肠神经发育不良症

肠神经发育不良症 (ＩＮＤ)是一种肠道神经网状结构先天性异常疾病 ,其特征性表现为肠管黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度发育 ,可导致顽固性便秘甚至肠梗阻。自 1971年ＭｅｉｅｒＲｕｇｅ等[1] 首次描述ＩＮＤ以来 ,ＩＮＤ是原发疾病还是继发于感染或其他梗阻性疾病 ,一直是人们争论的热点。近年来随着免疫组织化学及分子生物学的发展 ,ＩＮＤ存在得以证实 ,人们对其诊断和治疗方法等有了一定认识。1　病因学研究ＩＮＤ属肠神经发育异常系统疾病 ,Ｈｏｌｓｃｈｎｅｉｄｅｒ等[2 ] 认为在肠神经发育异常的病人中 ,仅有 1/ 4的病人为…     

脊椎内神经管肠囊肿二例

脊椎内神经管肠囊肿二例焦伟，谭国华，陈雨历，周源，李金良，林庆风例１：女，７个月。因生后腰骶部红色肿物入院。体检：腰骶部有一团肉样物突出，约６ｃｍ×３ｃｍ×２ｃｍ，可见粘膜充血，有清澈渗液，根部大小约２ｃｍ×２ｃｍ，边界清楚。Ｘ线片示：Ｌ（４～５）Ｓ...     

回肠浆肌层膀胱扩大术的实验研究

为防止膀胱扩大术后单层回肠浆肌层挛缩及肠粘膜再生，将１８只犬分为３组进行了回肠浆肌层膀胱扩大术的实验研究。术后临床观察半年并行尿流动力学、病理学和血生化检查。结果发现：应用去粘膜技术可完全去除肠粘膜而无再生；双层回肠浆肌层材料及保留膀胱粘膜可较好地克服术后膀胱挛缩。     

肛直肠的应用解剖

在小儿外科领域，肛直肠解剖是大家最熟悉的部位之一，先天性肛直肠畸形、先天性巨结肠的治疗无不需要此部位的精确解剖知识。为施行经肛门肌鞘内根治性巨结肠切除，我们须重新复习与这些手术相关的解剖，这是手术成功的关键。     

盆底肌悬吊治疗神经源性大便失禁的体会

小儿神经源性大便失禁主要由先天性腰骶部脊膜膨出、骶骨发育不良和脊髓纵裂等引起。在治疗上颇为棘手。我院1997年 1月～ 2 0 0 0年 3月采用双侧髂腰肌盆底悬吊术治疗神经源性大便失禁 60例 ,效果满意。现报告如下。临床资料一、一般资料本组 60例中男 34例 ,女 2 6例 ,年龄 4～ 14岁 ,平均 8.6岁。腰骶部脊膜膨出术后 47例 ,骶骨发育不良术后 8例 ,脊髓纵裂术后 2例 ,椎管内皮样囊肿和椎管内血管瘤术后各 1例 ,骶尾部畸胎瘤术后 1例。二、术前检查1.会阴部检查 :会阴体低于双侧坐骨结节连线 ,腹压增加时 ,会阴体进一步下凸。肛门口松弛 ,…     

阑尾造瘘结肠顺行灌洗治疗儿童神经源性大便失禁效果观察

脊髓栓系综合征常导致患儿神经源性大小便失禁，常规灌肠必须由医护人员或患儿家人施行，操作非常不方便。自1998年以来，我们对16例神经源性大小便失禁患儿在手术治疗神经源性膀胱的同时附加阑尾造瘘术，术后实施结肠顺行灌洗以治疗大便失禁，收到良好效果。现介绍如下。     

小儿大便失禁的手术方法

引起小儿大便失禁的原因很多 ,有肌源性、神经源性或两者皆有之。所以对每个患儿都需要进行仔细检查 ,确定失禁的原因 ,进行有针对性的手术治疗 ,才能取得满意的效果。本文就目前常用的治疗大便失禁的手术方法作一介绍。1　肛门口皮肤成形术肛门瘢痕性狭窄或瘢痕形成时 ,即使肛门口不缩小 ,肛管周围的瘢痕也会影响肛门口的闭合 ,如果肛门口开口过大、过松 ,就常合并有括约肌损伤和 (或 )直肠粘膜脱垂。对于轻微狭窄、症状不严重患儿 ,大多可通过肛门扩张来解决 ,只有对那些扩张治疗无效或无望的患儿方施行手术治疗。手术方法包括 Y- V瓣成…     

先天性巨结肠突触素免疫组织化学研究

目的:采用突触素免疫组织化学方法,对先天性巨结肠神经肌肉连接进行研究,并探讨其与先天性巨结肠发病的关系。方法:应用免疫组化技术对20例先天性巨结肠病变肠段及10例正常结肠组织标本行突触素神经肌肉连接标记,光镜下观察其免疫反应。结果:对照组的结肠突触素免疫反应呈强阳性表达,先天性巨结肠组扩张肠段突触素免疫反应呈阳性或弱阳性表达,狭窄段肠壁突触素免疫反应呈阴性表达。结论:先天性巨结肠病变肠段同时缺乏内源性神经支配和外源性神经支配,处于完全失神经支配状态,导致原神经节细胞病变肠管功能障碍。     

神经源性膀胱组织中一氧化氮合酶表达的特点和意义

目的 探讨神经元型一氧化氮合酶(nNOS)、诱导型NOS(iNOS)和内皮型NOS(eNOS)在神经源性膀胱组织中表达状况,探讨一氧化氮在神经源性膀胱组织中产生及作用特点.方法 神经源性膀胱患儿30例.男18例,女12例.年龄(6.3±3.1)岁.30例均行手术治疗,术中留取膀胱组织标本,采用免疫组织化学方法检测膀胱组织中nNOS、iNOS和eNOS表达状况,10例正常膀胱组织标本作对照. 结果 正常膀胱体部组织nNOS阳性表达,走行在平滑肌纤维之间,分布于平滑肌细胞表面,膀胱基质也有表达,组织化学评分(HS)为2.8～4.0和1.2～2.7;平滑肌细胞iNOS阴性表达,平滑肌细胞基质有少量稀疏表达,HS为0～0.4和0～0.1;eNOS表达分布于血管内皮细胞中,分布稀疏,平滑肌细胞无表达.膀胱颈部组织表达高于膀胱体部组织,以nNOS表达为主.神经源性膀胱组织中以iNOS表达为主,nNOS表达明显减少;eNOS主要分布于膀胱基质的内皮细胞,膀胱平滑肌、成纤维细胞阴性表达;病变膀胱组织血管稀疏,微血管密度100倍视野下可见到(6.8±3.2)个血管灶,低于正常膀胱组织的(16.7±6.3)个(P＜0.01).结论 正常膀胱组织nNOS主要分布在膀胱颈中,NO合成主要受nNOS调节.神经源性膀胱患者膀胱组织中氮能神经元分布稀疏,nNOS表达减少,iNOS表达上调,NO的合成与调节可能主要来源于iNOS,受iNOS水平调节,eNOS表达下降,提示膀胱组织血供不良.     

肝左静脉搭桥术治疗门静脉海绵状变性所致的肝前性门脉高压--2例报告和文献复习

肝左静脉搭桥术治疗门静脉海绵状变性所致的肝前性门脉高压--2例报告和文献复习 *李金良,陈维秀,徐长宪,王若义,陈雨历 山东大学第二医院小儿外科 山东省济南市北园大街247号 250033 近来,我院成功对2例门静脉海绵状血管瘤导致的肝前行门脉高压患者实施了自体颈内静脉移植肝左静脉搭桥术和胃食管静脉断流术。术前应用彩色多普勒成像、三维或二维计算机断层血管造影（3-D/2-D CTA）和经髂动脉-肠系膜上动脉间接门静脉造影评估门脉系统和颈静脉、大隐静脉的适用性。术前肝功能和肝组织活体检查结果正常。手术中首先完成胃食管静脉断流术。然后,在肝的脏面显露肝圆韧带裂（Rex or umbilical recess）并分离肝圆韧带周围的肝实质,暴露和识别肝内门静脉左枝。然后,解剖出远段门静脉或肠系膜上静脉。取一段自体左颈内静脉（保留左颈外静脉）,用7-0 Prolene无创伤线分别与解剖出的左肝静脉和远段门静脉或肠系膜上静脉行端侧吻合和恢复门静脉向肝血流。手术中门静脉系统淤血立即明显改善。无手术并发症。手术后3个月3-D CTA和3个月、6个月彩色多普勒评价证明自体移植的颈内静脉通畅。本文讨论了自体颈内静脉肝左静脉搭桥术和相关的治疗方法治疗门静脉血栓和海绵状变性导致的肝前性门脉高压的优缺点、可行性以及临床应用技术等,并系统复习了相关文献。就我们所知,这是我国此手术应用的第一个病例报告#。 关键词：肝前性门脉高压,门脉海绵状血管瘤,肠系膜上静脉门静脉左支搭桥术 *通讯作者。电话：0086-0531-85875406;传真：0086-0531-88962544;E-mail: lijinliangsdh@163.com.