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糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是由于先天性酶缺陷所造成的一组糖原代谢异常,患儿肝脏、肌肉、心肌组织内糖原累积,导致多种疾病,大多缺乏特效治疗,饮食和营养干预可改善部分糖原累积病患者的代谢紊乱,保证患者的生长发育,提高生存质量。应重视糖原累积病的长期营养管理。 相似文献
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目的 探讨经皮气管切开术在神经重症患者中应用的临床价值。方法 回顾分析医院2015-01至2018-05收治并行气管切开的69例神经重症病例,按气管切开方式分为经皮扩张气管切开术(percutaneous dilatational tracheostomy,PDT,n=48) 组和常规气管切开(open surgical tracheostomy,ST,n=21)组,比较两组操作时间、血流动力学指标、颅内压(intracranial pressure,ICP)的波动及早期并发症的差异。结果 PDT组手术时间为(7.1±1.5)min,ST组为(13.5±4.9)min,ST组长于PDT组(P<0.05);ICP波动两组差别无统计学意义;血流动力学指标两组差别无临床意义。结论 PDT对神经重症患者的血流动力学及ICP影响较ST无明显差异,操作时间更短,可作为首选气管切开方法。 相似文献
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目的:探讨使用亚甲蓝进行肛瘘窦道染色确定肛瘘内口在复杂性肛瘘治疗中的应用。方法:将我院2009年1月-2012年12月因复杂性肛瘘行手术治疗的患者分成2组,术前行亚甲蓝窦道染色确定肛瘘内口为A组(32例),传统探条探查确定肛瘘内口为B组(25例),比较两组在明确肛瘘内口的准确率、术后复发率等。结果:在A组中32例患者均能在术中明确肛瘘内口,准确率100%,术后复发1例,复发率3%(1/32),在B组中有18例能够明确肛瘘内口,准确率72%,术后8例复发,复发率32%(8/25),两组在明确肛瘘内口准确率比较有显著统计意义(χ2=24.6,P<0.01),经亚甲蓝窦道染色法治疗肛瘘,肛瘘术后复发性更小,与B组比较有显著地统计学意义(χ2=6.76,P<0.01)。结论:亚甲蓝染色法在复杂性肛瘘治疗中能够明确肛瘘内口,减少术后复发,值得临床推广应用。 相似文献
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目的探讨新鲜冰冻血浆对脑损伤合并失血性休克大鼠的治疗作用。方法取25只健康雌性SD大鼠,采用Aghaloo法制备新鲜冰冻血浆。将108只健康成年SD大鼠随机分为3组:sham组18只仅开放颅骨骨窗;vehicle组与FFP组(各45只)采用Feeney改良法制作脑损伤模型与Wiggers改良法制作失血性休克模型,60 min后vehicle组给予3倍失血量的生理盐水复苏,FFP组给予同等失血量FFP进行复苏。伊文氏蓝(EB)染色测定血脑屏障通透性,干湿重法测量脑组织含水量,改良神经功能评分(m NSS)评价大鼠神经功能障碍改善情况,7 d时脑组织切片尼氏染色观察神经元细胞生存情况。结果 1、3、7 d时FFP组脑水肿程度比vehicle组轻(P<0.05);12、24、72 h时各组脑组织EB含量差异有统计学意义(P<0.05),12、24、72 h时FFP组比vehicle组EB含量低(P<0.05);3、7 d时FFP组m NSS神经功能评分比vehicle组低(P<0.05)。结论早期采用新鲜冰冻血浆对脑损伤合并失血性休克大鼠进行治疗可以减轻脑水肿,降低血脑屏障通透性,改善神经功能。 相似文献
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目的研究NHERF3在肾癌及其癌旁组织中的表达变化,为揭示肾癌组织NHERF3表达变化的临床意义提供线索。方法分别采用免疫组织化学法、Western blotting和RT-PCR方法检测肾癌及其对应癌旁组织中NHERF3蛋白及mRNA的表达,比较二者的差异。结果在癌旁组织中,NHERF3蛋白有较丰富的表达,而在肾癌组织中NHERF3蛋白的表达十分微弱(P<0.01);癌旁组织NHERF3 mRNA表达水平亦明显高于肾癌组织(P<0.05),二者之间的差异均有统计学意义。结论肾癌组织中NHERF3蛋白及mRNA与癌旁组织比较均呈现异常低表达,表明NHERF3基因表达在转录水平受到明显抑制,提示与肾癌NHERF3蛋白缺乏相关的NHERF3功能缺失(loss of function)可能在肾癌发生、发展中起重要作用。 相似文献
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