儿童急性白血病合并侵袭性真菌感染的临床分析

随着化疗方案的逐步完善及造血干细胞移植的开展,儿童急性白血病(AL)的缓解率和长期生存率得到了很大的提高,然而由于患儿免疫功能低下,强烈的化疗等使侵袭性真菌感染(IFI)概率明显增加,成为血液病患儿的常见并发症和死亡的重要原因之一.     

磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病蒽环类抗生素致心脏毒性的疗效分析

目的:观察磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病(AL)蒽环类抗生素致心脏毒性的临床疗效。方法:回顾性分析68例儿童AL在化疗过程中使用蒽环类抗生素引起心脏毒性表现的患者,使用或未使用磷酸肌酸钠治疗蒽环类抗生素所致心脏毒性的疗效,分为治疗组和对照组,其中治疗组35例,给予磷酸肌酸钠每次1g,1～2次/d,在30～45min内静脉滴入;对照组33例予常规治疗(静脉使用大剂量维生素C和三磷酸腺苷二钠、口服维生素E和泛癸利酮)。两组治疗时间均14d。比较两组治疗前后的超敏C反应蛋白、心肌酶水平(包括肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶及α-羟丁酸脱氢酶)、心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图、超声心动图的检查结果。结果:与治疗前比较,两组治疗后的临床症状体征明显改善。治疗组中治疗前后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为23.591、18.758、16.549、21.376和14.251,P均<0.01);治疗组与对照组治疗后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为4.828、4.627、4.472、4.394和3.972,P均<0.01)。治疗组心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图和超声心动图的改善情况亦明显优于对照组。两组患者均未出现不良反应。结论:磷酸肌酸钠用于儿童AL患者蒽环类抗生素所致心脏毒性的治疗,安全且疗效明显。     

人AGM区基质细胞系的建立及其生物学特性

【目的】建立人主动脉．性腺-中肾(AGM)区基质细胞系，研究其生长特性及表面标志的表达。【方法】取孕30～35d的人胚胎分离培养AGM区基质细胞，传代培养成系并检测其增殖能力，应用流式细胞术、免疫荧光方法检测其造血相关表面标志和细胞外基质蛋白成分。【结果】人AGM区基质细胞呈成纤维样形态，指数生长期倍增时间约为16h。流式细胞仪检测结果显示CD31、CD34、CD45在人AGM区基质细胞表面为阴性表达，而CD29、CD44、CD105、CD166均为阳性表达。免疫荧光检测结果显示AGM区基质细胞表达细胞外基质蛋白Tenascin、Fibronectin、Laminin及α-SMA。【结论】人AGM区基质细胞系呈现造血组织特异的相关分子表达特征，可以作为研究造血发生机理的模式细胞。     

建立doxycycline诱导表达Xaf1的肿瘤细胞株

【目的】为探索XIAP相关因子1（Xaf1）调节肿瘤细胞凋亡的机制，利用基因开关调节系统（Tet-on），拟建立由doxycycline调控表达的Xaf1诱导细胞株。【方法】将pTREHA-Xaf1和pWZL-Hyg质粒用基因转染技术转入稳定表达nTA的Saos-2细胞中。经过hygromycin的抗性筛选，挑出并扩增表达Xaf1的细胞株。在8例实验组中加入doxycycline，和不加doxycycline的8例对照组比较，重复3次实验用免疫印迹法和免疫荧光显微镜检测doxycycline对Xaf1表达的调控。Xaf1诱导的细胞凋亡由流式细胞检测DNA含量来表示。【结果】在30个抗hygromycin的细胞株中，免疫印迹法筛选出5个明显由doxycychne调控诱导表达Xaf1的细胞株，免疫荧光显微镜检测显示doxycycline诱导Xaf1表达于细胞核内。流式细胞检测Xaf1于8h开始诱导Saos细胞凋亡，凋亡率最高约20％，而且不影响细胞周期。【结论】Xaf1-Saos诱导细胞株是研究Xaf1调节肿瘤细胞凋亡机制的良好细胞模型；Xaf1是一种核蛋白，能独立诱导肿瘤细胞凋亡。     

硫唑嘌呤、强的松和左旋咪唑联合治疗小儿难治性血小板减少性紫癜

观察硫唑嘌呤 +强的松 +左旋咪唑 (IPL方案 )联合治疗小儿难治性血小板减少性紫癜 (ITP)的疗效 ,对 16例先后接受了VP、IVIG、MP和α IFN等方案治疗的难治性ITP患儿 ,试用IPL方案治疗 ,观察患者血小板恢复情况 ,评价其近期和远期疗效。结果显示 :IPL方案治疗总有效率 10 0 % ,其中显效率 68 7% ,远期疗效仅 3例复发。因此 ,IPL方案是治疗小儿难治性ITP的有效方法之一。     

异基因造血干细胞移植在治疗儿童白血病中的应用

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell tramsplantation,HSCT)是20世纪中叶逐步发展起来的一种临床治疗技术.近几年,HSCT病例在逐年增加,国际骨髓移植登记处、欧洲骨髓移植协作组(EBMT)等国际性组织公布的2001年数据表明,当年全球HSCT病例数达8万例,移植病种达40余种.EBMT总结的1999年21430例移植病例中,自体(包括异体同基因)HSCT约占69%,主要用于实体瘤的治疗;异基因HSCT占31%,主要用于白血病等恶性血液病和某些非恶性血液病的治疗.HSCT现已成为治疗白血病的有效方法之一.     

HLA—I类配型血小板输注治疗HSCT和血液病患儿效果

目的探讨HLA—I类配型血小板输注在造血干细胞移植和血液病患儿血小板减少时提高血小板输注的疗效。方法在5例造血干细胞移植患儿和3例急性白血病患儿骨髓抑制期血小板输注无效时输注HLA—I类半相合／相合血小板，以24h血小板校正计数指数（CCI）、判定输注效果。结果8例进行HLA—I类配型血小板输注的患儿中，HLA—I类半相合或1个位点不合血小板输注者7例，共提供HLA—I类半相合血小板输注者43例次；HLA—I类全相合血小板1例，共提供HLA—I类全相合血小板2例次。4例为父母供者，共提供10例次血小板输注，24hCCI值为18．24±2．45；4例为非血缘关系供者，共提供35例次血小板输注，24hCCI值为8．78±1．47；父母供者血小板输注后24hCCI值明显高于非血缘关系供者。8例患儿血小板配型输注前后24hCCI自身对照，差异均有显著统计学意义（P〈0．01）。结论对于血小板无效输注的造血干细胞移植和血液病患儿，输注HLA—I类半相合／相合血小板可明显增强血小板输注的疗效，尤其以直系亲属供者更明显。     

重型β地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β 地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。     

哮喘患儿血浆和淋巴细胞诱生γ－干扰素水平的检测及其意义

应用生物素－亲合素双抗体夹心酶联免疫吸附分析技术（ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ）检测了２４例哮喘患儿血浆和外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）诱生γ－干扰素（ＩＦＮ－γ）水平。结果显示：患儿血浆ＩＦＮ－γ水平极低（１．３３±０．０８μｇ／Ｌ），经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激后，ＰＢＭＣ诱生ＩＦＮ－γ水平仍明显低于正常对照组（Ｐ＜０．００１）。哮喘患儿血清总ＩｇＥ水平明显升高。用麻疹疫苗治疗后ＩＦＮ－γ诱生水平无明显变化。提示患儿体内细胞因子产生失衡，ＩＦＮ－γ产生减少与哮喘的发病、病程和易诱发病毒反复感染有一定关系。