再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞及造血微环境损害,骨髓造血衰竭及全血细胞减少的综合征。亚洲国家AA发病率为(3.9～5.0)/106,明显高于欧美国家的(2.0～2.7)/106[1]。AA的发病机制仍未完全阐明,     

血红蛋白H病20例分析

在1120例贫血原因待查者中,采用血红蛋白理化性质检查,诊断HbH病20例。遗传性HbH病16例中,Hb H3例,Hb H-Barts 8例、Hb H-G6PD缺陷症3例、HbH-Barts-G6PD缺陷症及HbH-MDS(RAEB)各1例;疑诊获得性HbH病4例中,Gaucher病-Hb H-Barts、AI-HA-Hb H-Barts,MDs(RAEB)-Hb H及MDS(RAEB-T)-Hb H各1例。湖北籍患者17例分布于本省11个市县。     

慢性粒细胞白血病的细胞遗传学与分子生物学系列研究

慢性粒细胞白血病的细胞遗传学与分子生物学系列研究同济医科大学附属协和医院（４３００２２）金润铭杨爱德费洪宝刘树茂邓迪爽付涛何美娟龚维龙慢性粒细胞白血病（慢粒）是造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，也是研究恶性肿瘤性疾病的一个甚佳模型。为了对本病的诊断、鉴别...     

PBL教学模式探索

基于问题式学习(Problem-Based Learning，简称PBL)，是近年来国际上受到广泛重视的一种教学模式，它强调把学习设置于复杂的、有意义的问题情境中，通过让学习者合作解决真实性(authentic)问题，来学习隐含于问题背后的科学知识，形成解决问题的技能，培养自主学习(selfdirected learning)的能力，是目前西方的主流教学模式之一。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的 分析应用大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床效果.方法对31例标危型和27例中高危型ALL患儿分别采用中剂量（3 g/m2,静脉滴注,1次/10 d）、高剂量（5 g/m2,静脉滴注,1次/10 d）甲氨蝶呤治疗,监测其血药浓度和排泄延迟率,观察不良反应发生情况以及治愈率.结果中剂量组44 h血药浓度（1.21±0.23）μmol/L,68 h血药浓度（0.39±0.14）μmol/L,高剂量分别是（1.02±0.21）和（0.21±0.09）μmol/L,2组差异有统计学意义（t=6.010、7.123,P＜0.01）;排泄延迟率2组差异无统计学意义（P＞0.05）;中剂量组和高剂量组均可发生皮肤损坏、黏膜炎、肝肾功能损害、消化道反应、血液学改变、感染等并发症;总的治愈率为79.3%（46/58）,中高危型患儿的治愈率为66.7%（18/27）,标危型患儿的治愈率为90.3%（28/31）,明显高于中高危型患儿（66.7%）（18/27）,差异有统计学意义（χ2=17.95,P＜0.05）.2组不良反应比较差异无统计学意义（P〉0.05）.结论 大剂量甲氨蝶呤治疗儿童ALL可提高治疗效果.     

血尿酸与急性缺血性脑卒中TOAST分型及早期预后的相关性研究

目的探讨血尿酸与不同分型急性缺血性脑卒中及患者早期预后的相关性。方法将225例急性缺血性脑卒中患者纳入病例组,212例同期在我院体检中心的健康体检患者纳入对照组,病例组按照TOAST（trial of org10172 in acute stroke treatment）分型标准进行分型,均检测血尿酸水平,分析不同血尿酸水平与急性缺血性脑卒中TOAST分型的关系。根据血尿酸水平将缺血性脑卒中患者分为高尿酸组和正常尿酸组,采用NIHSS评分和Barthel Index（BI）评分于患者入院、出院时对其神经功能缺损程度和日常生活能力（ADL）进行评定,比较两组间NIHSS评分和BI评分的差异。结果病例组血清尿酸高于对照组（P〈0.01）,大动脉粥样硬化型、小动脉闭塞型血尿酸水平高于心源性脑栓塞型、其他明确病因型、不明原因型,差异具有统计学意义（P〈0.01）。与正常尿酸组对比,高血尿酸组患者入院时、出院时的NIHSS评分和BI评分差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论血尿酸水平对急性缺血性脑卒中的TOAST分型具有一定的提示作用,而且与患者早期预后有关,尿酸水平越高,预后越差。     

脆性X综合征的研究现状

脆性Ｘ综合征的研究现状金润铭综述杨爱德费洪宝审校脆性Ｘ综合征［ｆｒａｇｉｌｅＸｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｆｒａ（Ｘ）］又称为Ｍａｒｔｉｎ－Ｂｅｌｌ综合征，是最常见的家族性智力低下性疾病之一。在遗传性智能障碍疾病中，其发病率仅次于先天愚型，占非特异性智力低下患...     

儿童新型冠状病毒疫苗接种专家共识

目前新型冠状病毒(简称新冠病毒)感染仍在世界范围内流行,截至2021年9月10日,全球新冠病毒病(corona virus disease 2019,COVID-19)确诊病例已经达到2.22亿人、死亡人数近460万。随着新冠病毒疫苗研制并在世界范围内逐步广泛应用,未接种疫苗的儿童和青少年人群病例的增加值得关注。据世界...     

白血病微小残留病

近 2 0年来白血病的治疗有了很大进展 ,长期生存病例越来越多 ,据统计在儿童急性白血病中 ,急性淋巴细胞性白血病(ＡＬＬ)的 5年无病生存率 (ＥＦＳ)已达 70 %～ 90 %,急性髓细胞性白血病 (ＡＭＬ)的 5年ＥＦＳ也达 40 %～ 6 0 %。包括移植治疗在内的分型、规律、序贯性化疗措施的开展 ,使急性白血病的治愈成为可能。现已知白血病治愈的关键是如何控制治疗后的复发问题 ,由于多数白血病治疗后的复发是由原来的白血病细胞克隆增殖的结果 ,因此检测微小残留病 (ｍｉｎｉｍａｌｒｅｓｉｄｕ ａｌｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＲＤ)对疗效评价、预后判断和…     

敛肝熄风养血濡筋方对帕金森病模型大鼠脑组织Bcl-2 和Bax蛋白表达的影响

目的 探讨敛肝熄风养血濡筋方对帕金森病（Parkinson’s disease,PD）大鼠黑质抗凋亡蛋白-2（Bcl-2）、促凋亡蛋白（Bax）表达的影响 。方法 采用6-羟基多巴胺（6-OHDA）纹状体左侧两点注射法复制PD大鼠模型,术后将大鼠随机分为空白对照组、模型组、美多巴组（0.075 g·kg-1）、敛肝熄风养血濡筋 方（LXYR）（32,16,8 g·kg-1）剂量组,连续灌胃4周。实验结束后,免疫组化法检测各组大鼠黑质组织Bcl-2 和Bax蛋白的表达。结果 与空白对照组比较,模型组Bcl-2 和Bax蛋白表达增加（均P＜ 0.01）。与模型组比较,敛肝熄风养血濡筋方高、中剂量组均能增加Bcl-2蛋白表达,降低Bax 蛋白表达,差异有统计学意义（P＜ 0.05）,其 中以高剂量组改变最为显著（P＜ 0.01）,而低剂量组及美多巴组与模型组比较差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。结论 敛肝熄风养血濡筋方可通过调节Bcl-2/ Bax表达数 量而起到保护黑质多巴胺能神经元的作用。