脾切除术治疗α珠蛋白生成障碍性贫血临床观察

α珠蛋白生成障碍性贫血是一种较为常见的遗传性贫血症,广西发病为全国之最,发生率达14.95%[1]。我院1990年至2003年来行脾切除术治疗该病,现将临床资料分析如下。资料与方法一、一般资料本组共48列,男36列,女12列;年龄4岁6个月～16岁,平均9岁8个月。诊断:按1987年全国溶血性贫血专题学术会议(上海)讨论制定的血红蛋白诊断标准,以临床表现、血液学检查、生化检查、遗传家系调查确诊为地中海贫血α型(血红蛋白H病)[2]。本组Hb36～76g/L,(平均36g/L),起病缓慢,并有不同程度黄疸及脾肿大(肋下3～10cm不等)。二、方法采用脾切除术治疗α地中海…     

66例胆道闭锁Kasai术后近期疗效分析

目的探讨胆道闭锁Kasai术后的近期疗效及影响生存的因素。方法对2007～2009年本院收治的66例胆道闭锁行Kasai手术的患儿进行回顾性分析。男55例,女11例。手术时年龄30～180d,其中〈60d29例;60—90d20例;〉90d17例。术后3～5d内先后静脉滴注甲基强的松龙20mg、15mg、10mg、5mg,每剂量连用3d后递减,疗程结束后口服强的松每日5mg;熊去氧胆酸每日15mg／kg,口服抗菌素1年。每月检测血总胆红素1次,随访胆管炎是否发作,将是否生存及存活时间、年龄、术后总胆红素水平、胆管炎发作例次等数据录入计算机,进行Kaplan-meier生存分析、Cox regression分析及χ^2检验。结果66例均获随访,随访时间2～24个月。存活46例,死亡20例。Kaplan-meier生存分析显示2年生存率为67．3％,中位生存时间为17．9个月;Coxregressin分析提示血总胆红素为影响生存的因素;Kaplan-meier生存分析显示,术后长期血总胆红素〈34．2μmol／L者2年内生存率最高（P〈0．05）,全组胆汁排出率85％,黄疸完全消退率62％,手术年龄〈60d者术后黄疸消退率为86％,较其他年龄组高（P〈0．05）,胆管炎发生率为30．3％（20／66）。结论影响胆道闭锁Kasai术后近期疗效的主要因素在于术后血总胆红素水平,保持术后血总胆红素〈34．2μmol/L者预后较好。     

儿童肝脏胚胎肉瘤一例

患儿,男,10岁,腹痛1个月余于外院诊断为急性阑尾炎,行手术治疗,术中发现腹膜后大量出血坏死组织,遂放置引流管.术后每日引出鲜红色血性液体约10 ml,患儿仍感腹痛,术后11 d转入我院.     

先天性尿道皮肤瘘二例

先天性尿道皮肤瘘是一种罕见的畸形,可以单独存在或者合并有阴茎下曲、尿道下裂.本文报告2例并探讨其病因学及手术治疗的方法.资料与方法一、病例资料例1:男,4岁,因阴茎中部排尿4年入院.患儿自出生以来每次排尿时,绝大部分尿液自尿道外口排出,阴茎腹侧中部另有一细小尿线排出.查体发现阴茎腹侧中段可见一细小瘘口,直径约2 mm(图1).     

先天性肠旋转不良96例临床分析

目的：探讨先天性肠旋转不良的临床特点和诊断方法，以提高诊治水平。方法：对96例先天性肠旋转不良的临床资料进行回顾性分析。结果：男78例，女18例，年龄4d～17岁。新生儿期以胆汁性呕吐为特点。非新生儿期以复发性呕吐、慢性间歇性腹痛及营养不良、发育障碍为主，可出现便秘、腹泻、血便或黄疸等症状。影像学检查发现十二指肠梗阻、十二指肠空肠曲或空肠位置异常和盲肠位置异常等征象，可为早期诊断提供依据。本组均行Ladd's手术，12例绞窄性肠扭转患儿均作肠切除。其余合并症同期手术。术后痊愈87例，治愈率9l例，5例死亡，4例病情恶化放弃治疗。疗效不佳的主要原因是肠扭转导致肠坏死或合并其它严重畸形。结论：先天性肠旋转不良的临床表现缺乏特异性，对其认识不足，缺乏重视是发生误诊、漏诊的主要原因。早期诊断和早期手术是提高疗效的关键。     

非新生儿期先天性肠旋转不良79例临床分析

我科1974～2003年共收治非新生儿期肠旋转不良79例,男68例,女11例;年龄40 d～17岁,中位年龄3.2岁。平均病程2.8年,51例(65％)至少有1次院外误诊史。首次即以急腹症来诊16例(20％),有复发性呕吐55例(70％),慢性间歇性腹痛42例(53％),营养不良、发育障碍47例(59％),腹泻15例(19％),便秘10例(13％),血便3例     

新生儿巨型脐膨出的早期修复（附11例报告）

目的：总结新生儿巨型脐膨出修复的经验。方法：对11例巨型脐膨出临床资料进行回顾性分析。结果：男8例，女3例。腹壁缺损直径为5～12cm。其中缺损范围在5～6cm的3例行一期修复；其余缺损超过6cm的病例，1例行二期修补，另7例行分期整复修复术。本组9例痊愈，1例一期修复术后死于呼衰，1例因并发严重硬肿症放弃治疗。结论：巨型脐膨出的修复强调早期进行。手术方式以分期整复修补术最为安全、可靠，术后感染和低体温的防治及静脉高营养支持是提高疗效的关键。     

术前化疗在肾母细胞瘤治疗中的作用

肾母细胞瘤是小儿常见实体瘤 ,近年来随着病理诊断技术的提高和采取综合治疗的措施 ,生存率已有较大幅度提高 ,成为可治愈的肿瘤之一 ,I期 FH型治愈可达 95 %以上 [1 ]。然而由于各种原因 ,部分患儿就诊时肿瘤已较大 ,临床上已达 期以上 ,给手术带来了困难。而手术治疗是肾母细胞瘤治疗中最关键的一环 ,手术时机选择不当 ,常会影响治疗效果。术前化疗可使肿瘤明显缩小 ,包膜增厚 ,有利于完整切除并减少术中破溃和出血 ,从而减少局部复发和提高生存率 ,现已受到越来越多医生的重视。我科 1994年 1月至1998年 12月 ,对 12例肿瘤较大估计切…     

肝动脉栓塞化疗及延期手术治疗小儿切除困难的肝母细胞瘤

自2003年1月至2005年2月我科共收治小儿肝母细胞瘤8例，其中5例经B超，CT或MRI等检查临床诊断为ⅢA期肝母细胞瘤，无法Ⅰ期手术完整切除，行肝动脉栓塞化疗（TACE）疗程后均能完整切除肿瘤，无手术死亡病例，存活最长已2年，平均存活时间11个月，无肿瘤复发或转移。     

膀胱粘膜移植术治疗复杂型及重型尿道下裂

目的 对膀胱粘膜移植术Ⅰ期矫治复杂型及重型尿道下裂的适应证及手术技巧进行深入讨论，以期重新认识这一手术方法的应用价值。方法 总结1999年—2001年经多次手术失败及重型尿道下裂15例，平均尿道缺损10．5cm，均采用膀胱粘膜移植术Ⅰ期尿道成形。结果 除1例术后感染外其余14例术后均获得较为满意的疗效，阴茎伸直满意，外形好，尿线粗，开口近似正常位置。手术一次成功率14／15(93．3％)。结论 对多次手术失败、阴茎瘢痕严重、局部取材困难及重型尿道下裂、尿道缺损过长的病例，采用膀胱粘膜移植术I期尿道成形术是目前成功率较高，疗效较理想的手术方法。