低剂量双源CT在儿童川崎病冠状动脉病变诊断中的应用

目的探讨低剂量双源CT在儿童川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值。方法对38例确诊的川崎病患儿（男29例,女9例,平均年龄3.4岁）行冠状动脉双源CT血管成像;其中屏气组（n=8）采用心电门控冠状动脉扫描,无屏气组（n=30）用常规胸部螺旋扫描,电压恒定为80 kV。统计冠状动脉瘤的数量、部位和大小,并与同期超声心动图检查结果进行比较;计算患儿所受的电离辐射量。结果共检出冠状动脉瘤47个,平均直径（8.4±3.5）mm,平均长度（13.8±7.4）mm。47个冠状动脉瘤中,小型、中型和巨大型分别为10个、15个和22个。位于左冠状动脉主干、近段、中段和旋支的动脉瘤分别为8个、13个、5个和6个;位于右冠状动脉近段、中段和远段的动脉瘤分别为8个、6个和1个。共检出10个狭窄段,8个冠状动脉瘤有钙化。平均辐射剂量为（0.46±0.24）mSv。超声心动图未检出位于中段和远段的5个小型动脉瘤。结论双源CT对川崎病患儿冠状动脉病变的诊断有很高的价值,是超声心动图很好的补充。 更多还原     

婴幼儿神经系统遗传代谢病的脑MRI研究

目的探讨婴幼儿神经系统遗传代谢病的脑MRI表现。方法收集2014年1月—12月我院诊治的16例遗传代谢病病人临床及影像资料,并结合临床特点及实验室检查分析该组病人的脑MRI表现。结果 16例遗传代谢病病人中包括有机酸血症12例(甲基丙二酸血症8例,枫糖尿病4例),尿素循环障碍3例,异染性脑白质营养不良1例。12例有机酸血症中,7例基底节区信号异常,主要表现在T_1FLAIR上呈低信号,T_2FLAIR上呈稍高信号,DWI上呈明显高信号;4例脑干及2例小脑半球在DWI上呈明显高信号,2例脑萎缩,1例胼胝体在DWI上呈高信号,1例双侧半卵圆中心在T_1FLAIR上呈低信号、T_2FLAIR高信号、DWI高信号,1例脑室扩大。3例尿素循环障碍病人中2例脑室扩大,1例大脑皮质在DWI上呈弥漫性高信号。1例异染性脑白质营养不良表现为两侧侧脑室周围白质、半卵圆中心T_2FLAIR高信号。结论婴幼儿神经系统遗传代谢病脑MRI表现缺乏特异性,根据疾病类型不同MRI表现各异,其中有机酸血症患儿以基底节区受累为主。