儿童再发川崎病临床特征的Meta分析

目的 探讨儿童再发川崎病（KD）的临床特点,以提高对再发KD的认识。方法 检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方医学网和中国科技期刊数据库中关于儿童再发KD与初发时临床特点的对照研究,根据纳入、排除标准筛选文献,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。根据异质性检验结果选择相应效应模型进行数据合并,计算各观察指标合并比值比（OR）或加权均数差（WMD）及其95%CI。结果 最终纳入9个病例对照研究,KD患儿样本总量为12 059例,其中再发KD患儿206例（男127例,占61.7%;女79例,占38.3%）。Meta分析结果显示,与初发时相比,再发时发热时程缩短（WMD=-1.81,95%CI：-2.99~-0.64）,手足硬肿率降低（OR=0.46,95%CI：0.26~0.80）,差异均具有统计学意义（P < 0.05）;KD患儿再发时与初发时冠状动脉病变发生率的比较差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI：0.84~2.14,P=0.22）。结论 目前证据显示再发KD患儿热程更短,手足硬肿率较低;KD再发以男童多见;再发患儿冠状动脉病变发生风险未见明显增高。     

超声引导下经胸微创封堵治疗先心病的远期随访结果分析

目的 总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果,探讨其远期疗效及安全性.方法 回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料,并进行长期随访.随访截至2020年12月,随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并...     

双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较

目的 探讨早产儿肺高血压（PH）发生的临床资料及预后情况。方法 回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料（出生体重、性别、出生顺序等）、临床资料（呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等）及随访结果。结果 研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比,PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿（P <0.05）。两组患儿在并发症方面比较,新生儿持续性肺动脉高压、败血症、新生儿窒息、脑室内出血、新生儿呼吸窘迫综合征及先天性心脏病差异无统计学意义（P> 0.05）,PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组（P <0.05）。两组患儿生后初次血气分析、血常规及生化指标均差异无统计学意义（P> 0.05）。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗,中位随访时间5.25年,期间无患儿死亡。6月龄时39.4%(13/33)的患儿PH恢复正常,1岁时81.8%(27/33)恢复正常。结论 该研究以双胎早产...     

年龄＜2岁儿童房间隔缺损介入封堵术后随访研究

目的 总结年龄＜2岁儿童房间隔缺损介入封堵术后并发症发生情况及术后恢复情况.方法 回顾性分析2009年7月至2019年6月10年间于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行房间隔缺损介入封堵术235例儿童的临床资料,并将其分为试验组(年龄＜2岁,95例)、对照组(年龄≥2岁,140例).对两组患儿的住院病历资料及随访资料进行...     

非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环双向Glenn手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用经验。方法 2005年4月至2008年8月,青岛市儿童医院收治22例先天性心脏病患者,男14例,女8例;年龄10个月～7岁,平均年龄3.0岁;体重6～18kg。功能性单心室合并肺动脉狭窄9例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,重度三尖瓣下移畸形3例,三尖瓣闭锁3例,矫正型大动脉转位合并右心室流出道狭窄2例,室间隔缺损合并重度三尖瓣狭窄1例。所有患者均在非体外循环下行双向Glenn手术,其中7例行双侧双向Glenn手术。结果无手术死亡。术后发生胸腔积液2例,经胸腔穿刺抽液后治愈。术后患者肺动脉平均压13.0±2.3mmHg,呼吸机辅助呼吸时间3.0±1.7h,住院时间9.0±2.3d,出院时脉搏血氧饱和度85%±8%,活动耐量明显改善。所有患者均获得随访,随访时间8个月～4年;超声心动图提示:所有患者吻合口通畅,均无扭曲及血栓形成;心功能Ⅰ级18例,Ⅱ级4例。结论非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病安全,可适当扩大手术适应证。     

深低温冻存对大月龄胎儿带瓣血管组织免疫原性的影响

目的 通过研究深低温保存前后大月龄胎儿主、肺动脉带瓣血管组织相容性白细胞抗原(HLA)的表达情况,分析深低温保存对组织HLA表达的影响.方法 取10例脑死亡胎儿主、肺动脉带瓣血管,胎龄28～38周;每例随机分为两部分,一部分按冻存常规方法降温,-196℃长期保存者作为实验组,另一部分为对照组,未作冻存.利用免疫组化方法观察冷冻前后HLA-Ⅰ、Ⅱ类抗原和内皮细胞的变化情况.结果 新鲜血管壁和瓣膜内皮表面均表达Ⅰ类抗原,而Ⅱ类抗原在血管壁内皮下层和瓣膜基质中表达.深低温冻存后Ⅰ类抗原在血管壁和瓣膜内皮表面消失,Ⅱ类抗原在相应组织中表达减弱.Ⅱ类抗原中内皮细胞抗原存在于冻存前后的血管表面,而在瓣膜表面冷冻后消失.结论 深低温冻存后大月龄胎儿同种带瓣血管免疫原性降低.     

经食管超声心动图在经胸微创封堵室间隔缺损术中的应用

目的评价经食管超声心动图(TEE)在经胸微创封堵室间隔缺损病例选择和治疗中的应用价值.方法 2007年1月至2010年10月我中心对164例单纯室间隔缺损患者进行经胸微创封堵手术,其中膜周室间隔缺损138例,肌部室间隔缺损3例,流出道部室间隔缺损23例.采用四腔观、大动脉短轴观、左心室长轴观、五腔观、右心室流入道观等评估患者采用微创封堵的可能性.结果164例患者中152例(92.7%)植入封堵器成功封堵.全部病例随访3个月以上,无Ⅲ度房室传导阻滞和瓣膜并发症.5例存在少量左向右反流者3例自愈.结论 TEE在经胸微创封堵室间隔缺损病例选择术中具有重要价值,选择好适宜手术的病例是手术成功的关键.     

婴幼儿室间隔缺损并右心室流出道狭窄外科治疗22例分析(摘要)

2004年5月～2005年7月,我中心手术治疗室间隔缺损（VSD）并右心室流出道狭窄（RVOTO）22例,现报告如下。     

儿童庞贝病13例临床特点、基因分析及酶替代治疗

目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予静脉输注人重组酸性α-葡萄糖苷酶(rhGAA)分为ERT组和无ERT组, ERT组根据是否规范应用rhGAA分为规范ERT组[规范应用rhGAA为间隔时间约2周, 剂量为20 mg/(kg·次), 共持续52周]和未规范ERT组。采用Kaplan-Meier法对组间生存率进行比较。结果 13例PD患儿中, 男7例, 女6例;IOPD 10例, LOPD 3例;前者的首诊原因以心脏受累者最多[6例(60.0%)], 后者的首诊原因分别为肌无力、心脏受累和呼吸道感染。患儿肌酸激酶均不同程度升高;1例酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性完全缺乏, 12例活性降低。IOPD患儿均有心肌肥厚, 十二导联心电图示短PR间期、高大QRS波和广泛T波倒置。GAA基因分析共发现c.1861T>G(p.Trp621Gly)、c.2278A>T(p.K...     

Integrated management during the perinatal period for total anomalous pulmonary venous connection北大核心CSCD

Objective To evaluate the clinical effectiveness of integrated management during the perinatal period for fetuses diagnosed with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) by prenatal echocardiography. Methods Clinical data of 64 cases of TAPVC fetuses diagnosed by prenatal echocardiography and managed with integrated perinatal care in Qingdao Women and Children's Hospital from January 2017 to December 2021 were retrospectively analyzed. Integrated perinatal care included multidisciplinary collaboration among obstetrics, fetal medicine, ultrasound, pediatric cardiology, pediatric anesthesia, and neonatology. Results Among the 64 TAPVC fetuses, there were 29 cases of supracardiac type, 27 cases of intracardiac type, 2 cases of infracardiac type, and 6 cases of mixed type. Chromosomal analysis was performed in 42 cases, and no obvious abnormalities were found. Among the 64 TAPVC fetuses, 37 were induced labor, and 27 were followed up until term birth. Among the 27 TAPVC cases, 2 cases accepted palliative care, 2 cases were referred to another hospital for treatment and lost to follow-up, while the remaining 23 cases underwent primary repair surgery. One case died within 6 months after the operation due to low cardiac output syndrome, while the other 22 cases were followed up for (2.1±0.3) years with good outcomes (2 cases underwent a second surgery within 1 year after the first operation due to anastomotic stenosis or pulmonary vein stenosis). Conclusions TAPVC fetuses can achieve good outcomes with integrated management during the perinatal period. © 2023 Xiangya Hospital of CSU. All rights reserved.