先天性簇绒肠病EpCAM基因复合杂合突变（c.491+1G>A；c.352_353ins CACC）1例报告

患儿男,1月龄,因“反复腹泻20+ d,吐奶4 d”入院。患儿生后第8天开始出现反复顽固性腹泻,伴腹胀、呕吐、脱水、酸中毒、营养不良,家族中多例消化系统恶性肿瘤患者。基因检测发现人上皮黏附因子（epithelial cell adhesion molecule, EpCAM）基因复合杂合突变（c.491+1G>A;c.352_353ins CACC）,确诊为先天性簇绒肠病。予部分肠外营养支持,患儿腹泻好转,但加奶困难,奶量增加即腹胀、呕吐。住院后期出现反复发热,最终家属签字出院。出院后仍有腹泻、吐奶,出院4周患儿体质量下降约1 kg,最终死亡。     

组胺受体在枳实调节小鼠小肠运动中的作用

目的：探讨枳实调节胃肠功能的作用机制,方法：采用活性碳末指示法,以小鼠在灌服不同药物一定时间后小肠碳末推进率为指标分析小肠的运动功能。结果：灌服枳实煎液可明显提高小鼠小肠碳末推进率,此效应可被H1受体拮抗剂苯海拉明阻断而不能被H2受体拮抗剂西米替丁阻断。结论：枳实增强小肠运动功能的作用与H1受体有关。     

枳实对大鼠胃肠电活动影响的初步研究

目的：研究枳实对大鼠胃肠移行性综合肌电（MMC）的影响及其与P物质的关系,方法：采用电生理学和免疫组织化学方法,观察枳实灌胃前后大鼠胃肠电活动及P物质含量的变化。结果：浓缩枳实液可使大鼠胃肠MMC活动相时程与周期比值（A／T）增大,胃肠肌间神经丛内P物质增多,结论：枳实对大鼠胃肠MMC具有兴奋效应并可能与P物质有关。     

女性单纯声带肥厚和声带小结的嗓音参数分析比较

目的：通过比较和分析单纯声带肥厚和声带小结的嗓音参数的变化,评价这些参数在两种疾病中诊断及疗效。方法：应用Dr.Speech(DSS)软件对成人女性30例单纯声带肥厚和声带小结患者做噪音测试,对其主要声学参数进行比较分析。结果：声带小结的嗓音声学参数、基频微扰、声门噪声能量NEE值均较声厚的各指标高。其中声门噪声能量在声结中异常者占99．6％,声带肥厚占80％,两组之间有显著性差异（P＜0．05）。其频微扰和振幅微扰的异常占有率,两组之间无显著性差异（P＞0．05）。结论：嗓音参数对诊断和区别声带肥厚和声结有一定的价值,特别是声门噪声能量有更高的敏感性,对诊断和治疗声带疾病有一定的价值。     

先天性心脏病常温不停跳心内矫治术 ——经正中小切口途径

【目的】介绍先天性心脏病在常温不停跳下,经胸骨正中小切口行心内直视手术的效果。【方法】1999年10月至2000年9月,12例先天性心脏病患者经胸骨下段正中小切口,在常温体外循环下,不阻断主动脉进行心内矫治术。包括房间隔缺损(ASD)7例,室间隔缺损(VAD)3例,房间隔缺损并肺动脉狭窄(PS)1例,肺动脉狭窄1例。年龄4～44岁,中位数16.1岁。【结果】全组体外循环时间14～48min,中位数30min,7例术后即拔管,平均辅助呼吸时间1.8h,术中平均用血140mL,术后平均输血110mL,无低心排综合症,心律失常,栓塞、肺部和脑部并发症及伤口感染发生。病人恢复快,疤痕隐蔽。随访无残余漏。【结论】在常温不停跳下经胸骨下段正中小切口行先天性心脏病心内直视术,可提高心肺保护效果,减少手术创伤和手术并发症,有利于促进术后康复和取得良好美容效果。     

异位妊娠428例声像图表现与临床对照分析

[目的]探讨超声检查对异位妊娠的诊断价值。[方法]对428例超声诊断为异位妊娠并经手术及病理证实的病例进行回顾性分析。[结果]428例患者中,401例临床证实为异位妊娠,8例为黄体破裂,8例为盆腔炎性包块,5例卵巢肿物或合并蒂扭转,3例为宫角妊娠,3例为宫内早孕合并难免流产,超声诊断符合率为93.6%。[结论]超声检查在异位妊娠的诊断中起着不可替代的作用。     

2000～2006年内蒙古乌审旗纳林河乡大骨节病监测结果分析

目的：监测病区7年大骨节病（KBD）消长趋势，从不同角度寻找KBD病因。方案：以随机抽样的方法选择病区7～12岁儿童进行临床和X线检查，并进行流行病学调查。结果：除2000年外，其余6于临床均为0检出。X线检出率从2000年的23．33％下降到今年的4．5％。结论：病区病情呈基本稳态下降趋势，病区粮食可能是该地区KBD主要致病因素。     

未成熟网织红细胞在小儿贫血中的应用价值

目的探讨未成熟网织红细胞在小儿贫血中的临床应用价值。方法应用Syrsmex XE-2100全自动血细胞分析仪检测578例儿童血液病患儿的网织红细胞计数（RET）、网织红细胞百分比（RET）、未成熟网织红细胞比率（IRF）、低荧光强度网织红细胞比值（LFR）、中荧光强度网织红细胞比值（MFR）、高荧光强度网织红细胞比值（HFR）等参数。结果营养性缺铁性贫血、溶血性贫血、ABO溶血组和血小板减少性紫癜患儿RET，IRF等指标显著增高（P〈O．05），再生障碍性贫血、白血病患儿RET显著降低（P〈0．05），IRF显著增高（P〈0．05）。结论测定网织红细胞及未成熟网织红细胞比率有助于判断骨髓生成红细胞的活动度，对贫血类型的鉴别诊断有一定价值。     

感染性心内膜炎患者病原菌及其耐药率的分析

目的 通过对感染性心内膜炎(IE)患者病原菌及其耐药率的分析,探讨IE病原菌的变迁及抗菌药物的合理应用情况.方法 对1997年1月至2006年12月收治的207例IE患者的病原菌情况进行回顾性分析.按住院时间分为Ⅰ组(2002年1月至2006年12月)及Ⅱ组(1997年1月至2001年12月),其中Ⅰ组77例,Ⅱ组130例.结果 血细菌培养阳性率47.83%,其中Ⅰ、Ⅱ组阳性率分别为38.96%和53.08%.链球菌在致病菌中的比例亦由Ⅱ组的52.17%下降到Ⅰ组的33.33%.而金黄色葡萄球菌的比例则由15.94%上升到23.33%.链球菌对青霉素G耐药率低,但近年来已由19.44%上升到30.00%.结论 血细菌培养阳性率近年来有所下降,链球菌仍然是IE的主要病原菌,对青霉素G耐药率较低,但近年来已有所上升.金黄色葡萄球菌的比例则上升.