重度尿道下裂一期成形术并发症及其防治

目的观察几种临床常用抗生素的疗效，为本地区经验治疗新生儿淋病性结膜炎提供科学依据。方法回顾性分析1999年1月～2003年12月治疗新生儿淋病性结膜炎149例患儿的疗效；前瞻性观察2004年1月～2005年12月新生儿淋病性结膜炎患儿60例，随机分为四组，每组15例，分别应用2000、5000、10000、50000U／ml青霉索滴眼液。结果应用青霉素、利福平、氯霉素、妥布霉索及氧氟沙星治疗新生儿淋病性结膜炎的治愈率分别为：93．1％、38．2％、70．4％、48．4％、89．3％。青霉素组及氧氟沙星组分别与其他三组差异有统计学意义（P〈0．05）。显示青霉索及氧氟沙星疗效最佳；2000、5000、10000、50000U／ml浓度青霉索局部应用治疗新生儿淋病性结膜炎差异无统计学意义（P〉0．05）。结论本地区经验治疗新生儿淋病性结膜炎时应首选青霉素滴眼液。最佳浓度为2000—5000U／ml。     

尿道下裂术后严重并发症的处理

目的 提高对尿道下裂修复术后严重并发症的认识和治疗水平。结果 总结1993年10月至2001年12月我院收治的41例尿道下裂后严重并发症再手术治疗的资料并进行分析。结果 再手术并发症率17％，4例术后尿瘘经手术修补成功，3例术后尿道口狭窄经尿道管扩张后缓解，最终全部治愈，外观满意率为49％。结论 应尽力避免尿道下裂术后严重并发症的发生，针对严重并发症的不同病变特点选择不同的术式仍能达到满意的疗效。     

儿童真两性畸形诊断与治疗:附9例报告

目的 探讨儿童真两性畸形的诊断、合理的性别选择及恰当的治疗方式。方法 回顾性分析1994年至2002年9例儿童真两性畸性的临床资料。结果 社会性别：男6例，女3例；染色体组型：46XX4例，46XY1例，45XO1例，45XO／46XY嵌合型3例。性腺畸形为：双侧型2例，单侧型3例，片侧型4例。按男性抚育者，行卵巢组织及子宫附件切除，睾丸固定，同期或二期尿道下裂修复；按女性抚育者，切除睾丸组织或卵睾，同期行阴蒂会阴成形术。近期2例用腹腔镜行盆腔探查和性腺切除。5例获得6个月～3年的随访。结论 早期诊断、根据外生殖器及性腺优势作出合理的性别选择至关重要，儿童期应完成对与确定性别相抵触性腺的切除和外生殖器矫形，腹腔镜在诊断与治疗上有很好的价值。     

雄性化不全46,XY DSD的处理差异及争论——来自大陆地区15个中心的报告

目的 通过1例46,XY性别发育异常(DSD)会阴型尿道下裂来征集大陆地区15个较大小儿泌尿外科中心16位国内知名专家处理此类病人的解决方案,观察哪些问题的解决意见较为统一,哪些分歧较大而需要今后深入研究.方法 从性别发育异常评估、隐睾的处理、性腺探查、性别分配、小阴茎激素治疗、分期或一期重建尿道、尿道替代材料、下弯矫正方法、阴囊整形及已处理类似病例数等共十三个方面共50余个问题进行问卷调查,将调查结果进行汇总分析.结果 大多数专家认同的有:性别发育异常评估需要多学科(MDT)参与;合并腹股沟隐睾选择与尿道下裂一起手术,但若合并腹腔内隐睾则要酌情考虑是否一期完成;若术中发现性腺可疑异常,应行性腺探查;如选择分期,一期先完成睾丸下降和阴茎伸直,二期尿道重建;合并的小阴茎需先激素治疗;如尿道重建一期完成,选择Duckett+Duplay;如尿道板发育良好,用Snodgrass或Onlay重建尿道;如尿道板发育欠佳,离断尿道;白膜折叠需先游离背侧神经血管束;当弯曲严重,需要腹侧白膜切开,以避免阴茎缩短;需要行阴囊转位术.但在性别发育异常评估内容、尿道重建一期或分期、小阴茎的具体药物应用、阴茎弯曲矫正的方法等多个方面分歧明显.结论 会阴型尿道下裂处理需要在多学科团队的参与下进行全面的性别发育异常评估,在处理细节,多个方面仍存在差异或争议,需要设计良好、前瞻性多中心随机对照来进一步研究.     

Koyanagi手术治疗重型尿道下裂的发展与改良

正重型尿道下裂通常是指按Barcat分型法近侧型中的交界型、阴囊型和会阴型~([1])。重型尿道下裂的手术修复是小儿泌尿外科难题。近年来分期手术治疗重型尿道下裂的技术再次被学界重视。一期修复手术因约70%的患儿不再需要多次手术,而被许多医生和患儿家长接受~([2])。一期修复手术始终是临床医生努力的方向。Koyanagi手术经历30余年的发展,现已有越来越多的应用报道,在重型尿道下裂的治疗上已成为较常用的一期修复手术。现结合笔     

男性儿童尿道重复畸形五例报告

目的 提高对尿道重复畸形的诊断及治疗水平。方法 对5例疑诊尿道重复畸形患儿行尿道探条探、排泄性膀胱尿道造影、逆行尿道造影等检查,确诊后手术切除副尿道,尿道成形,结果 5例患儿手术发现及术后病理报告均证实为该病,手术治疗后长期随访中无异常表现。结论 尿道探条探查结合下尿路造影,特别是逆行尿道造影为诊断该病的有效手术,对伴有尿道梗阻、反复尿道感染、尿失禁、阴茎畸形等的患儿,应行外科手术。     

中国性发育异常患儿临床表型与基因型分析

目的:探讨性发育异常（DSD）患儿临床表型及基因型的异质性及相关性。方法:回顾性分析全国36家儿童医疗机构2017年1月至2021年5月临床拟诊DSD的1 235例患儿的临床资料,对277个DSD相关候选基因进行捕获之后进行二代测序,结合临床表型分析其异质性及相关性。结果:1 235例临床拟诊为DSD的患儿初诊时社会性...     

隐睾的诊断与治疗

隐睾是小儿泌尿外科最常见疾病 ,总体发病率为 0 6%～ 0 8% ,但早产儿可达 30 % ,新生儿约为4 % ,隐睾在出生后仍可以下降 ,但半岁后继续下降的可能性已明显减少。1　隐睾的诊断多数隐睾通过仔细的物理检查就可获得诊断 ,检查时患儿应取坐位 ,两腿分开外展 ,室温适宜 ,检查者双手温暖 ,一手从腹股沟外侧向内推 ,压住内环 ,另一手检查内侧腹股沟区有无隐睾。真性隐睾根据其隐睾的位置分为腹腔型、腹股沟型、阴囊上口型和滑动睾丸。滑动睾丸表现为隐睾可从腹股沟推入阴囊上部 ,但放手后 ,睾丸即返回原位。回缩睾丸与异位睾丸是另外两种阴囊…     

影响尿道下裂术后并发症危险因素的多中心研究

目的通过分析多中心尿道下裂解剖学数据及术后随访结果, 了解我国尿道下裂诊治现状, 探讨影响尿道下裂术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院等15家儿童医学中心首诊收治的包括随访在内数据完整的尿道下裂患儿的临床资料, 分析患儿术式选择依据及不同术式并发症影响因素。单因素分析中不服从正态分布的计量资料组间比较采用Mann-WhitneyU检验, 计数资料组间比较采用卡方检验;选取单因素分析中P<0.05的影响因素纳入多因素logistic分析, 计算OR值以及95%CI。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve, ROC)下的面积(area under the curve, AUC)来检验尿道缺损长度对尿道下裂术后并发症的分辨能力, 并根据约登指数来确定最佳临界值。结果符合纳入排除标准的患儿共1 011例, 按Barcat分型分为远端型248例、中间型214例、近侧型549例。其中尿道板纵切卷管尿道成形术(tubularized incis...     

超声诊断性别畸形的临床价值

目的 探讨超声诊断两性畸形的临床价值,以提高对两性畸形的认识及其超声诊断水平.方法 回顾性分析64例两性畸形的临床及超声资料.结果 64例中,真两性畸形为15例(23.4%),男性假两性畸形19例(29.7%),女性假两性畸形30例(46.9%).其超声诊断结果如下:真两性畸形12例(符合率80.0%),男性假两性畸形17例(符合率89.5%),女性假两性畸形24例(符合率80.0%).结论 超声可探查患者是否存在性腺、子宫、前列腺及生殖管道等组织器官,并了解其位置、形态结构等情况,为患者的性别选择提供客观的影像学依据,对两性畸形的影像学诊断有着重要的临床价值.