35例儿童心因性发作的临床分析

心因性发作又称假性癫痫发作,是一组临床症状复杂多样的非真性癫 发作,临床常易误诊,本文通过临床诊治的３５例心因性发作的患儿的临床表现,实验室检查以及误诊情况对本症的诊断和治疗作一探讨。     

小儿急性脊髓炎25例临床分析

目的 探讨小儿急性脊髓炎的临床特点、治疗方法及其预后.方法 对我院儿科2002-01～2006-01收治的25例小儿急性脊髓炎患者进行回顾性分析.结果 肢体运动功能障碍是小儿急性脊髓炎的典型临床表现,发生率高达96%.本组近期有效率为64%.年龄、性别、CSF异常和5个以上节段病灶的MRI患者对预后影响,2组比较无统计学意义（P＞0.05））;而出现脊髓休克预后较无脊髓休克的患儿差（P＜0.05）.结论 小儿急性脊髓炎主要表现为肢体运动功能障碍,感觉障碍与成人比较相对较低,激素治疗效果好,早期出现脊髓休克的患儿预后不良.     

2例 RYR2基因突变致癫痫患儿的临床及基因型特征分析

目的分析RYR2基因突变致婴儿癫痫的临床及基因型特征, 探讨RYR2基因突变和癫痫的相关性。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院儿科于2020年12月、2022年5月收治的2例癫痫伴RYR2基因突变婴儿的临床资料、基因检测结果, 并进行文献复习。结果 2例患儿的起病年龄均为婴儿期(出生后4个月、9个月), 表现为反复抽搐, 发作时无诱因, 1例动态心电图检查异常但无恶性室性心律失常, 1例发作间期脑电图示异常放电, 应用左乙拉西坦口服液治疗后发作均得到有效控制。全外显子测序发现1例患儿RYR2基因c.14767A>G(p.Met4923Val)杂合错义变异, 1例患儿RYR2基因c.14014A>G(p.Met4672Val)杂合错义变异, 2例患儿均未发现其他已知癫痫致病基因突变。美国医学遗传学与基因组学会指南评价2个变异均为致病性突变(PS2+PM1+PM2+PP2+PP3)。结论 RYR2基因可能是一种新的癫痫致病基因。     

108例新生儿缺氧缺血性脑病诊治分析

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病的诊治方法,降低病残率及病死率。方法对5年来收治的108例新生儿缺氧缺血性脑病患儿的临床表现、诊治过程及病因以及出院后随访情况进行分析。结果108例患儿中87例存在两种以上的病因,由唯一原因而致病者仅21例。头部影像学显示脑水肿75例,颅内出血34例,其中对90例出院患儿进行了1/2~1年的随访,48例轻度患儿临床及影像学检查均完全恢复,40例中度患儿中完全恢复28例,20例重度患儿中只有5例患儿完全康复,6例死亡,其余均有严重的后遗症且影像学多有脑出血表现。结论新生儿缺氧缺血性脑病的病因复杂,临床表现多样,疾病严重程度及诊治早晚与预后密切相关;在预防、诊断及治疗三个层面早期干预可降低此病的发生率、病残率及病死率。     

癔症患儿录像脑电图的分析

目的探讨录像脑电图在癔症的鉴别诊断中的作用。方法应用录像脑电图记录仪对我院确诊为癔症的8例患儿进行24h监测和录像,根据既往发作情况诱导患儿症状发作和终止。记录的图像与脑电信号储存于计算机中,检查后回放分析。结果8例患儿均成功诱导典型症状发作,通过VEEG记录的录像观察发作时的临床表现和同步脑电波形。所有发作均在清醒状态发生,发作前有明确诱因,临床发作形式多样,可自行或在暗示后终止,发作期的脑电图均未出现样放电。结论录像脑电图将癔症患儿的临床表现与脑电活动有机结合起来,为癔症的诊断和鉴别提供了有力依据。     

儿童异基因造血干细胞移植后并发可逆性后部白质脑病综合征1例分析及文献复习

目的 对1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像特征及治疗结果进行分析讨论.方法 对我院2011年收治的1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像学资料及治疗结果进行回顾性分析,复习相关文献资料.结果 该患儿在应用环孢霉素、甲氨蝶呤及激素治疗过程中出现呕吐、(癎)性发作、意识障碍等临床症状,头颅MRI的T2加权像呈高信号,FLAIR序列呈稍高信号,DWI序列未见明显受限.在停用免疫抑制剂并给予降血压、降颅压对症治疗9d后,临床症状消失,复查头颅MRI未见异常.符合RPLS的诊断.结论 RPLS的临床表现以神经系统症状为主,影像学检查是诊断本病的主要依据,且MRI是确诊本病最有价值的方法.积极停用可疑药物,降血压、降颅压对症治疗,临床症状及影像学改变可短期内恢复正常.     

盐酸哌甲酯治疗癫患儿共患注意缺陷多动障碍的疗效及安全性

目的探讨癫患儿共患注意缺陷多动障碍(ADHD)的发生率,观察盐酸哌甲酯(MPH)治疗儿童癫共患ADHD的疗效及安全性。方法选取135例癫患儿,采用《美国精神疾病诊断与统计手册》4版标准编制的儿童ADHD临床诊断性会谈量表进行评估,筛选出癫共患ADHD患儿。在癫临床控制发作(>3个月)后,随机分为MPH组和对照组,MPH组在抗癫的基础上加用MPH,对照组则服用安慰剂,分别记录2组患儿注意力和多动行为变化情况、癫发作次数、药物不良反应。结果 135例癫患儿中,共检出56例共患ADHD患儿,共患率为41.48%。MPH组28例服药时间超过6个月,MPH组治疗后ADHD量表总分(15.4±0.4)分,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。MPH组1例用药2 d内出现癫发作次数增多,1例在服药3 d时出现失眠,家属自行停药。结论 ADHD在癫患儿中的发病率明显高于健康儿童发病率,在癫临床控制良好的情况下,MPH治疗ADHD是安全有效的。     

脂多糖致脑损伤幼年大鼠脑组织中肝细胞生长因子的表达

目的:探讨肝细胞生长因子(HGF)在脂多糖致幼年大鼠脑损伤中的变化及意义.方法:1月龄SD大鼠160只,随机分为2组.脂多糖组(n=80),颈外动脉注射脂多糖建立脑损伤模型;对照组(n=80)颈外动脉注射等量生理盐水.于注射后6、12、24、48及72 h处死大鼠,置备脑组织标本.甲酰胺法测脑组织伊文思蓝(EB)含量,免疫组织化学法检测脑组织HGF、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达,RT-PCR检测HGF mRNA的表达,同时观察脑组织病理变化.结果:脂多糖组脑组织EB含量、NSE、GFAP蛋白表达水平均于脂多糖注射6 h后增加,24 h达高峰(P<0.05);HGF蛋白及mRNA表达亦于脂多糖注射后6 h增加,48 h达高峰(P<0.05).对照组上述指标无明显变化(P>0.05).脂多糖组脑组织HGF蛋白表达水平与EB含量、NSE和GFAP蛋白含量成正相关(r分别为0.954、0.927、0.974,P<0.01);HGF蛋白与mRNA表达成正相关(r=0.974,P<0.01).结论:HGF参与了感染性脑损伤的病理发展及修复过程.     

感染性脑损伤中的细胞凋亡及凋亡诱导因子的表达及意义

目的:探讨凋亡在感染性脑损伤的发生发展以及caspase非依赖性途径在感染性脑损伤机制中的作用。方法:SD大鼠160只,随机分为NS组和LPS组各80只,LPS组颈内动脉注射LPS制作感染性脑损伤模型,NS组颈内动脉注射NS,2组均观察注射后6、12、24、48及72h5个时间点,检测各组不同时间点脑组织的EB含量,免疫组化检测脑组织NSE、GFAP蛋白及凋亡诱导因子(AIF)的表达,并应用脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL)技术检测细胞凋亡数。结果:LPS组NSE、GFAP、AIF表达及细胞凋亡数均为6h开始增加,12h表达进一步增强,24h达高峰,48-72h时渐减少,但均明显高于NS组。结论:细胞凋亡参与感染性脑损伤细胞发展过程,Caspase非依赖性途径通过AIF的表达发挥重要作用。