静脉内平滑肌瘤病的诊疗现状

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤。该病起源于子宫平滑肌或子宫静脉壁, 可突破子宫在盆腔内生长成团, 也可沿子宫静脉延伸入静脉回流系统在静脉通道内爬行生长延长而不侵犯静脉血管壁本身。该病发生发展依赖雌激素, 能随血流播散, 除了延续性生长, 部分呈现出静脉系统、心腔内跳跃性生长, 或在双肺内播散性生长, 却不发生远处转移。目前针对该病的研究较少, 主要集中在个案报道、手术经验总结、与普通妇科肌瘤发病机制鉴别、影像学诊断经验等方面。发病起源主要有子宫平滑肌和子宫静脉平滑肌两种学说, 一些基础研究验证了雌激素、孕激素受体相关通路和血管内皮生成在疾病发展过程中的作用。该病临床症状多样, 因累及的范围不同而异, 早期肿瘤累及盆腔仅出现一些妇科症状、盆腔器官受压迫症状, 进展至下腔静脉、心脏后则出现静脉回流不畅、心脏梗阻和血流动力学相关症状。不同中心提出了不同的分期分型方法, 有的根据病变累及范围、肿瘤各节段直径大小分型, 以利于评估病情、学科间交流沟通和确定治疗方案;有的根据肿瘤大小、切除时需采取的手术策略分类, 以利于在术前制定详细的手术计划。目前, 手术治...     

延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病的个性化外科治疗

【摘要】 目的 探讨延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗方法、安全性和疗效。本研究旨在报告北京协和医院单中心外科治疗结果。方法 回顾2002年11月至2017年3月间在北京协和医院接受延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病切除术的41例患者的临床资料。分析临床表现、手术技术、手术效果和随访资料，并将结果与现有文献进行比较。结果 41例患者均行延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病切除术，平均年龄25～55（44.6±6.2）岁。该病的临床表现多样，包括22例（53.7%）患者呼吸困难、胸闷气短，13例（31.7%）患者下肢水肿，4例（9.8%）患者发生晕厥，4例（9.8%）患者有浆膜腔积液，32 例患者（78%）盆腔肿物，4 例（9.8%）患者肺栓塞，3例（7.3%）患者肺转移；10例（24.4%）患者无症状。所有患者均有子宫平滑肌瘤病史；其中子宫切除术30例（73.2%），子宫切除术2例。15例（36.6%）肿瘤起自髂静脉，19例（46.3%）肿瘤起自卵巢静脉，6例（14.6%）起自髂静脉与卵巢静脉。在41例病例中，35例（85%）在体外循环下进行肿瘤切除，32例（78%）在深度低温停循环进行手术。17例（41.5%）进行分期手术切除，24例（58.5%）进行一期手术切除。术式包括单纯经腹手术6例（14.6%），经胸部切开手术1例（0.3%），胸腹切口并肝下腔静脉切开20例（48.8%），胸腹并肝后腔静脉切开术14例（34.1%）。术后石蜡病理诊断证实为静脉内平滑肌瘤病。9例患者有残留肿瘤，其中8例患者肿瘤未进展。术后随访9～172（52.4±36.1）个月，未出现死亡事件。结论 我们针对延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病提出具有个体化差异的外科手术治疗策略，为手术方案的选择提供参考。该策略可以为该病患者提供更安全和更有效的手术治疗，但仍需前瞻性多中心较多病例来支持。