Maffucci综合征一例报告

<正>Maffucci综合征是一种罕见的先天性、非遗传性的中胚层发育不良综合征,以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤(多为静脉畸形、少数为淋巴管畸形)为特征。发病率低于百万分之一,迄今全世界仅报道约200例[1]。现将一例报告如下。     

CO2点阵激光治疗眶周皱纹的临床观察

目的 评价CO2点阵激光治疗眶周皱纹的疗效及安全性.方法 20例眶周皱纹患者,皱纹Ⅰ级16例,Ⅱ级4例,选取照射能量25～30mJ,密度10～15,单脉冲.评价皱纹改善率并分5个等级:1级(0)、2级(1%～25%)、3级(26%～50%)、4级(51%～75%)、5级(76%～100%),观察并发症.结果 本组20例患者获随访12个月,16例(80%)患者皱纹获得2级改善,4例(20%)患者皱纹获得3级改善.疼痛程度:轻度8例(40%)、中度12例(60%).治疗后点状结痂7～10d脱落,红斑2～4周消退,暂时性色素沉着1～3个月消退,无永久性色素改变和瘢痕形成..结论 CO2点阵激光能有效改善眶周皱纹,无永久性不良反应发生.     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.     

去细胞异体神经基膜管桥接神经缺损的实验研究

目的 探索修复周围神经缺损的新的有效替代材料。方法 将异体的预变性神经和正常神经经溶血卵磷脂裂解液处理后,得到一种没有细胞及细胞碎片的、空的神经基膜管,将其用来修复大鼠15mm坐骨神经缺损,通过一般观察、肌萎缩测量、电生理检测、连续切片组织学观察和计算机图像为评价神经再生。结果 化学抽提的预变性神经和正常神经桥接物组均获得了密集的神经再生和良好的神经功能恢复,其中前者效果更为优越。结论 这种材料极有可能成为自体神经的替代材料应用于临床较短的神经缺损的修复。     

聚桂醇泡沫硬化剂治疗浅表静脉畸形的疗效及安全性分析

目的观察聚桂醇泡沫硬化剂治疗浅表静脉畸形的疗效与安全性。方法 2013年1月至2014年4月,对17例浅表静脉畸形患者采用硬化治疗。采用Tessari法制作聚桂醇泡沫硬化剂(液气比为1∶4),其中聚桂醇注射液浓度为1%。治疗4周1次,末次治疗结束后1个月,根据病灶颜色和大小进行疗效评价,同时记录治疗过程中及治疗后的不良反应。结果 17例患者平均治疗3.06次,治疗后5例病灶接近正常,7例明显好转,3例部分改善,2例轻度改善,无效0例;不良反应包括局部肿胀、疼痛、皮肤色素沉着。结论应用聚桂醇泡沫硬化剂治疗浅表静脉畸形,疗效肯定,无严重并发症,安全性高。     

Marchac法治疗中重度乳房肥大的疗效

目的观察M archac巨乳缩小术治疗中重度乳房肥大的临床疗效。方法2001~2006年,应用M archac法对21例中重度乳房肥大患者施行巨乳缩小手术,平均每侧切除组织700 g。术后1年随访,通过对乳房整体外形、乳头感觉、瘢痕大小等方面的4级评分,进行疗效评价。结果21例患者中伤口一期愈合17例,二期愈合4例(脂肪液化4例,合并血肿1例),无感染及乳头和乳晕坏死病例。14例患者术后1年随访,外形评价“好”12例,“中”2例;部分患者保留乳头感觉;乳房下皱襞瘢痕均短于8.5 cm。结论M archac法治疗中度乳房肥大具有效果持久,外形好,瘢痕短等优点;对于重度肥大的乳房,通过控制术中腺体瓣的厚度及配合术后积极处理,也可取得满意的治疗效果。     

病毒介导的基因转染在组织工程中的应用

目的 构建重组病毒载体，将较多细胞因子通过病毒载体转入种子细胞，提高细胞增殖及分泌基质能力，维持表型，延缓老化。方法 应用基因工程技术，构建缺陷型逆转录病毒重组载体和缺陷性腺病毒重组载体。分别通过PT67包装细胞筛选克隆及293细胞扩增，获得假病毒上清液，经浓缩纯化后转染靶细胞结果成功构建胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)、Fas配体(Fas-Ligand)、绿色荧光蛋白(GFP)等逆转录病毒载体以及TGFβ1、人骨形成蛋白因子-7(hBMP7)、端粒酶、Smad3、Smad7等腺病毒载体，其中GFP-逆转录病毒重组载体在软骨细胞表达至2月。结论 通过有效的含目的基因重组载体转染种子细胞，延缓体外培养细胞的老化及促进细胞的增殖与基质分泌，获得组织工程所需要的大量种子细胞，为组织工程构建奠定了基础。     

应用GFP基因转染技术示踪组织工程技术构建角膜基质

目的 应用基因转染技术将绿色荧光蛋白(GFP)标记角膜基质绌胞，以此为种子细胞构建角膜基质并对构建过程进行示踪。方法 构建携带EGFP基因的重组逆转录病毒载体PLNCX2-EGFP，转染兔角膜基质细胞，然后将该细胞接种于PGA，形成细胞-生物材料复合物，移植于母兔角膜基质板层内。术后8周，组织学切片，HE染色，荧光显微镜下对绿色荧光蛋白(GFP)进行示踪观察。结果 8周后，组织工程化角膜组织形成，组织学切片显示PGA完全降解，新生组织形成，组织排列规整，荧光显微镜下见新生组织呈绿色，提示EGFP表达。结论 组织工程角膜基质的组织学结构与角膜基质相类似。新生组织表达GFP，证实组织工程角膜基质组织的构成源于供体细胞。