霉酚酸酯和环磷酰胺治疗儿童大量蛋白尿型过敏性紫癜性肾炎的前瞻性随机对照研究

目的 探讨霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CTX)分别治疗具有大量蛋白尿[24?h尿蛋白定量≥50?mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿的疗效和安全性.方法 前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿...     

系统性红斑狼疮肾炎的病理分型和治疗进展

狼疮肾炎(lupus nephritis，LN)为免疫复合物介导的肾小球肾炎，是最常见的继发性肾小球疾病，重症LN仍是系统性红斑狼疮(SLE)的主要死因之一，且相当数量患儿死于治疗中的合并症。为此，专家学者们一方面探讨包括新型免疫抑制药物在内的治疗方法，另一方面致力于LN病理分型的更新，使其更为客观地反映疾病的活动程度、慢性化指标，以便临床工作者在循证医学的指导下实施规范化治疗。     

巨大胃粘膜肥厚症--关于“上腹部不适12天,水肿10天,尿量减少1天”的讨论

1 本病例的特征 患儿为女性学龄儿童,发病12天,浮肿少尿,伴恶心、呕吐、阵发性脐周痛等消化道症状.查体表现为全身性水肿.辅助检查:血浆白蛋白、球蛋白明显减低,CMV抗体IgM阳性,全消化道钡餐造影及胃镜检查均提示胃体胃底粘膜皱襞巨大扭曲.     

肝素与低分子量肝素治疗原发性肾病综合征疗效的比较

文献报道肝素可降低尿蛋白的排出量 ,改善肾功能[1,2 ] 。我们于 1998年至 2 0 0 0年用低分子量肝素加泼尼松与肝素加泼尼松治疗原发性肾病综合征 ,就其疗效进行比较 ,报告如下。对象与方法1.一般资料 :本组 4 0例 ,男 35例 ,女 5例 ;年龄 2～ 14岁 ;均符合我国儿科科研协作组关于原发性肾病综合征的诊断标准。患者按就诊顺序编号 ,随机分入低分子量肝素组(LMHG)和普通肝素组 (HG)。LMHG组男 17例 ,女 3例。HG组男 18例 ,女 2例。肾炎性肾病LMHG 4例 ,HG 3例。2 .方法 :LMHG组给予LMHG 10 0U/kg ,加入到 10 %葡萄糖涪液 10 0ml中…     

高效液相色谱法测定血清碘海醇浓度方法的建立和应用

目的 建立利用高效液相色谱法(HPLC)测定血清碘海醇浓度的方法,为碘海醇血浆清除率临床应用及推广提供方法学支持.方法 设定色谱条件,对HPLC测定血清碘海醇浓度的方法进行方法学验证.对33例慢性肾脏病(CKD)儿童同时进行碘海醇清除率与99mTc-DTPA血浆清除率测定,并采用最新Schwartz公式估算肾小球滤过率(eGFR).以99mTc-DTPA血浆清除率为参照,分析碘海醇清除率及eGFR与参照方法的相关性和一致性.结果 在设定HPLC色谱条件下,碘海醇浓度在10～1 000 mg/L范围内线性良好(R2 =0.9998).批间测量和批内测量相对标准偏差(RSD％)＜5％,平均回收率(R％)＞96％.碘海醇血浆清除率、eGFR与99mTc-DTPA血浆清除率的相关系数(r)分别为0.95和0.63,偏差分别为(6.24±10.81)mL/(min·1.73 m2)和(12.11±22.96) mL/(min·1.73 m2).结论 建立了测定血清碘海醇浓度的HPLC法;初步探索并验证了碘海醇血浆清除率评价儿童肾功能的准确、可行.     

儿童紫癜性肾炎临床病理研究(附65例分析)

目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点.方法 对1998--2004年首都儿科研究所附属儿童医院肾内科收治的65例紫癜性肾炎患者的临床表现、实验室及组织学检查进行回顾分析.结果 (1)临床表现以血尿蛋白尿型(37/65)最多,肾病综合征型(21/65)次之,单纯性血尿或蛋白尿型和急性肾炎型占少数.(2)伴有消化道症状的患者较不伴有消化道症状的患者出现肾病水平蛋白尿的比例高(分别为51.3%和39.3%),其中伴有便血的患者较不伴有便血的患者出现肾病水平蛋白尿的比例亦高(分别为61.5%和42.3%),但差异尚无统计学意义(P0.05).伴有肉眼血尿的患者出现肾病综合征的比例(52.4%)明显高于镜下血尿的患者出现肾病综合征的比例(23.3%),差异有统计学意义(P<0.05).(3)肾脏病理分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多.单纯性血尿或蛋白尿型的肾病理损害较轻,80%为Ⅱ级.血尿蛋白尿型、肾病综合征型在病理分级上以Ⅲ级以上多见.结论 儿童紫癜性肾炎随着消化道受累的比例和程度的加重,尿蛋白亦有增加趋势;肉眼血尿与肾损害程度密切相关;临床症状的严重程度与病理损伤的程度基本一致.     

双下肢麻木、疼痛、行走困难

1　病历介绍患儿 ,男 ,3岁半。因双下肢麻木、疼痛、行走困难半年入院。患儿于半年前无明显诱因诉下肢麻木、疼痛 ,逐渐出现行走困难 ,以上楼梯时明显 ,局部无红肿。在当地诊所服用龙牡壮骨冲剂无效。近4 0天前在当地医院住院 ,经检查诊断为高钙尿症、高碱性磷酸酶血症 ,怀疑肾髓质海绵样变 ,未予特殊治疗。患儿症状渐重 ,不愿站立及行走 ;有时双足背呈弓状 ,僵硬疼痛 ,按揉可缓解 ;无惊厥及双手抽搐 ,无血尿及膀胱刺激征。患儿为第 1胎 ,7个月早产 ,其母孕期发现羊水多。出生体重 1 95ｋｇ。近 1岁开始服用钙剂 ,从未曾接受维生素Ｄ制剂治…     

新生儿型巴特综合征--关于"双下肢麻木、疼痛、行走困难"的讨论

1　病例特点1 1　患儿 ,男 ,幼儿 ,隐匿起病。1 2　主诉双下肢麻木、疼痛、行走困难。1 3　患儿为早产儿 ,其母孕期羊水多。1 4　无维生素Ｄ制剂、利尿剂及中药等用药史。无血尿、尿路感染、腹泻及脱水补液病史。父母非近亲结婚 ,家族中无类似患者。1 5　血压正常 ,发育营养中等 ,行走困难 ,皮肤弹性良好 ,左眼内斜视 ,心肺腹无异常 ,膝腱反射活跃 ,腓反射及陶瑟征阴性。1 6　尿钙明显增高 ,血钙偏低 ;Ｂ超及ＣＴ示肾钙化 ;骨Ｘ线检查示佝偻病改变。1 7　血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮显著增高。血ＰＴＨ水平增高。1 8　三次查血钾均在正…     

系统性红斑狼疮肾炎的病理分型和治疗进展

狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)为免疫复合物介导的肾小球肾炎,是最常见的继发性肾小球疾病,重症LN仍是系统性红斑狼疮(SLE)的主要死因之一,且相当数量患儿死于治疗中的合并症。为此,专家学者们一方面探讨包括新型免疫抑制药物在内的治疗方法,另一方面致力于LN病理分型的更新,使其更为客观地反映疾病的活动程度、慢性化指标,以便临床工作者在循证医学的指导下实施规范化治疗。1病理分型的更新及其对治疗的指导意义LN的病理分型开始于上世纪60年代,1974年首次推出了世界卫生组织(WHO)分型,曾分别于1982年和1995年再版。2002年国际肾脏病…     

儿童系统性红斑狼疮32例临床分析

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特点。方法 对32例儿童系统性红斑狼疮进行临床分析。结果 男女比例1：4．3，平均年龄11．4岁。首发症状中非特异性症状及皮肤黏膜损害均为31％，关节肌肉症状为19％，血液系统损害及肾脏损害分别占13％、6％。后期血液及肾脏损害分别上升达72％、59％。8例肾活检结果中以Ⅳ型狼疮为主（88％）。32例病人中有9例在疾病早期曾有误诊，误诊率达28％。ANA、dsDNA阳性分别为87％、90％，C3降低为37％，狼疮细胞检测阳性率达58％，15例病人中14例（93％）EB病毒壳抗体IgG阳性。结论 儿童系统性红斑狼疮男女发病差异较小；首发症状以非特异性症状及皮肤黏膜损害为主，后期则以血液及肾脏损害为主；其发病与EB病毒关系密切；该病临床表现多样，易误诊。