先天性白血病1例报告并文献复习

目的：探讨先天性白血病的临床特点。方法：对1例先天性白血病患儿的临床资料进行分析，并复习文献。结果：先天性白血病的临床表现多种多样，但以皮下结节、贫血、发热、肝脾肿大最为常见。本例曾先后误诊为荨麻疹、郎格罕细胞组织细胞增生症，骨髓检查可确诊。结论：先天性白血病的临床表现常不典型，对不明原因皮肤损害的婴儿应做骨髓检查。     

新生儿化脓性脑膜炎血清和脑脊液胰岛素样生长因子-1水平的变化

目的探讨化脓性脑膜炎（PM）新生儿的血清和脑脊液（CSF）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的变化。方法采用放射免疫法检测30例PM新生儿和10例正常新生儿血清和CSFIGF-1水平。结果新生儿PM急性期血清IGF-1水平较对照组明显降低,而CSFIGF-1水平较对照组明显升高（P均〈0．01）;恢复期,血清IGF-1水平较急性期明显升高,而CSFIGF—1水平较急性期明显降低（P均〈0．01）,血清和CSFIGF—1水平与对照组比较差异均无统计学意义（P均〉0．05）。结论IGF-1是一种重要的神经保护因子,其水平的改变可能与新生儿PM的发生、发展和预后有关。     

病毒性脑炎患儿脑脊液髓鞘碱性蛋白的测定及临床意义

目的 探讨病毒性脑炎患儿脑脊液髓鞘碱性蛋白（MBP）的含量及其与脑损伤的关系。方法 于发病d2-4行腰穿取脑脊液，用酶联免疫法检测脑脊液MBP的含量。结果 病毒性脑炎患儿脑脊液MBP的含量显著高于对照组，且有意识障碍组脑脊液MBP含量高于无意识障碍组。结论 脑脊液MBP含量可做为判断病毒性脑炎脑损伤的一项生化指标。     

大剂量地塞米松治疗小儿特发性血小板减少性紫癜

研究目的探讨大剂量地塞米松对小儿特发性血小板减少性紫症的治疗作用；研究背景小儿特发性血小板减少性紫癜激素治疗多为常规量强的松口服，但许多病倒无效。选用激素类型及剂量来提高疗效已成为小儿特发性血小板减少性紫疫治疗中的重要问题。研究方法地塞米松1～2mg／kg,每日1次静滴，连用7～10天减量，2～3周后改强的松。服渐停药。对照组为常规量强的松口服。治疗期间每周查血常犯、血小板2次。结果治疗组34例，有效30例（88.24％），其中慢性型12例；对照组40例，有效22例（55.00％），慢性型4例。经过统计学处理疗效差异非常显著（P＜0.01）.结论大剂量地塞米松治疗小儿特发性血小板减少性紫疾显效快、疗程短、副作用小，且对常规强的松口服无数者仍能获效。     

小儿再生障碍性贫血骨髓细胞核仁形成区蛋白定量研究

目的探讨小儿再生障碍性贫血骨髓细胞的增殖活性。方法收集正常骨髓８例，再生障碍性贫血１９例，每例取２～３张骨髓涂片以胶质银技术进行ＡｇＮＯＲ染色。油镜下依细胞系列每类细胞计数８～１００个细胞核内的核仁形成区蛋白（ＡｇＮＯＲ）的颗粒数，求均值，以ｔ检验进行统计学处理。结果急慢性再障骨髓细胞ＡｇＮＯＲ均值显著低于正常骨髓组，依次以巨核、早中幼红、早中幼粒细胞下降最明显（Ｐ＜０．００１，Ｐ＜０．０５）。急慢性再障之间ＡｇＮＯＲ均值也有显著性差异。单核及淋巴细胞无改变。结论ＡｇＮＯＲ技术对小儿再生障碍性贫血的诊断、疗效判定及骨髓细胞增殖障碍机制的探讨有一定价值。     

门冬酰胺酶对急性淋巴细胞白血病患儿凝血、抗凝功能影响

目的　探讨门冬酰胺酶 (L asp)对急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿凝血、抗凝功能影响。方法　对96例ALL患儿测定L asp治疗前后凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )及蛋白C(PC)。PT及APTT应用血凝分析仪测定 ,血浆AT Ⅲ及PC活性测定采用发色底物法。结果　L asp治疗后PT延长 18例 ,缩短 2 2例 ;APTT延长 2 1例 ,缩短 17例 ;AT Ⅲ活性降低 5 1例 ,PC活性低 2 0例 ,差异有显著性 (P <0 .0 1)。结论　L asp对ALL患儿凝血及抗凝功能的影响是双向的 ,且导致抗凝功能障碍者比例高于凝血功能障碍者     

再生障碍性贫血骨髓细胞核仁形成区嗜银蛋白的表达

再生障碍性贫血骨髓细胞核仁形成区嗜银蛋白的表达石太新，赵卫星，贾汝贤，张文林，秦志强以往有关再生障碍性贫血（简称再障）骨髓增殖状态的研究，极少涉及其增殖活性方面的问题。我们以能反映细胞ｒＲＮＡ转录活性的核仁形成区嗜银蛋白（ＡｇＮｏＲ）技术，对小儿再障...     

酚妥拉明联合多巴胺与半饱和量毛花苷丙治疗支气管肺炎并心力衰竭

目的探讨酚妥拉明联合多巴胺微量泵维持与半饱和量毛花苷丙治疗婴幼儿支气管肺炎合并心衰的可行性。方法66例婴幼儿支气管肺炎合并心衰的患儿随机分为两组,其中酚妥拉明联合多巴胺微量泵维持与半饱和量毛花苷丙组（治疗组）32例,单用全饱和量毛花苷丙组（对照组）34例。两组均给予抗感染等基础治疗措施。治疗组在基础治疗基础上给予：①酚妥拉明剂量2．5～5．0μg/（kg·min）联合多巴胺5．0μg／（kg·min）,持续微量泵维持;②毛花苷丙半饱和量20μg／b。对照组在基础治疗基础上给予毛花苷丙饱和量40μg／b。两组患儿心衰控制后停用毛花苷丙及多巴胺、酚妥拉明。观察患儿心衰的症状、体征及实验室指标改善情况、有无药物不良反应发生,并进行住院日比较。结果①治疗后6h、12h、24h及48h观察,治疗组患儿心率明显低于对照组,差异有统计学意义（P〈0．01）;治疗组患儿呼吸急促、肝脏肿大消失时间及住院日明显短于对照组,差异有统计学意义（P〈0．01）。②治疗组心肌肌钙蛋白/下降速度比对照组快,差异有统计学意义（P〈0．01）。③治疗组未发生与酚妥拉明、多巴胺、毛花苷丙相关的药物不良反应;治疗组洋地黄不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论酚妥拉明联合多巴胺微量泵维持与半饱和量毛花苷丙联用治疗婴幼儿支气管肺炎并心力衰竭有相互协同治疗作用,可减少或避免洋地黄中毒的发生,提高安全用药系数。     

外周血 Treg、Th17 水平与脓毒症患儿病情及预后结局的相关性分析

目的:分析外周血调节性T细胞(Regulatory T cell,Treg)、辅助性T细胞17(Helper T cell 17,Th17)在脓毒症患儿中的水平变化,并分析与病情和预后的相关性.方法:选取鹤壁市爱民医院2019年1月至2020年9月期间的脓毒症患儿120例,依据患者病情严重程度将患儿分为脓毒症组60例和脓毒症休克组60例,以及同期进行健康体检儿童50例作为对照组.采用流式细胞仪检测Treg、Th17水平,对比三组患儿Treg、Th17水平,并分析其与脓毒症患儿预后的相关性.结果:对照组Treg、Th17水平低于脓毒症组,脓毒症组Treg、Th17水平低于脓毒症休克组(P<0.05);经受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)分析,Treg、Th17曲线下面积分别为(0.729,0.785)具有较好的诊断价值(均P<0.05);死亡组患儿Treg、Th17水平高于存活组(P<0.05).结论:外周血中Treg、Th17因子水平与脓毒症患儿病情发展密切相关,且影响脓毒症患儿的预后结局.