ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病35例疗效总结

目的研究ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法对2005年5月-2009年4月初发的35例T-ALL患儿采用ALL-2005方案进行分层治疗及疗效分析。结果 T-ALL患儿35例,男30例(86%),女5例(14%),发病时中位年龄8.3(2.0～15.6)岁。其中>10岁患儿14例,占40%。起病时外周血白细胞≥50×109/L者24例,占69%,起病时6例患儿有纵隔增宽。泼尼松治疗第8天时泼尼松试验反应好者22例(63%)。诱导治疗第35天有29例获完全缓解(83%),骨髓微小残留病(MRD)≤0.01%者共20例(67%)。治疗第55天时MRD≤0.01%共26例(87%)。4例复发,3例失访,6例死亡(包括3例复发和3例第1疗程未缓解而放弃治疗者)。随访至2011年6月31日,中位随访时间39(1～71)个月,5年无事件生存率为73.5%。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL疗效较好。     

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目的探讨血液病患儿侵袭性真菌感染联合药物治疗组合及疗效。方法 2006年1月至2011年4月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的血液病合并侵袭性真菌感染并予以联合治疗患儿39例,对患儿的临床资料及治疗效果进行回顾性分析。结果联合抗真菌药物治疗者共48例次,其中拟诊11例次,临床诊断32例次,确诊5例次。两性霉素B联合卡泊芬净18次,无效3次;两性霉素B联合伊曲康唑静脉13次,口服4次,均有效;两性霉素B联合伏立康唑9次,无效1次;卡泊芬净联合伊曲康唑6次,无效1次;卡泊芬净联合伏立康唑5次,均有效;伊曲康唑联合制霉菌素1次,有效。完全缓解27例,部分缓解7例,放弃1例,恶化死亡4例。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净相比,效果差异无统计学意义(P>0.05)。结论 免疫功能明显抑制、既往侵袭性真菌感染且再次接受强化疗或造血干细胞移植、严重或突破性真菌感染、单药治疗失败或毒副反应大、合并移植物抗宿主病患儿的联合治疗疗效较满意。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净均可作为联合用药选择。     

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近年来,我国新生儿领域在临床及基础方面均进行了大量的探索性研究,从2011年发表在国内核心期刊及国外SCI的相关学术论文,足以体现出国内新生儿专业不断进步、不断上升的研究水平,其中的某些实验结果及研究结论非常值得新生儿科医师借鉴、学习和应用。本文就2011年我国儿科新生儿疾病的研究进展综述如下。     

高氧致慢性肺疾病早产鼠肺组织水通道蛋白-5及表面活性蛋白-A、B基因表达的意义

目的 探讨慢性肺疾病(CLD)早产鼠肺上皮细胞特异性标志物表面活性蛋白A、B(SP-A、SP-B)通道蛋白-5(AQP5)基因表达规律及其意义.方法 将80只早产鼠随机分为模型和对照组(每组40只),采用高体积分数氧诱导慢性肺疾病模型,于实验后1、3、7、14、21 d应用反转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测其肺组织SP-A、SP-B及AQP5 mRNA表达.结果 生后初期2组SP-A、SP-B及AQP5均无统计学差异(Pa＞0.05),7 d实验组SP-A及SP-B明显高于对照组(Pa＜0.05),14 d时显著高于对照组(Pa＜0.01),21 d时仍明显高于对照组(Pa＜0.05);同时间点与对照组比较,AQP5均维持在较低水平(Pa＜0.05).结论 高体积分数氧诱导早产鼠的Ⅱ型肺泡上皮细胞(AEC-Ⅱ)向Ⅰ型肺泡上皮细胞(AEC-Ⅰ)分化障碍可能是CLD肺上皮修复异常的重要机制.     

以磁共振成像诊断早产儿脑损伤相关危险因素的回顾性分析

目的 探讨以MRI诊断的早产儿脑损伤的相关危险因素。方法 回顾性分析中国医科大学盛京医院2年中早产儿脑损伤相关危险因素，以MRI（T1WI T2WI）和弥散加权成像诊断早产儿脑损伤，详细统计临床资料，进行单因素分析，对单因素分析有统计学意义的因素行早产儿脑损伤主要危险因素的Logistic回归分析。结果 58例早产儿中，无脑损伤177例，有脑损伤181例，其中缺血性脑损伤占70.7%（128/181）；单纯出血性脑损伤占53.0%（96/181）；缺血伴出血性脑损伤占23.7%（43/181）。对21种危险因素进行分析。单因素分析:急产、双胎妊娠、母孕期感染、循环障碍、产道分娩、代谢性酸中毒、低钠血症、低钙血症与早产儿出血性脑损伤有统计学意义；母孕期感染、母孕期糖尿病、产前使用硫酸镁、复苏抢救史、循环障碍、产道分娩、代谢性酸中毒、低钠血症、低钙血症与早产儿缺血性脑损伤有统计学意义。Logistic分析示:母孕期感染(OR=4.738，95%CI:1.201～18.685, P<0.05)、产道分娩(OR=9.191,95%CI:4.699～17.979, P<0.05)、低钠血症(OR=3.244,95%CI:1.173～8.969, P<0.05)和低钙血症(OR=3.162,95%CI:1.325～7.545,P<0.05)是早产儿出血性脑损伤的危险因素；母孕期糖尿病(OR=5.211,95%CI:1.272～21.341, P<0.05)、产道分娩(OR=3.078,95%CI:1.824～5.194, P<0.05)、低钠血症(OR=3.331,95%CI:1.506～7.366, P<0.05)和低钙血症(OR=4.713,95%CI:2.412～9.209, P<0.05)是早产儿缺血性脑损伤的危险因素，产前使用硫酸镁(OR=0.375,95%CI:0.183～0.766, P<0.05)是其保护因素。结论 母孕期感染、母孕期糖尿病等宫内暴露因素，分娩过程及出生后内环境紊乱均为早产儿脑损伤的危险因素，因此早产儿脑损伤是多种因素相互作用的复杂结果。在围生期的诊断治疗工作中应当尽量避免这些因素，减少神经系统并发症及降低其严重程度。     

调节性T细胞及Foxp3基因在特发性血小板减少性紫癜患儿免疫失调中的作用

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种儿童常见的出血性自身免疫病，但发病机制尚未完全明了，难以找到真正特异而有效的治疗方法。近年研究发现CD4^＋CD25^＋调节性T细胞（regulation T cell，Tr细胞）是维持机体免疫耐受的重要调控者，在自身免疫病中的作用逐渐成为研究的热点。为探讨CD4^＋CD25^＋调节性T细胞与ITP发生、发展的关系及其临床意义，我们于2005年2月-2006年7月采用流式细胞术和RT—PCR检测了ITP患儿外周血中Tr细胞的数量及相关基因Foxp3的表达。     

高氧诱导早产鼠肺纤维化中结缔组织生长因子的表达及其意义

目的：结缔组织生长因子（CTGF）是新近发现与纤维化发生密切相关的一种因子，但其与早产儿慢性肺疾病（CLD）的肺纤维化有何关系，迄今未见报道。该文旨在阐明CTGF在高氧致早产鼠CLD发生、发展的表达规律，并探讨其在纤维化中表达及意义。方法：采用高浓度氧诱导早产鼠CLD模型，应用酶联免疫吸附法（ELISA）、免疫组织化学及反转录聚合酶链反应（RT-PCR）等技术，动态观察CTGF mRNA表达，并同时测定肺成纤维细胞的增殖性细胞核抗原（PCNA）指数及肺组织 Ⅰ 型胶原的含量和TGF-β1蛋白表达水平。结果：生后1 d，3 d，两组 Ⅰ 型胶原、PCNA指数、TGF-β1蛋白及CTGF mRNA表达水平无差异（P>0.05）；实验组肺组织TGF-β1蛋白表达7 d升高（P<0.05），Ⅰ 型胶原、PCNA指数及CTGF mRNA表达14 d升高（P<0.05），21 d均达高峰（P<0.01）；肺组织CTGF mRNA表达与 Ⅰ 型胶原呈明显正相关（γ=0.89, P<0.01）。结论： 高氧致CLD早产鼠肺组织CTGF mRNA表达水平与肺组织纤维化的程度相一致，CTGF与CLD的肺纤维化密切相关。［中国当代儿科杂志，2007，9（5）：449-452］     

2000至2006年复旦大学附属儿科医院呼吸道感染患儿4种常见细菌分离率及耐药趋势

摘要 目的 了解复旦大学附属儿科医院2000至2006年呼吸道感染患儿流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、化脓性链球菌和卡他莫拉菌的分离率及耐药趋势。方法 对29 416例呼吸道感染患儿进行4种致病菌分离率及耐药趋势回顾，细菌分离培养采用常规方法，药敏试验采用KB琼脂扩散法。结果 化脓性链球菌年分离率为10.7%～25.4%，占咽拭子致病菌首位，呈逐年上升趋势（P=0.01）。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌及卡他莫拉菌在下呼吸道感染患儿痰液中年分离率分别为1.7%～8.9%、1.1%～5.9%和0.7%～4.7%，3种致病菌分离率变化不明显（P＞0.05），其中流感嗜血杆菌年分离率明显高于卡他莫拉菌（P=0.026）。痰液标本中未分离到化脓性链球菌。流感嗜血杆菌对氨苄西林耐药率为15.0%～.30.0%，上升趋势不显著（P=0.4），对头孢克罗耐药率为2.5%～11.2%，增加趋势明显（P=0.005）。青霉素高度耐药肺炎链球菌为4.2%～27.3%，低度耐药株为35.0%～61.2%，两者增加趋势显著（P<0.05）。化脓性链球菌对青霉素仍高度敏感，红霉素耐药率高达85%以上。卡他莫菌β-内酰胺类阳性率在95%左右。结论 化脓性链球菌是上呼吸道细菌感染的首要致病菌，分离率呈上升趋势，绝大多数已对红霉素耐药。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌在下呼吸道感染患儿痰液标本中分离率变化不明显，其中流感嗜血杆菌对头孢克罗及肺炎链球菌对青霉素的耐药率呈明显增加趋势。     

小儿扩张型心肌病心率变异性分析

目的分析扩张型心肌病(DCM)儿童的心率变异性(HRV)。方法DCM儿童23例(研究组),匹配健康儿童23例为对照(对照组)。采用康泰TLC3000A12通道动态心电图(EKG)分析系统描记24hEKG,分析心率、HRV的时域指标和频域指标。应用SPSS11.0软件进行统计学处理。结果与对照组比较,研究组最低心率明显增高(P<0.05),最高心率稍增高(P>0.05);HRV时域指标SDNN、SDANN、pNN50明显降低(P<0.05),rMSSD稍降低(P>0.05);HRV频域指标TP、ULF明显降低(P<0.05),VLF、LF、HF、LF/HF稍增高(P>0.05)。结论DCM儿童自主神经功能明显受损。     

激素治疗难治性全身型幼年特发性关节炎39例

目的观察难治性全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿的临床特点及糖皮质激素的治疗价值。方法全身型JIA患儿39例采用不同剂量糖皮质激素治疗,分为小剂量组：0.5～1.0mg/（kg.d）;大剂量组：1.0～1.5mg/（kg.d）。观察二组治疗10、20d后活动性指标变化,并判定疗效。结果二组使用糖皮质激素10d后总有效率分别为58.8%、72.7%,使用20d后总有效率分别为76.5%、90.9%。二组控制体温疗效无明显差异;控制压痛关节数、肿胀关节数、ESR和CRP白疗效大剂量组明显优于小剂量组（Pa〈0.05）。结论糖皮质激素对控制全身型JIA的短期疾病活动性有明显疗效,且在一定剂量范围内疗效随剂量增加而明显。