地中海贫血的诊断治疗近况

地中海贫血(简称地贫)是由于遗传基因缺失或突变所致的慢性溶血性贫血,我国的广西、广东、海南、贵州、云南、四川等省是地贫高发区。近20年来,在该疾病的诊断及临床治疗方面取得了不小进展,本文对其作一介绍。临床诊断正常成人血红蛋白(HbA)是由2条α-和2条β-珠蛋白链构成的四聚体。而α-与非α-珠蛋白链的合成比例严格限制于1.0±0.1。对于α-(或β-)     

造血干细胞移植后早期感染的临床观察

目的:探讨造血干细胞移植(HSCT)后早期感染的临床特点.方法:回顾分析133例造血干细胞移植病人早期感染发生的时间、部位、病原学情况,并对相关危险因素进行分析.结果:103例(77.4%)发生早期感染,感染部位以口腔及咽部多见,但致病菌培养结果阳性率较低;治疗后预后较好.结论:感染仍是造血干细胞移植后主要并发症之一,需要积极治疗.     

异基因外周血造血干细胞移植后早期感染的防治

目的探讨异基因外周血造血干细胞移植早期感染的防治方法。方法对采用异基因外周血造血干细胞移植治疗的97例患者临床资料进行回顾性分析。结果97例患者移植后早期感染率为92.8%(90/97)。首次感染的发生时间为移植后9 d内,中位时间为第6天,高峰时间移植后4~7 d,均在中性粒细胞绝对计数>0.5×109/L出现的时间之前,感染持续时间为3~10 d。感染部位最常见为口咽部、肠道。结论造血干细胞移植后早期感染多发生在粒细胞缺乏期,口咽、消化道是最常见感染部位。     

异基因造血干细胞移植治愈不稳定血红蛋白病Hb Mizuho 1例北大核心CSCD

患儿,男,8岁10个月,陕西西安人。患儿1岁时出现面色苍白、巩膜黄染,在当地医院检查发现黄疸、轻中度贫血,诊断溶血性贫血,原因未明确,未予特殊处理。     

异基因造血干细胞移植治愈不稳定血红蛋白病Hb Mizuho 1例

患儿, 男, 8岁10个月, 陕西西安人。患儿1岁时出现面色苍白、巩膜黄染, 在当地医院检查发现黄疸、轻中度贫血, 诊断溶血性贫血, 原因未明确, 未予特殊处理。为进一步诊治至我院就诊, 血常规:WBC 8.65×109/L, PLT 138.3×109/L, RBC 3.12×1012/L, HGB 87.4 g/L, 平均红细胞体积(MCV)88.07 fl, 平均红细胞血红蛋白含量(MCH)28.05 pg, 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)318.50 g/L, 网织红细胞绝对计数(Ret)0.37×1012/L。血生化:总胆红素(TBIL)102.1 μmol/L, 间接胆红素(IBIL)95.2 μmol/L, 血清铁蛋白(SF)203.79 μg/L, 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性正常。肽链分析:α链正常, β链减少, Gγ链++, Aγ链++。血红蛋白电泳:HbF 31.5%, HbA2 2.1%。常见β地中海贫血基因分析正常。外周血涂片见成熟红细胞部分大小不等, 可见椭圆形、泪滴形、棘形红细胞及红细胞碎片, 较易见嗜多色、嗜点彩红细胞。未予特殊处理, ...