10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

目的总结10岁以上儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床特点和预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后, 同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组, 采用χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况;>10岁的PNS中激素耐药(SRNS)患儿分为初始耐药组和迟发耐药组, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况, Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。结果 118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例, 发病年龄12.1(10.8, 13.4)岁;≤10岁的PNS患儿408例, 发病年龄4.5(3.2, 6.8)岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿[24.6%(29/118)比15.9%(65/408), χ2=4.66, P=0.031], 病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义(P>0.05), 均以微小病变最常见, 分别为56.0%(14/25)和60.5%(26...     

原发性辅酶Q10缺乏相关肾病的分子遗传学进展

原发性辅酶Q₁₀缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病,为常染色体隐性遗传病,儿童期发病为主;主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏。当原发性辅酶Q₁₀缺乏综合征累及肾脏时,典型特征为激素耐药性肾病综合征（SRNS）,肾脏病理多为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。早期辅酶Q₁₀补充剂治疗,部分疗效显著,无需应用激素及免疫抑制剂,因此早期发现及治疗有重要意义。目前报道的与辅酶Q₁₀缺乏综合征所致肾病有关的致病基因包括COQ2、COQ6、PDSS1、PDSS2和COQ8B/ADCK4。     

儿童原发性肾病综合征血脂变化及瘦素、脂联素水平的研究

目的了解原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)患儿血脂变化及其影响。方法测定PNS病例组患儿急性期血脂及瘦素、脂联素水平,并与正常对照相比较。结果 PNS患儿急性期血清脂联素水平较正常对照升高,并与甘油三酯(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)呈正相关,而血清游离瘦素指数(free leptin index,FLI)较正常对照下降。当激素减量至平台期时体重仍达超重肥胖水平的PNS患儿,其急性期血总胆固醇(total cholesterol,TC)水平较体重正常组升高。结论 PNS患儿急性期的高脂血症伴有血脂联素的升高和FLI的下降,其血TC水平对患儿病程中体重变化有一定影响。     

碘造影剂对儿童肾脏功能影响的前瞻性研究

为探讨造影剂对儿童肾功能的不良影响 ,以及水化对造影剂相关性肾病 (CAN)的预防作用 ,将需做静脉肾盂造影或增强CT的30例患儿 ,采用前瞻性随机对照方法 ,随机分为水化组 (HG)和非水化组 (NHG) ,HG于造影后立即给予1/5张含钠维持液20ml/kg ,NHG不予静脉补液。结果显示 ,造影后HG血清肌酐 (Scr) (49.9μmol/L±6.2μmol/L)低于NHG(58.0μmol/L±11.8μmol/L) ,P<0.05 ;而内生肌酐清除率 (Ccr)HG(89.3ml/min±13.2ml/min)明显高于NHG(70.9ml/min±8.8ml/min) ,P<0.05。HG患儿的Scr、Ccr在造影前后差异无显著性 ;虽然NHG患儿造影前后Scr无明显变化(53.1μmol/L±8.0μmol/Lvs58.0μmol/L±11.8μmol/L,P<0.05) ,但Ccr造影后明显降低 (95.9ml/min±14.4ml/minvs70.9ml/min±8.8ml/min,P<0.05)。CAN发病率为16.7 % ,HG无1例发生CAN ,而NHG5/15例发生CAN(33.3% )。其中4例在3天后Scr及Ccr恢复至造影前水平。本研究中基础Scr>61.9μmol/L的3例患儿有2例发生CAN(66.7% )。表明儿童应用碘造影剂后可出现可逆性的CAN ;造影后即刻给予水化可有效地预防CAN的发生 ;儿童Scr>61.9μmol/L时做IVP或增强CT时 ,应密切观察肾功能的改变     

310名老年人味觉情况调查

在日常生活中,老年人多有自诉口苦、饮食乏味,为了解老年人味觉功能情况,对部分休干及家属、郊区农民和敬老院部分老人进行了味觉调查,报告如下。     

以血小板减少性紫癜为主要表现的儿童嗜酸性粒细胞增多综合征

患儿男,1岁11个月,因发热、皮疹3 d入院。患儿为第3胎第1产,孕23周,母因妊高症早产。无哮喘及过敏家族病史。无生食食物史。发病初期于四肢远端及颈部出现针尖大小红色皮疹,后遍及全身,伴中等发热。体检:体温38·6℃,呼吸25次/min,血压80/60 mmHg,反应弱,全身皮肤散在直径约1~5 mm的瘀斑和瘀点,以躯干部及臀部为著,下肢少。全身浅表淋巴结未及。心肺无异常。肝肋下4 cm,剑突下2 cm,质中,边锐,脾未及。无杵状指(趾),神经系统查体正常。实验室检查:WBC 30·0×109/L,N0·38,L 0·12,M 0·03,E 0·46,嗜酸性粒细胞绝对计数1·98×109/L,RB…     

肾病综合征合并感染性心内膜炎1例

患儿男 ,14岁。因间断水肿 15个月 ,于 1999年 1月 18日入院。 15个月前 ,患儿无明显诱因出现阴囊水肿 ,2d后全身水肿 ,查尿蛋白 (+++) ,外院诊断为肾病综合征 ,予泼尼松 6 0mg/d口服治疗 1个月 ,尿蛋白阴转出院。出院后未规律服用泼尼松 ,用中药治疗近1年 ,其间未复查尿蛋白 ,无水肿。入院前 2 0d无诱因出现咳嗽、呕吐、腹泻 ,10d前出现水肿少尿、纳差。体检 :体重 4 1kg ,血压 18 6 / 14 0kPa ,呼吸 18/min ,神志清 ,精神萎靡 ,库欣面容。面色、口唇、甲床苍白 ,全身高度凹陷性水肿。全身皮肤散在紫纹及瘀斑。双肺呼吸音低 ,心率 110 /m…     

小儿泌尿系感染277例临床分析

目的探讨小儿泌尿系感染的临床特点及致病菌的分布和耐药情况,为临床诊断治疗提供依据。方法对1998—2006年首都医科研究所附属儿童医院肾脏病房收治的277例泌尿系感染患儿的临床特点、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果145例尿培养前未应用过药物的患儿其尿培养阳性率为62.07%,132例培养前应用过药物的患儿其阳性率为20.45%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。尿培养结果中大肠埃希菌有94例,对丁胺卡那霉素和头孢西丁的敏感率均在90%以上。结论抗生素的应用会大大降低尿培养的阳性率。大肠埃希菌为泌尿系感染的常见致病菌,头孢西丁可作为小儿泌尿系感染的首选用药。对首次发病的泌尿系感染患儿进行相应的影像学检查以排除一些潜在的病因是十分必要的。     

过敏性紫癜患儿血清与尿液中粘附分子sICAM-1 sVCAM-1水平变化的研究

目的了解过敏性紫癜(HSP)患儿血清和尿液中可溶性细胞间粘附分子-1(sICAM-1)、可溶性血管细胞粘附分子-1(sVCAM-1)的水平。探讨粘附分子在HSP发病机制中的作用。方法研究对象为2006年3月至2006年11月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的40例HSP患儿,正常对照为同期的33例外科非感染性疾病患儿,检测其外周血及尿液中粘附分子sICAM-1、sVCAM-1的水平。结果(1)HSP组血清sICAM-1、sV-CAM-1水平显著高于对照组(P<0.05)。但在肾炎组与非肾炎组中差异无统计学意义(P=0.659,0.080)。(2)HSP组尿液中sICAM-1、sVCAM-1水平与对照组差异无统计学意义(P=0.479,0.164)。HSP患儿肾炎组尿液中sICAM-1、sVCAM-1水平分别高于非肾炎组和正常对照组,但差异均无统计学意义(P>0.05)。而肾炎组中病理分级较重患儿其尿中两种粘附分子水平均较高。结论HSP患儿血清sICAM-1、sVCAM-1水平升高,尿sI-CAM-1、sVCAM-1水平可能与HSP患儿肾脏病变程度有关。粘附分子的表达增加参与了HSP发病的病生理过程。