重型β地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β 地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。     

哮喘患儿血浆和淋巴细胞诱生γ－干扰素水平的检测及其意义

应用生物素－亲合素双抗体夹心酶联免疫吸附分析技术（ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ）检测了２４例哮喘患儿血浆和外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）诱生γ－干扰素（ＩＦＮ－γ）水平。结果显示：患儿血浆ＩＦＮ－γ水平极低（１．３３±０．０８μｇ／Ｌ），经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激后，ＰＢＭＣ诱生ＩＦＮ－γ水平仍明显低于正常对照组（Ｐ＜０．００１）。哮喘患儿血清总ＩｇＥ水平明显升高。用麻疹疫苗治疗后ＩＦＮ－γ诱生水平无明显变化。提示患儿体内细胞因子产生失衡，ＩＦＮ－γ产生减少与哮喘的发病、病程和易诱发病毒反复感染有一定关系。     

儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型。方法2003-01—2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归。结果86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关。特发性再障患儿强化IST(IIST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P<0.05),多数患儿于IIST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于IIST后7个月达部分缓解。结论儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿IIST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型。     

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目的评价免疫调节T细胞和细胞因子在再生障碍性贫血(再障)细胞免疫功能紊乱中的作用。方法2004-02—2005-06中山大学第二附属医院采用流式细胞术检测27例特发性再障患儿骨髓及外周血淋巴细胞亚群和CD 4CD2 5T细胞水平,ELISA检测骨髓转化生长因子(TGFβ-1)和F lt-3L水平,并与正常儿童对照。结果与对照组比较,初诊再障患儿外周血和骨髓CD 8T细胞均显著增高(P<0.05),重型再障(SAA)组伴外周血CD3-CD 56NK细胞及骨髓B细胞显著下降(P<0.05)。初诊SAA组骨髓CD 4CD 25T细胞[(7.5±3.4)%]显著高于对照组[(4.3±0.9)%,P<0.05],初诊SAA组及轻型再障(MAA)组骨髓CD 4CD2 5/CD 4比值分别为(28.9±11.1)%和(28.2±9.4)%,均显著高于对照组[(17.4±0.9)%,P均<0.05],骨髓TGFβ-1分别为(2.2±1.7)μg/L和(2.0±0.6)μg/L,均较对照组[(4.4±0.9)μg/L]显著降低(分别为P<0.01、P<0.05),而F lt-3L水平分别为(1031.1±321.8)ng/L和(694.7±424.7)ng/L,均较对照组[(63.0±37.5)ng/L]显著增高(P均<0.01)。缓解期SAA儿童除外周血CD8 T细胞仍较对照组显著增高外,其余上述指标均接近正常水平。相关分析显示,骨髓CD4 CD 25T细胞与CD 3CD 4T细胞呈显著正相关(r分别为0.495、0.540,P<0.01);F lt-3L与骨髓CD 3、CD 4、CD 8T细胞及CD 4CD 25T细胞均呈显著正相关(r分别为0.732、0.542、0.688、0.405,P分别<0.01、0.01、0.01、0.05),而TGFβ-1与骨髓CD 8T细胞和F lt-3L水平呈显著负相关(r分别为-0.431、-0.482,P分别<0.05、<0.01)。结论儿童再障发病与CD 4CD 25T细胞数量缺乏无关,骨髓TGFβ-1水平显著降低和F lt-3L水平显著增高可能在再障儿童T淋巴细胞数量增多和功能紊乱中起重要作用。     

两性霉素B治疗小儿血液病深部真菌感染的临床分析

目的探讨两性霉素B脂质体(L-AMB)治疗小儿血液病合并深部真菌感染(DFI)的治疗效果.方法5例小儿血液病患者中急性白血病2例,重型再障2例,恶性淋巴瘤1例;DFI感染种类曲霉素1例,热带白色念珠菌1例,念珠菌1例,余为临床诊断;L-AMB静滴从0.5mg/kg*d增至4mg/kg*d,使用达6周者3例,1周～10d者2例.结果4例治愈,1例因经济困难放弃;主要副作用为高热、寒战等,1例出现肾损害.结论L-AMB治疗小儿DFI无严重的副作用,且疗效肯定.     

浅析不同性别咨客的心理差异

在临床咨询工作中．我们发现男女咨客的心理有很大的不同，为了进一步研究其差异，进行了研究。1对象和方法1997年以来、我科的咨客共200例，按性别分为两组，男组98例、女组102例。采用NEO个性调查表（NEO－PI－RPaulT．Costa等编著，杨坚译）。NEO一PI－R是根据5因素个性模式制定的·共含5个维度员表和3O个层面量表构成。一月后抽取30名患者重测．一致率在079以上。检查由受过专门训练的精神科副主任医师完成，将两组评分作t检验。2结果5个维度量表、3O个层面量表得分，部分项目男女咨客有明显的差异（见表1～5）。3讨论3．1抑郁…     

低出生体重婴儿体重指数的动态变化及其临床意义

目的：观察不同出生体重儿在婴儿期体重指数（BMI）的变化规律，探讨低出血体重婴儿在婴儿期是否具有肥胖趋势。方法：对107例不同出生体重儿跟踪随访一年，观察出生时，6个月、9个月及1岁时的BMI，采用SPSS统计软件进行分析。结果：正常足月儿各时期BMI均值无性别差异，6个月时BMI达高峰，此后逐渐下降，1岁时BMI与出生时体重、身长、BMI呈显著正相关。巨大出生时BMI显著增高，但6个月后维持正常高水平。低出生体重儿生后9个月内BMI呈追赶趋势，1岁时其BMI明显低于对照组。结论：婴儿期BMI与出生时体重、身长、BMI呈正相关，低出生体重儿在婴儿期虽然存在BMI的追赶现象，但无肥胖趋势。     

人AGM区基质细胞对脐血LTC-IC的支持作用

为探讨人主动脉-性腺-中肾(AGM)区基质细胞对脐血长期培养启动细胞(LTC-IC)的造血支持作用,建立了人AGM区基质细胞与脐血CD34+细胞体外长期共培养体系。采用免疫磁珠方法分离人脐血CD34+细胞,接种于已制备好人AGM区基质细胞(hAGMS1-S5)饲养层的24孔板中共培养,同时设无饲养层组作为对照,分别于共培养5、6、7、8周时收获细胞行造血细胞集落培养,并采用极限稀释法(LDA)检测与人AGM区基质细胞共培养后的脐血CD34+细胞的LTC-IC含量。结果表明,无饲养层的对照组培养5周后不再产生造血细胞集落,而以hAGMS1-S5作为饲养层,共培养5周后造血细胞仍具有集落形成能力。hAGMS1-S5维持LTC-IC的作用组间比较有显著性差异(P<0.05),其中以hAGMS3与S4组支持作用最强。LDA检测结果显示,hAGMS3和S4维持LTC-IC的能力无显著性差异(P>0.05);与hAGMS3和S4共培养14天后脐血CD34+细胞中的LTC-IC扩增,分别是达到(176±46)%、(187±52)%,S3和S4两组间比较无显著性差异(P>0.05)。结论:人AGM区基质细胞S1-S5对脐血LTC-IC具有维持作用,特别是hAGMS3和S4两株细胞对脐血LTC-IC具有更好的维持及扩增作用。     

大型和中型医院护士生活质量与心理健康状况的比较

目的:探讨不同医院护士群体的生活质量和心理健康状况,为卫生行政管理部门、各级各类医院在护理管理和决策方面提供依据。方法:调查于2001-12/2003-12在武汉大学人民医院精神卫生中心完成。选择在武汉市1所大规模三级甲等医院工作的护士522人及在4所中型二级甲等医院工作的护士581人,均知情同意并参与调查,能独立完成测验内容。由专业测量人员与护士长一起召集该科室护士进行集体指导后填表,主要评估护士的生活质量、睡眠质量、心身状况、抑郁严重程度及焦虑感受,采用世界卫生组织生活质量评定量表中文版(包括100个条目,含6个大项24个小项及1个总的健康状况小项,得分越高,说明生活质量越好)、匹兹堡睡眠质量指数量表(7个成份,每个成份按0～3等级计分,总分范围为0～21,得分越高,表示睡眠质量越差)、90项症状自评量表(包括90个项目,采用5级评分,0～4分为无～严重)、抑郁自评量表(由20个项目构成,总标准分超过41分为阳性,分值越高,抑郁倾向越明显)及焦虑自评量表(由20个项目构成,总标准分超过50分为阳性,分值越高,焦虑倾向越明显)。结果:共发出问卷1280份,177份因资料填写不完整被剔除,最后回收完整资料1103份。①大、中型医院护士的生活质量比较:在心理、独立性和精神支柱个人信仰3个领域中大型医院护士均分显著高于中型医院护士犤15.06±1.77,16.73±1.61,11.81±3.97;14.81±1.84,16.49±1.86,11.17±3.83(t=2.248～2.759,P<0.05～0.01)犦。在自尊、身材与相貌、性生活、经济来源及精神支柱个人信仰等5个层面,大型医院护士均分显著高于中型医院护士(t=2.143～2.799,P<0.05～0.01);在药物及医疗手段依赖性、环境条件2个层面上大型医院护士均分则显著低于中型医院护士(t=2.744,3.275,P<0.05～0.01)。②大、中型医院护士的各量表评分比较:大型医院护士恐怖因子得分、抑郁自评量表总标准分、焦虑自评量表总标准分均显著高于中型医院护士犤1.32±0.37,44.98±8.59,38.24±7.58;1.27±0.34,43.82±9.14,36.76±8.33(t=2.159～3.071,P<0.05～0.01)犦。结论:大型医院护士生活质量的某些方面高于中型医院的护士,但大医院的护士存在着更多的心理情绪问题,可能与大医院护士的工作强度大、压力大、竞争意识强有关。     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．