携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响

目的分析携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响。方法对10例地中海贫血献血者与10例健康对照组制备浓缩血小板,比较制备血小板数目、血小板得率、红细胞残留量,并与红细胞参数行相关分析。结果地贫组与正常对照组血小板得率无显著性差异（P=0.164）;携带地贫基因时,制备的血小板中的残存红细胞计数高于对照组（P=0.000）。残留红细胞计数与平均红细胞体积（mean corpuscular volume,MCV）、平均血红蛋白量（mean corpus-cular hemoglobin,MCH）呈负相关（分别为r=-0.651,P=0.002;r=-0.633,P=0.003）,与红细胞分布宽度（redblood cell distribution width,RDW）呈正相关（r=-0.748,P=0.000）。结论携带地贫基因时不影响分离血小板效率,但增加红细胞的污染率,MCV越低者,红细胞污染越大。在制备战备浓缩血小板时,应尽量避免采用低MCV者,在地贫高发区制备血小板时尤应注意。     

Effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒) on the Oxidative Damage of Erythrocytes from Patients with Hemoglobin H Disease

<正>Objective:To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule(益髓生血颗粒,YSSXG),a complex Chinese medicine,on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H(HbH) disease. Methods:Twenty-two patients with HbH disease and 22 healthy volunteers were observed.YSSXG was given to patients with HbH disease for 3 months.Before and after the 3-month treatment,blood parameters[hemoglobin (Hb),red blood cells(RBCs),and reticulocyte percent(Ret)]were examined;inclusion bodies in erythrocytes were observed by transmission electron microscopy(TEM);activities of antioxidant defense enzymes [superoxide dismutase(SOD),glutathione peroxidase(GSH-Px),and catalase(Cat)]and erythrocyte membrane malondialdehyde(MDA) concentrations were determined.Results:In patients with HbH disease,measured values of RBC and Hb obtained from the first to the third months after treatment with YSSXG were significantly higher than before treatment(P0.01).Measured values of Ret from the second to the third months after treatment were significantly lower than before treatment(P0.05 and P0.01,respectively).Prior to treatment with YSSXG,TEM images of RBCs showed the presence of numerous inclusion bodies.After treatment with YSSXG,the amount and volume of inclusion bodies decreased.Treatment with YSSXG also led to a significant increase in SOD activity(P0.01),a decrease in Cat activity(P0.01),and no significant differences in GSHPx activity(P0.05) or MDA concentration(P0.05).However,compared with the healthy counterparts,SOD, GSH-Px,and Cat activities presented at high levels(P0.01) both before and after treatment.Conclusions: YSSXG could improve the degree of hemolysis and anemia in patients with HbH disease.The mechanism may be related to its antioxidative effects,which could elevate the activity of total SOD in erythrocytes and efficiently inhibit the oxidative precipitation ofβ-globin chains.     

血红蛋白自动分析仪测定的5502例成人血红蛋白A2结果分析

在地中海贫血(地贫)筛查中常常通过检测增高的血红蛋白A2(HbA2)来诊断轻型β地贫和静止型β地贫基因携带者[1,2]。在2005年和2006年的广西南宁市政府牵头组织的农村育龄夫妇地贫筛查中,我们以血红蛋白自动分析仪检测了2751对夫妇,其中354对夫妇进行了地贫基因分析[3],现报告HbA     

不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化

目的探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法以美国Beckman-Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10~15 d 13例(B组),5~9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量。     

义务兵Gilbert综合症9例分析

Gilbert综合症也叫先天性非溶血性黄疸(间接胆红质增高型)或体质性肝功不良性黄疸,是临床上最常见的家族性黄疸,占全部体质性黄疸的16％,Gilbert综合症在西方发病率为2％～7％,在国内不少于2.2％。我院于1986～2001年共收治Gilbert综合症39例,其中义务兵有9例,报告如下。1 临床资料1.2 一般资料     

士官选拔提升血液检测与无偿献血同时进行的做法与体会

士官选拔和提升前进行体格检查是确保兵员质量、杜绝不合格兵员、减少传染病发生、防止给部队留下隐患或后遗症、增强部队战斗力及维护部队安全稳定的一项重要工作。为了配合部队做好这项工作,近年来我们将部分基层部队无偿献血与退伍老兵士官选拔提升体检安排在同时进行,报告如下。     

中间型地中海贫血患者血红蛋白和红细胞压积的季节性变化

目的:证实中间型地中海贫血(地贫)患者是否存在血红蛋白(Hb)水平和红细胞压积(Hct)的季节性变化。方法:于2005年5月至2006年3月逢单月应用美国产CellDyn1700和日本产Symex820血细胞计数仪对中间型α地贫和中间型β地贫进行血细胞分析,按要求完成6次取样中间型地贫40例,男26例,女14例,健康对照11例,男7例,女4例。分析Hb水平和Hct值与月份的关系和与当地月平均气温的相关性。结果:40例患者Hb水平和Hct的平均值与月份呈非线性相关,Hb水平和Hct最低平均值出现在7月份,差异有统计学意义(P<0.01),同期当地月平均气温与Hb水平和Hct平均值间的Pearson相关系数分别为-0.902(P<0.05)和-0.878(P<0.05),呈显著负相关。对照组也呈现相同的负相关。结论:中间型地贫患者与健康对照均存在Hb水平和Hct的季节性变化。     

地中海贫血伴巨幼红细胞性贫血2例

例1 男,34岁,壮族。因反复头晕乏力6个月于2007年9月8日入院。患者平素生活饮食不规律,2006年起出现上腹隐痛、纳差,未引起注意。2007年3月出现头晕、心慌,于外院诊断“缺铁性贫血”予“输血、二维亚铁口服”等治疗,血红蛋白恢复至110g／L后停药。2007年9月又出现头晕、乏力,来我院就诊。入院时体检：中度贫血貌,精神差,巩膜轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝脾未及。     

国产全自动电泳系统检测HbA2诊断β珠蛋白生成障碍性贫血

目的 评价国产森特全自动电泳系统（Sang Te系统）检测血红蛋白A2（HbA2）在β珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）筛查中的应用价值,并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法 采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行Sang Te系统和高效液相色谱法（HPLC）的HbA2测定以及Gap-PCR技术、反向斑点杂交地贫基因诊断,其中确认无常见3种α地贫基因缺失及5种α地贫基因突变和17种β地贫基因突变的健康成人173例,β地贫杂合子65倒。通过对238例样品分析,比较Sang Te系统与HPLC检测HbA2的一致性,以ROC曲线确定Sang Te系统β地贫杂合子HbA2诊断临界值,比较Sang Te系统与HPLC法在β地贫诊断中的价值。结果 当地健康人Sang Te系统HbA2值95％频数分布范围为1．67％-4．61％,β地贫HbA2诊断临界值为≥4．58％,其敏感性为0．94,特异性为0．99,Sang Te系统与HPLC法有良好的线性关系,其ROC曲线下面积小于HPLC但无显著性差异（P〉0．05）。结论 Sang Te系统用于β地贫筛查误、漏诊率低,是基层医院地贫筛查取代pH8．6醋纤膜电泳较为实用的设备。     

补肾益髓法治疗地中海贫血患者58例停药后疗效维持时间观察

目的 观察补肾益髓法治疗地中海贫血(以下简称"地贫")的临床后效应. 方法 纳入58例地贫患者对其进行停药后疗效维持时间观察及不同相关因素对疗效维持时间的影响. 结果 58例患者停药后疗效维持时间一般为3～6个月,平均疗效维持时间约为4个月,并且疗效维持时间不受性别、临床分型、基因型以及地贫类型等相关因素的影响. 结论 补肾益髓法治疗地贫不仅能够在治疗期间产生较好的临床效果,在停药后仍能继续维持该疗效4个月左右,说明该法治疗地贫具有良好的临床后效应.