间充质干细胞治疗糖皮质激素耐药性慢性移植物抗宿主病临床疗效观察

Objective To assess whether treatment with mesenchymal stem cells (MSCs) is an effective adjunct therapy for refractory extensive chronic graft-versus-host disease (GVHD) resistant to conventional therapy. Methods 12 patients with steroid-resistant extensive chronic GVHD were treated with MSCs. One patient received one dose, 10 received two doses, and the remaining three doses. The MSCs were obtained from HI,A-identical sibling donors (n = 14), haploidentical donors (n = 2), unrelated mismatched donor (n = 1) and third-party HLA-mismatched donors (n = 7). Of the 11 patients treated with multiple infusions, 5 received cells derived from two donors. The median first dose of MSCs was 1.0 (0. 4-2. 1) × 106/kg , the median second dose was 1.2(0. 8-1.9) × 106/kg , and the third dose in one patient was 1.1 × 106/kg. Meanwhile the proportion of CD3+ ,CD4+,CD8+ ,CD19+,CD4+ CD25+ ,FOXP3+,FOXP3+CD4+ and FOXP3+ CD25+ was determined with double fluorescent-labeled antibodies and flow cytometry before and 4 weeks after the MSCs infusion. Results No patients had side-effects during or immediately after the infusions of MSCs. After a treatment course of one to three doses, 3 patients had complete response(CR), 6 showed partial response(PR) and 3 did not respond; the total effective rate was 75% (9/12). Complete resolution was seen in the involvement of skin (3/12), lung (1/3), joints (1/5), liver (3/10), oralcavity (4/12) and eye (2/7). Response rate was not related to donor HLA-match. 3 CR patients discontinued all of the immunosuppressive agents without relapse 100 to 292 days after the MSC infusion and 6 PR patients taped all immunosuppressive agents after 60 to 79 days. Mean follow-up period was 1152(795-1914) days, leukemia free survival rate was 91.7% (11/12) and the overall survival rate was 75% (9/12). The ratio of CD4/CD8 and the proportion of regulatory T cells were significantly higher than that before MSCs treatment. Conclusion Third-party MSCs were as effective as HLA-identical or haploidentical cells. This finding has practical implications and suggests that third-party cells can be prepared and stored frozen to be used for steroid-resistant extensive chronic GVHD therapy. It is concluded that MSCs may prevent the lethal cGVHD after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation and raise the survival rate by increasing the ratio of CD4/CD8 and proportion of regulatory T cells in vivo.     

染色体1p36.11微重复1例报告并文献复习

目的报道国内首例染色体1p36.11微重复病例,并复习相关文献及对临床特征进行探讨。方法总结分析中山大学孙逸仙纪念医院2013年8月收治的1例染色体1p36.11微重复患儿的临床表现和微阵列比较基因组杂交(array-CGH)结果,综合文献复习,分析患儿的临床特征。结果男性患儿,3岁11个月,以运动发育迟缓、精神发育迟滞、特殊面容、六指(趾)畸形、室间隔缺损、双侧隐睾、刻板动作、喂养困难等为主要临床表现,array-CGH证实染色体1p36.11重复。结论 1p36.11微重复是一种罕见的染色体病,主要表现为精神运动发育迟缓、特殊面容、六指(趾)畸形等,临床表现无明显特异性,通过array-CGH技术可发现更准确的遗传病因,提高不明原因精神运动发育迟缓的分子诊断水平。     

武汉市武昌区幼儿园教职工心理健康状况调查及分析

目的了解和分析幼儿园教职工的心理健康状况。方法以幼儿园建制为单位用分层随机抽样方式选取武汉市武昌区幼儿园468人,采用明尼苏达多相人格测量（MMPI）进行调查,通过SPSS19．0统计软件进行统计分析。426份有效问卷的数据按性别分组分别与中国男女常模进行2个独立样本t检验,各因子分分别与年龄作相关分析。结果女性幼儿教职员工所有因子分与常模比较,差异均有统计学意义（P〈0．01）。男性教职员工除说谎量表（L）、癔病（Hy）、轻躁狂（Ma）分外,其他因子分与常模比较,差异均有统计学意义（P〈0．01）。各因子T分平均值均未超过60分;随着年龄的增加诈病量表（F）、疑病（Hs）及抑郁（D）分增加。结论该区幼儿园教职员工的整体心理健康水平较高,随着年龄增加负性情绪有所增加。     

生长落后儿童下丘脑—垂体后叶功能探讨

通过禁水加压素试验对27例生长落后儿童进行了下丘脑-垂体后叶功能检测,并与13例尿崩症和10例正常儿童进行对照。结果表明:(1)GH缺乏、伴多饮多尿症状的生长落后儿童均为ADH严重缺乏;(2)GH缺乏、无多次多尿症状的生长落后儿童11例中7例为潜在性ADH缺乏;(3)GH正常、伴多饮多尿症状的生长落后儿童都为ADH部分缺乏;(4)GH正常、无多饮多尿症状的生长落后儿童的下丘脑-垂体后叶功能基本正常。因此应对生长落后儿童的下丘脑-垂体后叶功能进行评价,禁水加压素试验是一种适合临床的简便、准确的方法。     

足月新生儿外周静脉血与脐血胰岛素样生长因子1水平比较

胎盘是一个活跃的内分泌器官,可产生多种内分泌激素如生长激素胰岛素样生长因子1(ＧＨＩＧＦ1)系统及其相应的受体[1],并参与调节母体胎儿间营养物质的代谢及转运[23]。脐血ＩＧＦ1水平与新生儿出生体重呈显著正相关[4],即ＩＧＦ1在调节胎儿生长发育中具有重要作用,但是有关脐血ＩＧＦ1的来源尚不清楚。本文观察了34例足月新生儿生后24小时外周静脉血清ＩＧＦ1水平,并与脐血清ＩＧＦ1水平进行比较,拟间接说明胎盘是产生ＩＧＦ1的重要器官之一。对象与方法一、研究对象:足月新生儿34例,为1997年10月1998年12月我院出生的新生儿,其中正常足月…     

人脐血、外周血及骨髓植入辅助细胞含量的流式细胞术检测及意义

目的：了解人脐血（CB）、外周血（PB）及骨髓（BM）植入辅助细胞（FCs）的分布规律。方法：不同来源的标本共分A、B、C、D4组，A组为CB，B组为正常成人骨髓（ABM），C组为正常学龄前儿童外周血（CPB），D组为正常成人外周血（APB）；通过流式细胞术检测各组标本中CD8^＋CD3^＋α，J3TCR^-γ，STCR^-植入FCs的比例，比较上述细胞分布的差异性。结果：A组FCs的比例为（0．78±0．45）％，显著低于B、C和D组（P〈0．01）；而B、C和D组FCs的比例分别为（2．85±1．03）％、（2．73±1.08）％和（3，47±1．26）％，3组间差异无显著性（P〉0．05）。结论：ABM、CPB和APB中的FCs比例显著高于CB。     

人骨髓及脐血间充质干细胞体外大量扩增及建库的质量控制

目的:研究人骨髓和脐血间充质干细胞(MSC)的体外培养特性及建立细胞库的可行性。方法:Ficoll离心剂法分离人骨髓及脐血来源单个核细胞,进行体外培养并大量扩增,观察细胞生长特性,流式细胞术检测MSC表面分子标志物表达情况。结果:骨髓样本比脐血标本的MSC更易于体外短期培养扩增,骨髓样本(5×106)体外培养2周约获得MSC3×107～1.2×108,成功率达100%,而脐血样本的MSC较难培养,成功率低(12.9%),细胞数扩增有限。对冻存复苏前后的细胞进行流式细胞术检测提示MSC表面标志物CD29、CD44、CD59、CD90、CD105、CD166等均阳性表达,造血细胞标志物CD34、CD14和CD45为阴性表达,提示MSC对本室的冻存复苏程序耐受能力较好,可获得复苏后扩增培养。结论:本研究表明对成人骨髓MSC建库的条件较成熟,获得成功培养的MSC分子表型在冻存复苏前后无明显改变。而脐血来源的MSC培养条件有待改善方能提高MSC培养成功率。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

医科大学五年级学生心理状况的初步研究

采用精神症状自评量表（ＳＣＬ－９０）对医科大学１７３名五年级学生进行调查,结果表明医科大学毕业生在躯体化、强迫、抑郁、焦虑、敌对、偏执等因子分高于全国常模青年组（Ｐ〈０．０１）,男性强迫、人际敏感二项分高于女性（Ｐ〈０．０５）,应根据医科大学毕业生心理状况的特点进行心理辅导工作。