家族性肾病综合征1例报告

<正> 家族性肾病综合征甚为少见,最近我院收治了1例患儿,一家同胞兄弟3人同患肾病综合征,现报告如下。 患儿,男,3岁,回族。以间断水肿,蛋白尿1年半,加重1周入院。患儿于1年半前,因感冒发热后发现颜面水肿,尿蛋白,经抗炎、利尿、服中药后,水肿消失。后反复感冒6次,每次都有水肿,尿蛋白,经检查诊断为肾病综合征。家属拒服肾上腺皮质激素,而应用中药治疗以来,病情反复发作。1周前,尿少、水肿加重。患儿系3胎3产,足月顺产,母乳喂养,生后尚体健。查体:BP11/7kPa、发育营养差,面色苍白,两眼睑、颜面水肿。心肺无异常,     

中西医结合治疗小儿肾病综合征并发急性肾功能衰竭30例

采用中药保留灌肠(黄芪、大黄、丹参、红花)及辨证治疗联合西药强的松、迷尿和利尿合剂治疗小儿肾病综合征并发急性肾衰30例,结果全部治愈。提示中西医结合治疗该病,有缩短疗程,加速肾功能恢复及防治并发症的作用。     

小儿粘多糖病7例临床分析

对7例粘多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿粘多糖酸测定进行观察及综合分析,结果7例粘多糖病患儿有不同的临床改变,表现为生长发育落后,特殊面容,智力低下,肝、脾肿大,骨骼畸形,疝气等;均有典型的骨骼X线改变;2例24h尿粘多糖定量异常,Ⅰ、Ⅳ型分别为3例,1例未分型。提示粘多糖病是先天性细胞溶酶体内酸性粘多糖水解酶缺陷造成粘多糖降解代谢障碍的一种遗传代谢病,目前无特效治疗方法,预后差。早期诊断,早期治疗,可改善临床表现。     

小儿川崎病34例临床观察

采用中西医结合治疗小儿川崎病３４例。急性期下为气营两燔，热毒发斑型，用清营汤化裁；恢复期辨证为热灼津液，阴虚内热型，用知柏地黄汤化裁。同时应阿斯匹林等治疗，结果全部治愈。经随访１－１５年，检查心电图，Ｂ超均正常。     

完全胸腔镜体外循环心脏手术21例分析

目的 总结全胸腔镜下心脏手术的经验.方法 采用右侧胸壁打3个孔(1～2 cm),股动脉静脉插管建立体外循环的方法,对21例患者行完全电视胸腔镜下心脏手术,其中二尖瓣置换6例,房间隔缺损修补手术13例,同期行三尖瓣成形环成形术2例,DEVEGAR成形2例,室间隔缺损修补2例.观察手术时间,术后呼吸机辅助呼吸时间,术后出血量,术后疼痛,ICU监护时间,术后并发症等.结果 手术时间139～246 min,平均(183.67 ± 31.49)min;体外循环时间69～176 min,平均(81.43 ± 31.56)min;升主动脉阻闭时间25～85 min,平均(27.31 ± 27.72)min.术后辅助呼吸时间为3～9 h,平均(3.1 ± 4.9)h.术后患者恢复顺利.结论 全胸腔镜下心脏手术创伤小,恢复快,安全可行.     

发热、贫血、肝脾淋巴结肿大

<正> 病例摘要 患儿,男,11/12岁。以间断发热2月余入院。2个多月前,因感冒流鼻涕、咳嗽、发热达40℃,伴有抽风1次,约5min,头后仰,双眼凝视,四肢抽动,意识丧失。在当地医院经过针刺,降温抽风止。诊断为上感,高热惊厥。随后体温时高时低,精神不振,食纳差,消瘦,烦躁不安。曾按败血症应用多种抗生素和激素治疗,仍然高热不退,反复出现高热惊厥,经过骨髓穿刺诊断为骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS),经大剂量     

糖尿病大鼠深Ⅱ度烫伤创面新生血管形成障碍的研究

目的 了解有糖尿病基础的机体烫伤后,创面新生血管化程度与创面难以愈合的关系. 方法 将SD大鼠分成对照组和以链脲佐菌素诱导的糖尿病组,每组50只.2组大鼠均造成20%TBSA的深Ⅱ度烫伤,于伤后即刻及1、3、7、14和21 d取创面组织,行组织学观察评分,并计算创面愈合率;同时采用免疫荧光双标记法检测创面组织的新生血管化程度及血管内皮细胞数量. 结果 糖尿病组大鼠创面组织评分及创面愈合率均低于对照组;糖尿病组大鼠各时相点新生血管化程度较对照组明显降低(伤后7 d,糖尿病组为12.00±1.40、对照组为60.00±3.00,P＜0.01).2组大鼠各时相点创面血管内皮细胞数量差异不明显,但糖尿病组大部分血管内皮细胞未形成功能性微血管. 结论糖尿病深Ⅱ度烫伤难愈创面虽血管内皮细胞增殖活跃但仍血供不良,其机制与功能性微血管形成障碍有关.     

小儿嗜铬细胞瘤4例临床分析

嗜铬细胞瘤(phechromocytoma)是高血压病因之一,主要见于成人,儿童较少见,国内已报道6例。我院1964～1984年共诊断10例儿童患者,其中4例均经手术及病理检查证实。现对其临床特点,手术治疗作一简单分析。临床资料4例中男性3例,女性1例。14岁1例,13岁1例,12岁2例。起病至就诊时间2年1例,1年3例,均无类似家族史。4例均有头痛、头晕、多汗、消瘦及血压升高。血压在260～190/170～110mmHg之间。视物模糊2例;面色苍白1例。听力减退1例;颜面歪斜、     

肾小管酸中毒56例综合分析①～⑧

肾小管酸中毒(Renal tubular acidosis RTA)占肾管性疾病构成比的首位,因临床表现缺乏肾脏疾病常有的特异性,往往被漏诊或误诊,以致严重影响预后和健康,甚至死亡。现将56例综合分析。