小儿重症肌无力危象:附11例报告

我院自1975～1989年收治重症肌无力(MG)67例,发生MG危象11例(17次),死亡4例。危象发生率为16.4%,本文重点对致成危象的病因及抢救措施进行讨论。     

共济失调毛细血管扩张症的临床研究(附8例报告)

共济失调毛细血管扩张症（ＡＴ）是常染体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。我们介绍的８例均具有典型的共济失调及毛细血管扩张的特征。仅４例月有明确反复感染史，实验室检查５例例体液免疫功能减低，５例细胞免疫功能下降，提示免疫功能检查与临床感染间有较好相关性，５例患儿ＭＲＩ或ＣＴ检查示小脑萎缩改变。     

呼吸肌麻痹的急救

急性感染性多发性神经根炎(以下简称AIP)是小儿常见的周围神经病。本病因不明,目前多数学者认为与自身免疫有关。免疫抑制剂和血浆置换法虽已应用,但它们的价值尚未证实[1]。仍有5%病儿死于呼吸肌麻痹和自主神经紊乱[2]。临床经验表明,若能帮助病儿顺利渡过因呼吸肌麻痹造成呼吸能力不足阶段,防止呼吸衰竭发生,引起麻痹的神经病变是可以     

神经元移行异常研究进展

神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良。每一种类型有特定的病因、病理改变和影像学特征,其临床表现主要为智力低下和癫疒间,虽然并不常见,但在癫疒间和智力低下的病因中起重要作用,应引起重视。随着神经影像技术的发展,神经元移行异常逐渐被认识,该文通过复习近10年来的相关文献,分析该病特点。旨在总结神经元移行异常的发病机制、临床特点及影像学特征。     

儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准

目的总结儿童失神癫痫（CAE）的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访。CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估CAE患儿的远期预后。结果3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果，有随访结果者240例（81．1％），其中男94例（39．2％），女146例（60．8％）。失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁，其中4～8岁174例（72．5％）。39例（16．2％）有热性惊厥史，18例（7．5％）有热性惊厥家族史和（或）癫痫家族史，5例（2．1％）有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每日5～50次，其中每日发作10～30次占80％。出现失神持续状态1例。伴全面强直一阵挛发作12例（5．0％）。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例（92．7％）于服药后3d至6个月发作完全控制，15例加用另一种药物（其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例）后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减少；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药1年发作未控制，改用丙戊酸1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗，其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例（65．8％）已停用抗癫痫药物，其中停药1年以上者96例，停药后均无复发；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80例发作完全控制2年以上，仅有2例仍有失神发作。随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例（71．3％）。结论丙戊酸是治疗CAE的首选药物，对绝大多数患儿疗效好。少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物。典型CAE患儿远期预后良好。     

隐源性婴儿痉挛患儿脑磁共振形态学定量分析

目的通过定量分析隐源性婴儿痉挛患儿脑灰质结构，寻找其发病原因和探讨发病机制。 方法使用无创性的MR形态学定量对比分析技术，对2003-10—2004-10北京儿童医院23例隐源性婴儿痉挛(观察组)和27例同龄健康儿童(对照组)脑部高分辨解剖成像，进行灰质浓度的测定，比较两组之间的差异。 结果两组灰质浓度比较，观察组在右额上回(10区)和中回(9区)、左额下回(47区)和上回(9、10区)、左额内侧(10区)、右颞上回(22、38区)、左颞中回(21区)以及右侧海马(36区)等灰质浓度减低，差异有显著性意义，P<0001(未校正)；双侧颞下回(20区)、左侧中央前回(6区)和左海马(36区)研究组灰质浓度增高，差异有显著性意义，P<0001(未校正)。 结论隐源性婴儿痉挛患儿额叶和颞叶灰质浓度明显减低，以额叶和颞叶为主的皮层发育不良可能是患儿致病的主要原因；在发病机制中皮层异常是发病的起源。     

157例儿童动脉缺血性卒中住院病例回顾性分析

目的了解儿童动脉缺血性卒中的危险因素、临床症状、神经影像学特点及治疗状况,以期为儿童缺血性卒中提供合理的诊断及治疗方案。方法对1996-01—2006-06首都医科大学附属北京儿童医院收治的157例缺血性卒中患儿病例资料进行回顾性分析。结果157例动脉缺血性卒中儿童中,男92例,女65例,发病年龄4个月至16岁,平均年龄32个月。发现51例患儿(32.5%)未找到任何危险因素,其他明确原因患儿中最常见危险因素为感染(12.1%)、烟雾病(12.1%)、头部外伤(10.8%)。最常见的神经系统损害为偏瘫(81.5%),神经系统影像学检查显示左侧大脑中动脉(36.3%)供血区域显著受累。157例患儿中56例接受了血管内溶栓治疗,除1人并发颅内出血外,其余患儿病情均有改善。结论中国儿童脑卒中常见危险因素与成人及其他遗传背景儿童明显不同。目前,关于儿童脑卒中急性期治疗、初步预防及复发预防,急需大样本的随机对照研究。     

80例急性弛缓性麻痹的病因分析

８０例急性弛缓性麻痹的病因分析吴沪生，刘天慈，吕俊兰，邹丽萍，张五昌，张靖，周文敏急性弛缓性麻痹（ＡＦＰ）可见于多种疾病。我们对８０例ＡＦＰ患儿进行临床分析，试图对其中的脊髓灰质炎（简称脊灰）做出早期诊断。现分析报道如下。１．一般资料：１９９１年６月...     

屏气发作与红细胞乙酰胆碱酯酶

屏气发作(BHS)的发病机理尚不清楚,长期以来被认为是婴幼儿的发怒情绪反应,而将其归入婴幼儿期神经官能症章节。关于BHS的发病机制研究中,最引人注意的是部分患儿有迷走神经功能亢进的表现,并可因压迫眼球引起类似BHS的临床表现。但其生化基础尚不清楚。我们曾发现BHS患儿的红细胞乙酰胆碱酯酶(RBCAhE)及血清铁蛋白(SF)有变化。在此基础上,我们研究了BHS患儿的RBCACh E活性变化,     

儿童脊髓空洞症12例临床特征和诊断

脊髓空洞症 (ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ ,ＳＭ)是一种少见的脊髓变性疾病 ,其特征是在脊髓中央管附近有空洞形成和胶质增生。因空洞侵及周围的神经组织而引起受损脊髓节段的分离性感觉障碍、下运动神经元瘫痪以及长传导束型功能与营养障碍。本病多见于青年 ,儿童发病较少。为提高对ＳＭ的认识 ,将我院 1991年 1月～ 2 0 0 0年 4月收治的 12例报告如下。对象及方法1.对象 :本组共 12例 ,男 7例 ,女 5例 ;年龄 5个月～ 13岁 ,其中 <1岁 1例 ,1～ 3岁 2例 ,4～ 6岁 2例 ,7～ 13岁 7例 ,平均年龄 7岁 2个月 ;病程 :4ｄ～ 2年 6个月 ,平均 8个…