MYH7基因变异相关儿童心肌病表型与基因型特点的回顾性分析北大核心CSCD

目的分析MYH7基因变异相关儿童心肌病(cardiomyopathy,CM)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析河北省儿童医院心内科诊治的5例MYH7基因变异所致CM患儿的临床资料。结果5例CM患儿中,女3例,男2例,均存在MYH7基因变异,共检出7种变异位点,其中5种为未报道变异。肥厚型心肌病3例,扩张型心肌病和致密化不全型心肌病各1例。首诊年龄为6~156个月。首诊咳嗽、呼吸急促、吃奶欠佳、口唇发绀等心力衰竭表现2例,均伴生长发育落后;心悸、黑蒙、晕厥1例;发热、流涕伴肝功能异常1例;5例均有活动耐力减低。5例均接受改善心功能药物治疗,随访7~24个月,均存活。结论MYH7基因变异所致CM患儿起病年龄不一,首诊时多缺乏特异性临床表现,可出现肥厚型心肌病、扩张型心肌病或致密化不全型心肌病表型。早期进行基因诊断和药物干预的患儿短期内预后良好。     

叙事护理结合团体认知行为干预对心脏瓣膜置换术患者的影响

目的：探讨叙事护理结合团体认知行为干预对心脏瓣膜置换术患者的影响。方法：选取2022年1月—2023年1月在当阳市人民医院心胸外科行心脏瓣膜置换术患者140例,根据随机数表法分为观察组和对照组,各70例。对照组给予常规健康教育,观察组在对照组的基础上给予叙事护理结合团体认知行为干预。比较两组干预前后的自我感受负担、自我效能、心理复原力、心理痛苦和自我管理能力。结果：干预前,两组自我感受负担、自我效能、心理复原力、心理痛苦和自我管理能力比较,差异无统计学意义（P>0.05）;干预后,观察组身体负担、情感负担评分及总分均低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）;干预后,观察组心理痛苦评分低于对照组,自我效能、心理复原力和自我管理能力评分高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：叙事护理结合团体认知行为干预可提高心脏瓣膜置换术患者的自我效能、心理复原力和自我管理能力,降低自我感受负担和心理痛苦程度。     

三维人工植入物联合颞部切口入路在眶底缺损合并颧骨骨折修复术中的应用效果观察

背景 眶底和颧骨在面部外伤中极容易受损而导致骨折,传统手术治疗常采用多个联合切口充分暴露术区,创伤大且手术时间长,术后并发症多。目的 探讨三维人工植入物联合颞部切口入路修复眶底缺损合并颧骨骨折的效果。方法 回顾性分析陆军特色医学中心颌面头颈外科2019年1月-2023年1月收治的44例眶底合并颧骨骨折男性患者,所有患者均接受颞部切口入路修复固定法。所有病例分为两组,实验组以羟基磷灰石混合聚醚醚酮制备人工骨作为骨折断端修复材料,对照组以钛网钛板传统金属材料作为骨折断端修复材料,观察两组患者手术前后面部饱满程度、张口度情况和术后并发症等。结果 实验组16例,对照组28例,两组年龄差异无统计学意义。所有患者经颞部切口入路骨折切开复位手术治疗后均得到临床治愈。实验组患者术后面部饱满程度较对照组显著提升(0.78±0.07 vs 1.14±0.05,P<0.001),差异有统计学意义。实验组患者张口度较对照组显著改善(2.82±0.04 vs 2.07±0.09,P<0.001),两组患者术后并发症发生率(如感染12.5%vs 10.71%,P=0.091;面神经损伤18.8%vs ...     

中药熨烫治疗寒湿型腰椎间盘突出症疗效的Meta分析

目的 通过Meta分析评价中药熨烫治疗寒湿型腰椎间盘突出症的疗效。方法 计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据库(Wangfang)、维普数据库(VIP)、Cochrane Library、Embase、Pubmed、Web of Science等中外文数据库,搜集国内外有关中药熨烫治疗寒湿型腰椎间盘突出症的随机对照试验研究,检索时限为从建库至2021年12月。根据Cochrane Handbook 5.1.0对纳入文献进行质量评价后,采用Revman 5.4软件进行Meta分析。结果 共纳入11项随机对照试验,包括1186例病人。Meta分析结果显示：中药熨烫治疗在总有效率[OR=4.88,95%CI(2.88,8.27),Z=5.90,P<0.00001]、腰椎JOA评分[MD=3.79, 95%CI(2.23,5.35),Z=4.76,P<0.00001]、VAS评分[MD=-1.22,95%CI(-1.79,-0.66),Z=4.23,P<0.0001]、ODI评分[MD=-4.39,95%CI(-5.84,-2.94),Z=5.94,P<0.0000...     

积极独处量表在中国大学生中的信效度检验

目的：检验积极独处量表（positive solitude scale, PS）在中国大学生中的信度和效度。方法：采用积极独处量表中文版、广泛性焦虑量表、正性负性情绪量表和生活满意度量表对1472名大学生施测。结果：(1)积极独处量表中文版的9个项目区分度良好;(2)探索性因素分析得到1个公因子,累积方差贡献率为43.522%;(3)验证性因素分析显示,单因子结构模型拟合良好（RMSEA=0.066,CFI=0.957,TLI=0.943,SRMR=0.033）;(4)积极独处量表中文版的Cronbach’s α系数为0.845,重测信度为0.906;(5)积极独处与焦虑和负性情绪呈显著负相关,与正性情绪和生活满意度呈显著正相关。结论：积极独处量表中文版具有良好的信度和效度,可作为我国大学生积极独处的测量工具。     

围绝经期子宫内膜异位症及其恶变问题

相较于绝经前子宫内膜异位症(简称内异症),由于发生率的降低,围绝经期和绝经后内异症往往更易被忽视.绝经后内异症的恶变潜能目前已被广泛认可并取得临床证据支持.内异症恶变多数发生在卵巢,少数为卵巢外的内异症相关癌.内异症相关卵巢癌(EAOC)具有其特殊的发病机制及临床特征,但其治疗方案仍然遵循普通上皮性卵巢癌治疗原则.近年...     

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现

目的探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现。方法回顾性分析2012年7月至2016年8月期间于四川大学华西医院接受手术并经术后病理学检查证实的15例肝上皮样血管内皮细胞瘤患者的影像学资料,分析肿瘤的位置、边界、密度/信号、强化等征象。结果 15例患者中,单发型4例,多发型5例,融合型6例。13例以肝包膜下分布为主,均伴"肝包膜回缩征"。14例见"棒棒糖征",7例见"核心模式"。CT平扫表现为肝内稍低密度的结节、团块影;MRI平扫表现为T1稍低信号,T2稍高信号。增强扫描可表现为轻度强化、边缘环形强化及渐进向心性强化。结论肝上皮样血管内皮细胞瘤的CT和MRI影像学表现差异大,"肝包膜回缩征"、"棒棒糖征"及"核心模式"有一定特征性。     

前庭性偏头痛的眼震视图表现及诊断价值

目的比较前庭性偏头痛(VM)和健康受试者的眼震视图(VNG)表现,明确VNG检查在VM中的诊断价值.方法前瞻性连续纳入2018年8月至2019年8月在新乡医学院附属人民医院神经内科就诊的VM患者55例和体检中心健康受试者45例,所有患者及健康受试者在条件允许下行VNG检查,包括视动性试验(扫视试验、平稳跟踪试验、视动性试验)、前庭功能试验(温度试验、摇头眼震)、自发性眼震、诱发性眼震检查(静态位置性试验).采用χ^2检验比较两组之间VNG结果的差异.结果VM组与健康受试者组之间人口统计学差异无统计学意义(均P>0.05).扫视试验:VM组有17例(30.9%)异常,健康受试者组异常例数3例(6.7%;χ^2=9.091,P<0.05);平稳跟踪实验:VM组异常20例(36.4%),健康受试者组异常5例(11.1%;χ^2=8.418,P<0.05);视动性眼震检查:VM组异常例数24例(43.6%),健康受试者组异常例数6例(13.3%;χ^2=10.823,P<0.05);温度试验:VM组有13例(23.6%)异常,健康受试者组中异常2例(3.6%;χ^2=7.150,P<0.05);摇头眼震:VM组有11例(20.0%)异常,健康受试者组异常2例(3.6%;χ^2=5.295,P<0.05);自发性眼震检查:VM组中异常10例(18.2%),健康受试者组异常4例(8.9%;χ^2=1.775,P>0.05);静态位置性眼震检查:VM组共有22例(40.0%)异常,健康受试者组中共有7例异常(16.5%;χ^2=7.183,P<0.05).结论VM组的总VNG检查异常率高于健康受试者组,说明VNG检查有助于VM的诊断,且其表现提示VM患者中枢及外周均有损害的迹象.     

内收上臂缩小切口联合皮瓣打孔固定根治腋臭

目的:介绍一种创伤小、效果确切的治疗腋臭的手术方法。方法:术前于超过腋毛分布范围1.0cm标记手术范围。采用局部肿胀麻醉,手术采取腋横皱襞中下1/3处,于1cm切口直视下皮瓣修剪法。经内收上臂,减少切口张力,在直视下彻底修剪皮瓣近端及远端大汗腺层组织。并结合术区皮瓣打孔引流原位缝吊加压固定。结果:在98例(196侧)采用此方法治疗的患者中,189侧治愈,7侧显效。除臭和美容效果良好,无局部皮瓣坏死、腋下明显瘢痕及上肢活动障碍。随访3到6个月,复发0侧。结论:采用本方法治疗腋臭,巧用上臂内收可以明显减少切口长度、皮瓣打孔结合原位逢吊加压降低并发症发生。具有简便、创伤小、效果确切的优点。亦符合美学的要求。