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患儿男,6岁,主因6年来遇冷四肢乏力于2004年到我院神经专业门诊就诊。患儿从生后7个月开始每于受凉后双手取物无力,四肢活动不灵活,肌无力,环境温暖后症状消失。从2岁开始双足弓变深,行走困难,随年龄增长症状稍有好转。发病以来精神及食欲好,智力正常,无惊厥病史。患儿6个月会坐,10个月会走、会跑。家族中有类似疾病史,患儿其母、两个姨母、外祖母均有受冷后手脚活动不灵活,肌无力,进入温暖环境后好转。父母非近亲结婚,两个姨母分别育有1男孩、1女孩,发育正常。查体:一般状况好,无特殊面容,心肺腹及颅神经检查无异常,四肢肌力肌张力正常,双…     

亚低温对新生儿缺氧缺血性脑损伤的保护作用——随机对照试验Meta分析

目的　评价亚低温对新生儿缺氧缺血性脑损伤的保护作用.方法 计算机检索Medline/PubMed(1977～2006年)医学数据库、荷兰医学文摘(Embase,1989～2006年)和OVID全文数据库、Cochrane系统评价数据库(2006年)、中国学术期刊网全文数据库(CNKI,1994～2006年)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc,1978～2006年)和国家科技图书文献中心等文献数据库,收集亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑损伤的临床研究和系统评价,进行质量评价,并对符合纳入标准的临床研究进行Meta分析. 结果 共查阅到国内外相关临床研究18篇,纳入随机对照研究4篇,其中国外3篇,国内1篇,均为高质量研究(Jadad评分均为3分).纳入研究均描述了随机化方法,但均未使用盲法.各组研究随访12～18个月,报道了病死率和严重伤残的发生率,均描述了失访情况.合并分析表明,与普通治疗组比较,亚低温组病死率OR=0.64,95%CI为0.46～0.90,P=0.01;严重伤残发生率OR=0.57,95% CJ为0.37～0.86,P=0.008;严重伤残和病死的合并发生率OR=0.50,95% CI为0.36～0.69,P<0.01,差异均有统计学意义. 结论 从现有临床证据看,亚低温可降低新生儿缺氧缺血性脑损伤后严重伤残发生率和病死率,但仍需大规模、高质量、随访结局统一的临床试验进一步验证.     

61例足月小样儿智能发育

61例足月小样儿分为4（1/2）～6（1/2）岁、7～14岁二组进行智能发育随访．结果表明二组IQ值均低于正常对照组，总的智能发育大致呈正态分布．4（1/2）～6（1/2）岁组男女小样儿在语言发育方面与正常儿相比无何差异，操作能力低于正常儿．随着年龄增长语言能力发育落后于操作能力发育．总的智能发育女性小样儿落后于男性．中重度智力低下中。年龄偏大者IQ值偏低。小样儿智力发育与体重、孕周也有一定关系。     

新生儿甲状腺功能减低(甲低)早期筛查的探讨

本文对800例正常足月新生儿的总T4浓度进行详细分析，比较了0－2天，2－3天，3－7天，7－28天各组数值间的关系，同时以各组复查率作对照，提出在0－2天进行甲低筛查是可行的，扩大了甲低筛查范围，使筛查更具普遍性。早期进行甲低筛查并给予治疗，以提高我国人口素质。     

镁对围生期缺氧缺血性脑损伤的保护作用

围生期脑缺氧缺血(hypoxia ischemia,HI)常导致严重的神经系统后遗症,如脑瘫、智力低下、学习障碍、癫癎等。有统计认为2‰～4‰的足月新生儿在产前或产时存在缺氧,其中又有15％～20％因严重的脑病在新生儿期死亡,存活者中25％遗留永久性神经系统损害。传统的药物治疗如     

49例婴儿肝炎综合症临床分析

婴儿肝炎综合症是指一岁以内(包括新生儿)肝功损害,肝脾肿大等一组临床症侯群。常伴有佝偻病和肺炎,故又称婴肝,佝偻病、肺炎三联症(以下简称婴肝三联症)。现将我科1985年1月至1987年12月收治的49例婴儿肝炎综合症分析如下。     

57例新生儿缺氧缺血性脑病脑电图分析

为了解新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的脑电图（ＥＥＧ）特点及评价ＥＥＧ对ＨＩＥ的诊断价值，对５７例ＨＩＥ进行了ＥＥＧ检查分析，并与头颅ＣＴ检查结果进行比较。结果：５７例ＨＩＥ患儿的ＥＥＧ异常率为８４．２％（４８／５７）；其中ＥＥＧ轻度异常为６４．６％（３１／４８），重度为３５．４％（１７／４８），伴有惊厥性放电者占２５．０％（１２／４８）。ＥＥＧ异常率轻度ＨＩＥ为７３．３％（２２／３０），中度ＨＩＥ为９５．２％（２０／２１），重度ＨＩＥ的ＥＥＧ全部为重度异常（１００％），说明ＨＩＥ程度越重，ＥＥＧ异常率越高。轻度ＨＩＥ的ＥＥＧ以背景活动紊乱为主，中重度ＨＩＥ的ＥＥＧ表现为背景活动抑制及惊厥性放电。ＨＩＥ的患儿ＥＥＧ与头脑ＣＴ比较，差异无显著意义，但无创伤、经济、敏感。提示：ＥＥＧ不仅对新生儿ＨＩＥ的诊断及预后的评价具有重要意义，而且对各种原因引起的新生儿中枢神经系统功能紊乱的诊断也具有重要价值。     

极低和超低出生体重儿生存随访和放弃治疗院内因素分析

目的：总结2000~2008年该院新生儿重症监护室（NICU）住院的极低和超低出生体重儿的生存情况,分析放弃治疗的院内因素。方法：采用回顾性病例对照研究方法,收集148例患儿的临床资料并随访。通过单因素检验和logistic回归对放弃治疗患儿的危险因素进行分析。结果：148例患儿中,院内死亡20例（13.5%）,出院后死亡3例（2.0%）,放弃治疗后死亡19例（12.8%）,出院后失访30例（20.3%）,随访存活病例76例（51.4%）。存活病例中正常47例,先天遗传病2例,不良预后27例。多因素logistic回归分析表明,放弃治疗的院内高危因素主要是新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）（P=0.030,OR=11.396,95%CI 1.264~102.701）和住院年限为2004~2006年（P=0.039,OR=9.869,95%CI 1.118~87.140）。结论：极低和超低出生体重儿生存情况不容乐观;减少新生儿RDS的发生率可能有利于减少院内放弃治疗病例。