肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的危险因素分析

目的 探讨肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的相关危险因素。方法 2013年1月至2015年8月,收集肢体单纯静脉畸形患者临床和影像学资料,初诊时伴发关节功能障碍者作为功能障碍组,未出现功能障碍者为对照组,对两组患者的资料进行相关危险因素分析。结果 共168位肢体静脉畸形患者入组,其中功能障碍组44例,临床表现为关节屈曲挛缩或伸直受限,以及关节外翻或内翻畸形。单因素分析显示,功能障碍与患者年龄、部位、病灶大小、累及组织、疼痛评分及持续时间有统计学相关性(P<0.05)。非条件多因素Logistic回归分析显示,年龄≤18岁、下肢病灶以及疼痛时间超过1年,是肢体静脉畸形伴发功能障碍的独立危险因素。结论 对于肢体静脉畸形除了早期诊断,更要加强对疼痛的早期控制和有效缓解。     

唇部婴幼儿血管瘤溃疡后继发唇裂的临床特征及治疗策略

目的 探讨唇部婴幼儿血管瘤溃疡后导致继发唇裂的发病原因、临床特征和治疗策略。方法 对我科2012年12月至2014年1月收治的全部IH患儿中出现的溃疡导致继发性唇裂的发病情况、临床特征、治疗及预后进行回顾性统计分析。结果 共计528例患儿诊断为IH,其中33例患儿为唇部IH,共3例患儿发生溃疡。全部3例溃疡患儿在溃疡发生后1周内即接受口服普萘洛尔治疗(2 mg/Kg·d),但未能阻止溃疡进一步恶化。2例患儿在溃疡后出现继发性唇裂。在血管瘤增生停止后,全部2例患儿即接受早期手术修复治疗,并取得了满意效果。结论 普萘洛尔不能完全阻止唇部区域IH溃疡的发生及进展,溃疡不断进展可导致继发性唇裂等严重继发性损害。在IH增生期停止后进行早期的缺损修复手术,不但能够取得良好的治疗效果,且相较于IH完全消退后的治疗,更有利于降低患儿生理痛苦和减少对心理健康的影响。     

新技术应用:对具有血管畸形且疑似NF1的患者应用基因检测技术进行明确诊断

目的 对于临床具有血管畸形且疑似NF1的患者,应用基因检测方法进行诊断与鉴别诊断。方法 患儿10岁,右小腿皮肤散在红斑、增粗1年,无明显边界。CT提示网状毛细血管以及浅静脉血管分支增多增粗,疑似静脉畸形。躯干四肢散在多发的牛奶咖啡斑,直径大于1.5 cm,数量超过6个,仅该项符合NIH关于NF1的诊断临床表现,其余症状皆不典型,无法确诊NF1。遂尝试进行NF1基因检测。结果 NF1的DNA测序发现无义突变,c.C4006C>T,p.Gln 1336*(杂合),支持NF1的诊断。结论 临床表现不典型的患者,无法依据NIH标准确诊时,可进行NF1基因检测,帮助临床诊断。     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.     

121例头颈部丛状神经纤维瘤手术治疗患者的回顾性研究

目的头颈部丛状神经纤维瘤(PNF)的治疗是临床难题, 在手术治疗、分类、治疗时机和治疗方法上缺乏共识。通过对头颈部PNF手术治疗患者的临床表现、手术情况、肿瘤复发情况、治疗满意度及生活质量改变的分析, 为进一步形成共识提供依据。方法通过病历查阅及电话随访的方式, 回顾性分析2012年5月至2022年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科因头颈部PNF进行手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)患者资料。完整收集、统计分析患者的临床资料, 采用电话随访方式对患者和(或)家属的术后即刻满意度、远期手术满意度, 以及标准化生活质量问卷HRQol和PlexiQol进行调查。根据治疗前后生活质量改变和远期手术满意度, 将患者分为手术获益组及非获益组, 使用单因素及多因素logistic回归分析远期手术获益患者的临床特点。结果有完整记录的头颈部NF1入院手术患者共计512例, 随访时筛选病史及影像学明确为NF1相关PNF, 并取得有效随访的121例患者纳入研究。男70例, 女51例, 年龄(25.60±12.85)岁, 范围7～63岁, 其中≤18岁的患者41例, >18岁的患者80例。...     

骨髓基质干细胞-藻酸钙复合物构建骨组织的实验研究

目的 研究犬骨髓基质干细胞(BMSCs)体外成骨活性和在犬体内异位成骨能力，探讨其作为骨组织工程种子细胞的可能性。方法 抽取成年犬骨髓，梯度离心法获取单个核细胞，条件培养液体外培养、诱导、扩增后，进行组织化学、免疫细胞化学染色，透射电镜下观察其成骨活性。将培养的第3代细胞与藻酸钙所形成的复合物植于犬皮下，3月后行组织学检测。结果 体外培养的BMSCs Von Kossa染色可见钙结节，AKP染色及I型胶原、Osf2／Cbfαl、骨钙素免疫细胞化学染色先后呈现阳性；透射电镜下见基质钙化；组织学检测提示细胞一藻酸钙复合物体内培养3月后形成骨样组织。结论 BMSCs在大量扩增的同时，在一定条件下能向成骨细胞分化，细胞与藻酸钙复合物能在具免疫力的哺乳动物皮下形成骨样组织。BMSCs可作为骨组织工程较理想的种子细胞。     

Marchac法治疗中重度乳房肥大的疗效

目的 观察Marchac巨乳缩小术治疗中重度乳房肥大的临床疗效.方法 2001～2006年,应用Marchac法对21例中重度乳房肥大患者施行巨乳缩小手术,平均每侧切除组织700 g.术后1年随访,通过对乳房整体外形、乳头感觉、瘢痕大小等方面的4级评分,进行疗效评价.结果 21例患者中伤口一期愈合17例,二期愈合4例(脂肪液化4例,合并血肿1例),无感染及乳头和乳晕坏死病例.14例患者术后1年随访,外形评价"好"12例,"中"2例;部分患者保留乳头感觉;乳房下皱襞瘢痕均短于8.5 cm.结论 Marchac法治疗中度乳房肥大具有效果持久,外形好,瘢痕短等优点;对于重度肥大的乳房,通过控制术中腺体瓣的厚度及配合术后积极处理,也可取得满意的治疗效果.     

角膜基质细胞体外长期培养过程中生物学特性的改变

目的 研究兔角膜基质细胞在体外长期培养传代过程中,细胞增殖能力和胞外基质表达水平的改变。方法 取体外培养兔角膜基质细胞,由光镜对各代细胞的形态学变化进行观测。通过对各代细胞生长曲线的绘制,得出其各自的群体倍增时间;MTT法比较各代细胞增殖能力的改变。RT-PCR和Western杂交检测各代细胞中Ⅰ、Ⅲ型胶原表达水平的改变;爱茜蓝法检测糖胺聚糖(GAG)的含量。结果 体外培养兔角膜基质细胞随着传代的进程,逐渐显现衰老的形态特征。细胞群体倍增时间由第7代起显著延长(P<0.01);MTT比色法的结果亦显示,第7代细胞的增殖能力开始大幅下降(P<0.01)。第9-11代时,Ⅰ、Ⅲ型胶原在mRNA和蛋白水平的表达都有明显减少(P<0.01),降至第1代细胞的30％左右;GAG的含量也降至40％左右。结论 兔角膜基质细胞经历长期体外培养后,细胞增殖能力和胞外基质表达水平显著下降,逐渐丧失原有的功能。但作为构建组织工程化角膜的种子细胞,在它的生物学特性未发生改变之前,经3次传代培养,获取的细胞量达到组织块消化所得细胞的240倍左右,已足以用于构建之用。     

Maffucci综合征一例报告

<正>Maffucci综合征是一种罕见的先天性、非遗传性的中胚层发育不良综合征,以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤(多为静脉畸形、少数为淋巴管畸形)为特征。发病率低于百万分之一,迄今全世界仅报道约200例[1]。现将一例报告如下。     

基于血浊理论探讨脑小血管病认知障碍伴高同型半胱氨酸血症的早期治疗

脑小血管病认知障碍是血管性痴呆中最常见的一种类型,高浓度的的同型半胱氨酸是认知功能出现障碍的独立危险因素。西医多采用胆碱酯酶抑制剂联合甲钴胺片的基础上补充维生素B及叶酸的方式对脑小血管病认知障碍伴高同型半胱氨酸血症进行医治,但疗效有限,且有一定的毒副作用。基于国医大师王新陆教授团队提出的血浊理论将其病因病机归于血浊所致的气血失调、脑神失养,为脑小血管病认知障碍伴高同型半胱氨酸血症的中医防治提供新思路,进一步充实血浊理论的临床治疗内容。