人骨髓细胞体外长期培养基质层细胞的分类及其变化

人骨髓细胞体外长期培养基质层细胞按其核浆，形态特征分为四类：ＡＣ１最大，有数个明显核仁，胞浆呈薄纱状；ＡＣ２与巨噬细胞类似，核小深染，胞内有吞噬物；ＡＣ３最显著的特征是胞浆内广泛分布的脂质空泡；ＡＣ４最小，核大深染，胞浆少。从培养第４周至第８周，ＡＣ１及ＡＣ２分别从２１．７５％上升至４０．５％，５５％；ＡＣ３及ＡＣ４分别从３１％，１５．５％降至１．５％，３％。碱性磷酸酶－抗碱性磷酸酶（ＡＰＡＡＰ）     

羟基脲对βIVS—Ⅱ—654C→T基因表达的影响

为研究羟基脲（ＨＵ）对βＩＢＶ－Ⅱ－６５４Ｃ→Ｔ基因表达的影响，应用成人红系细胞体外液体培养模型，微量珠蛋白肽链生物合成速率测定和逆转录－多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）介导的珠蛋白ｍＲＮＡ定量测定技术，研究了βＩＢＶ－Ⅱ－６５４Ｃ→Ｔ剪接缺陷型β＾＋地中海贫血（地贫）患者的培养红细胞在低浓度（５０μｍｏｌ／Ｌ）ＨＵ作用下珠蛋白基因表达的变化。结果表明，突变基因正常剪接的β珠蛋白ｍＲＮＡ含量升高，伴随     

流式细胞术检测儿童肾病综合征血小板活化功能的研究

目的　原发性肾病综合征 (PNS)时存在着明显的高凝状态和血栓并发症 ,肾内微血栓形成可能是促使疾病进展及导致肾小球硬化的主要原因之一 ,血小板活化功能异常在儿童PNS的病理生理和血栓并发症中的作用仍然不完全清楚 ,目前未见国内报道。故有必要了解儿童PNS时血小板活化状态和活化功能的变化 ,探讨血小板活化在儿童PNS发病中的病理作用及其与病理类型的关系 ,指导临床治疗。方法　利用流式细胞术(FCM )三色荧光标记法检测 1 5例PNS患儿微量全血血小板活化特异性单克隆抗体CD6 2P、PAC - 1ADP激活前后血小板表面阳性表达的百分比 ,同时选择 1 6例外科畸形择期手术前儿童作为正常对照组。观察PNS患儿血小板CD6 2P、PAC - 1阳性表达的变化并与正常对照组比较。结果　PNS患儿ADP激活前后血小板CD6 2P阳性表达分别为 3.97± 4 .0 1和 34.38± 1 7.0 5均高于正常对照组 0 .5 7± 0 .75和 1 0 .80± 8.38(P <0 .0 1 )。PAC - 1的表达分别为 2 4 .72± 33.2 6和 72 .6 1± 2 4 .2 1与正常对照组 2 1 .1 6± 1 4 .72和 80 .4 1± 1 8.37比较无显著变化 (P>0 .0 5 )。结论　儿童PNS时体内血小板活化和ADP激活后血小板活化功能均增强。提示血小板活化增强在PNS高凝状态的发生中起一定作用 ,并与PNS的病理机制、病     

在HeLa细胞中表达人βIVS-Ⅱ-nt 654C→T突变基因

目的：建立一个能表达人βＩＶＳ－Ⅱ－ｎｔ６５４Ｃ→Ｔ突变基因（β６５４基因）的ＨｅＬａ细胞模型。方法：应用长片段多聚酶链反应（ＰＣＲ）技术从一例β６５４突变基因纯合子的基因组ＤＮＡ中扩增出β６５４基因全长片段，重组进ｐｃＤＮＡ３．１真核表达载体质粒中。经ＤＮＡ测序证明序列中确实含有β６５４突变后，将重组表达质粒用脂质体方法转化ＨｅＬａ细胞，用逆转录－多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）方法检测β６５４突变基因在转染细胞中表达的ｍＲＮＡ。结果：该重组表达质粒能在ＨｅＬａ细胞中转录β６５４突变基因，并剪接成正常和异常两种ｍＲＮＡ（对应于１８３ｂｐ和２５６ｂｐ两种ＲＴ－ＰＣＲ产物），而对照组无扩增条带出现。结论：重组表达质粒转化的ＨｅＬａ细胞能表达β６５４基因。     

脐血干细胞移植的移植物抗宿主病

脐血来源广泛，并含有丰富的造血干祖细胞，是骨髓良好的替代品。脐血移植已成为先天性造血系统发育不良、白血病等多种疾病的一种重要治疗手段。脐血移植的一个主要特点是移植物杭宿主病轻。移植物抗宿主病的核心是细胞因子风暴。细胞因子风暴的强度及持续时间与宿主和供体细胞产生细胞固子的能力，以及细胞因子刺激下供体细胞分裂、增殖能力的大小有关。     

七例儿童慢性粒细胞白血病临床及染色体异常

七例儿童慢性粒细胞白血病临床及染色体异常顾小锋，吴玥，吴长根，沈伟敏儿童慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）较少见，仅占儿童白血病的３％～５％［１］。国内有关儿童ＣＭＬ的资料报道并不多见，我们报道７例儿童ＣＭＬ的临床及骨髓细胞染色体检查结果。１材料与方法７例患...     

构建反义RNA表达载体对β-地中海贫血进行基因治疗研究

β地中海贫血(简称β地贫)是常见的、严重危害人民身体健康的遗传性血液病,在我国南方(两广地区)的发病率约为1％。该病目前尚无有效的根治方法,患者只有依赖定期输血才能维持其生命,但输血过度将引起铁质大量沉积,最终导致心力衰竭而过早地夭亡。因此,探索β地贫治疗途径是疾病防治工作的一项重要任务。