右手通贯掌,步态正常;盖泽尔智力量表发育商57。脑电图示背景节律慢化,枕、颞区尖波、尖慢波大量发放,广泛性棘慢波多量发放,全导棘慢波爆发伴肌阵挛发作,监测到右侧枕区及颞区起源的局灶性发作各1次。基因检测发现患儿9号染色体SMARCA2基因c.3293(exon24)GA新生突变。文献检索国外共报道75例,其中61例有基因检测,2例为框内缺失突变、59例为错义突变。结论患儿为国内首次报道的Nicolaides-Baraitser综合征。     

脑脊液乳酸脱氢酶检查在小儿颅内感染中的意义

目的 研究和分析脑脊液乳酸脱氢酶检查对小儿颅内感染中鉴定小儿化脓性脑膜炎以及病毒性脑膜炎的意义.方法 分析201 3年1-6月进入该院治疗化脓性脑膜炎患儿52例,病毒性脑膜炎患儿48例,以及对照组患儿50例,检测脑脊液乳酸脱氢酶的浓度.结果 脑脊液乳酸脱氢酶浓度在病毒性脑炎组（24.5±3.7）U/L,对照组病例（2.2±3.56）U/L,化脓性脑膜炎组结果（54.6±3.4）U/L与其他两组检测结果相比显著增高（P＜0.05）.结论 脑脊液乳酸脱氢酶检测能够作为鉴别小儿化脓性脑膜炎和病毒性脑炎更为快速和准确的诊断标准,对临床上小儿颅内感染疾病的诊断治疗提供更为准确的实验室数据指标,有助于提高小儿颅内疾病的治疗效率.     

儿童抗癫(癎)药高敏反应综合征临床研究

目的总结儿童抗癫癎药高敏综合征的临床特点。方法对11例患儿的临床资料进行分析。结果11例患儿均有发热、皮疹,粘膜损害7例,淋巴结肿大6例,肝肿大5例,脾肿大3例,肾受累2例,腮腺肿大1例。皮质激素治疗有效。结论芳香族抗癫癎药能导致儿童高敏综合征。调整抗癫癎药时应注意芳香族抗癫癎药之间的交叉过敏。     

多囊卵巢综合征患者胰岛素抵抗和高胰岛素血症的诊治

胰岛素抵抗(IR)是多囊卵巢综合征(PCOS)的重要病理生理改变。IR及高胰岛素血症是PCOS患者代谢异常的基本特征,也是PCOS患者内分泌代谢紊乱的主要特征之一。肥胖型PCOS患者高胰岛素血症发生率高达75％,非肥胖型PCOS患者约为30％ 。流行病学调查显示PCOS患者发生2型糖尿病、高血压、冠心病等疾病的风险明显增加,胰岛素抵抗可能在PCOS的发生 中起着重要作用。生活方式改变和胰岛素增敏剂是治疗的有效方法。     

儿童病毒性小脑炎38例临床分析

目的探讨儿童病毒性小脑炎的临床特点及应用地塞米松和免疫球蛋白联合治疗的疗效。方法将38例病毒性小脑炎患儿分为治疗组(n=22)和对照组(n=16),对照组给予抗病毒、促进脑细胞代谢和功能恢复及对症治疗等,治疗组在对照组常规治疗的基础上联合应用地塞米松和免疫球蛋白,对两组的临床疗效进行分析。结果治疗组与对照组的临床症状、体征完全消失的时间间差异有显著性意义(P<0.05)。结论儿童病毒性小脑炎以共济失调为主要表现,联合应用地塞米松、免疫球蛋白治疗能缩短病程。