Amplatzer膜周室间隔封堵器治疗小儿膜周室间隔缺损8例

膜周室间隔缺损(perime membrane ventricular sepetal defect，PMVSD)是常见的先天性心脏病，因以往介入器械设计缺陷较多，疗效不佳，治疗主要依赖外科开胸手术。我院自2002年6月至2003年4月采用Amplatzer膜周室间隔封堵器治疗小儿PMVSD8例，获得良好近期效果，现报告如下。     

NT-proBNP及CA125评价先天性心脏病患儿心功能的价值

目的 探讨血浆氨基末端脑钠肽原(NT-proBNP)及血清糖类抗原125(CA125)对先天性心脏病(CHD)患儿心功能评价及心力衰竭(心衰)早期诊断的临床应用价值.方法 74例CHD患儿分为CHD心衰组(A组,34例)和CHD无心衰组(B组,40例),22例门诊健康体检儿童作为对照组(C组),应用ELISA法测定血浆NT-proBNP和血清CA125浓度.结果 A组血浆NT-prcBNP浓度高于B、C组(P＜0.01);A组患儿血浆NT-proBNP浓度随心衰程度的加重而升高(P＜0.01).A组患儿血清CA125浓度高于C组(P＜0.01).CHD患儿血浆NT-proBNP和血清CA125浓度分别均与改良ROSS评分呈正相关(r=0.941和r=0.690,P＜0.01).结论 CHD患儿合并心衰时血浆NT-proBNP及血清CA125浓度升高,可用于CHD患儿的心功能评价及心衰的早期诊断.     

先天性糖基化障碍Ia型并扩张型心肌病1例

对南京医科大学附属儿童医院心血管内科收治的1例先天性糖基化障碍Ia型(CDG-Ia)并扩张型心肌病患儿的临床资料及随访情况进行回顾性分析。患儿,5岁女童,因反复气促2个月于2016年12月入院。临床表现为气促反复发作,生长发育落后、营养不良、双眼内斜、多次低血糖发作、肝脾大、肌张力低下等多系统损害表现。心脏超声提示：左...     

先天性心脏病伴神经发育障碍的临床表现及遗传学研究进展

近年来研究发现先天性心脏病(CHD)患儿伴神经发育障碍(NDDs)的风险正逐年增加,包括认知、适应性、运动、语言、孤独症谱系障碍等。已通过结构及功能神经成像等影像学检查证实CHD患儿大脑发育存在异常,可能为宫内发育不良所致。拷贝数变异(CNVs)等基因异常对CHD伴NDDs具有重要影响。一些参与载脂蛋白E产生、Wnt信号传导通路和组蛋白修饰的基因变异以及1q21.1、16p13.1-11和8p23.1遗传位点变异均与CHD和NDDs相关。了解其中的相互联系对CHD患者的风险分层、疾病分类、筛查及药物治疗具有重要意义。     

全反式维甲酸干预大鼠肺动脉高压的实验研究

目的：探讨全反式维甲酸（ａｌｌ－ｔｒａｎｓ ｒｅｔｉｎｏｉｃ ａｃｉｄ,ａｔＲＮＡ）对主动脉段胶原含量和肺动脉高压肺血管重建的干预作用。方法：所有动物分成三组：对照组、模型组和ａｔＲＮＡ组。利用野百合碱（ｍｏｎｏｃｔｒｏｔａｌｉｎｅ ＭＣＴ）诱导大鼠肺动脉高压模型,同时给予ａｔＲＡ治疗。经导管介入测定平均肺动脉压力,比色法测定肺动脉段羟脯氨酸含量。结果：对照组大鼠平均肺动脉压于不同时间差异无显著性,而模型组平均肺动脉压于高２１天,并继续升高至本次实验的第２８天。肺动脉段羟脯氨基酸含量第１４天异常降低,以后随肺压力的升高而升高,ａｔＲＮＡ降低第２１天和２８天肺动脉段羟脯氨氨酸含量,明显降低肺动脉压,差异均有显著性。结论：ａｔＲＮＡ能抑制细胞外基质中胶原积聚,降低平均肺动脉压,阻止肺高压进展。     

医学科技人员更须加强自我心理保健

医学科技人员特别是中青年医学科技人员敬业爱岗 ,勤勤恳恳 ,任劳任怨地工作 ,为医学科学事业的发展作出了重大贡献。然而 ,优秀医学科技人员英年早逝的悲剧又时有发生。正如一位社会学家所说的那样 :“知识分子的早逝 ,反映了他们不会科学地生活 ,不懂得自我保护 ,生命也就显得格外脆弱”。据国内外对科技人员心身健康情况的调查研究表明 ,威胁科技人员心身健康的主要原因是 :生活不规律 ,饮食不科学 ,缺乏运动 ,精神过度紧张和过度疲劳。原中国科学院院长周光召在《职工健康报》上著文说 :“许多中年人事业心很强 ,只知埋头工作 ,以为自己…     

先天性心脏病介入封堵术后血小板减少

先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病,房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和动脉导管未闭（PDA）是最常见的CHD类型。随着介入技术和器械的发展,介入封堵术已成为CHD的主要治疗手段。近年来国内外对CHD介入封堵术后发生血小板减少症病例的报道逐渐增多,该文主要从血小板减少的发生率、潜在的危险因素及病因机制、...     

进一步深化"道德评价"之动力作用的认知

"道德滑坡"和"道德爬坡"的争论不休,人们却忽视了道德评价对道德建设的重要动力作用.从道德建设动力论的角度,提出了"滑坡""爬坡"放眼看、道德评价责理性和"内得""外施"两相宜的观点.     

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目的了解经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)前后不同时间点血浆心肌钙蛋白-I以及肌酸磷酸激酶同工酶MB(CK-MB)水平的动态变化,以此来评估该治疗方法对患儿心肌细胞的影响。方法2004-01—2005-06在南京市儿童医院接受PBPV的肺动脉瓣狭窄患儿18例,通过酶联免疫吸附法以及免疫抑制法分别测定18例先天性肺动脉瓣狭窄患儿在行球囊扩张治疗不同时间点血浆心肌钙蛋白-I和CK-MB水平。结果术后心肌钙蛋白-I水平明显升高,术后即刻所测心肌钙蛋白-I达到所有时间点的峰值[为(1.34±0.32)μg/L],而1d后绝大多数患儿心肌钙蛋白-I仍维持在术后即刻水平,术后3d已显著下降[为(0.43±0.20)μg/L],与术前[(0.31±0.11)μg/L]相比差异已无显著性。CK-MB于术后即刻也明显升高[为(44.7±8.9)U/L],与术前[为(24.2±7.10)U/L]相比差异有显著性,而术后1d则明显下降,于术后3d降至术前水平[为(27.2±5.3)U/L]。结论经皮球囊肺动脉瓣成形术存在对心肌细胞的损伤作用,但这种损伤是暂时的、可逆的。