伴房间隔缺损或卵圆孔未闭的肺动脉瓣狭窄99例分析

198 4年 4月～ 1999年 5月 ,我院共收治年龄≤ 18岁的伴房间隔缺损 (ＡＳＤ)或卵圆孔未闭 (ＰＦＯ)的肺动脉瓣狭窄(ＰＳ) 99例 ,其中所有ＰＦＯ均存在房水平的分流。完成其根治术 95例 ,半根治术 3例 ,因右心发育不良未行手术治疗 1例。我们总结术前发生心功能不全的相关因素及手术时机的选择 ,并介绍我院手术治疗的临床经验。资料和方法1 一般资料 :男 5 8例 ,女 4 1例 ;年龄 37ｄ～ 18岁 ,平均6 4岁。伴心功能不全者 11例 ,年龄 4个月～ 12岁 ,平均5 0岁。2 方法及分组 :按纽约心脏病学会 (ＮＹＨＡ)心功能分级标准和杨思源[1] 婴幼儿…     

孤立性心室肌致密化不全四例报告

目的 通过对四例孤立性心室肌致密化不全（INVM）临床资料的分析以提高对此病的认识。方法 对4例患儿的临床、心电图、胸部X线、超声心动图表现及1例心室造影结果进行分析和总结。结果 以阵发性胸闷、气短及头晕为主要症状；4例均出现心脏扩大，心音低钝，2例心律不齐，2例心尖部Ⅱ级收缩期杂音；心电图均表现为心肌缺血，2例室性早搏，1例阵发性室性心动过速合并完全性右束支传导阻滞；胸部X线检查提示心脏扩大；二维超声心动图在心室内探及大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝；彩色多普勒提示小梁间有血流与心腔相通，2例出现左心收缩功能下降，1例左心舒张功能下降，1例心室造影提示心腔内肌小梁增多，排列紊乱，放射状充盈缺损。结论 INVM是一种病因不明的心室肌结构异常疾病。它对心脏带来三种危险：（1）心功能不全；（2）室性心律失常；（3）心内膜血栓伴各系统栓塞。超声心动图是诊断INVM的一线工具。     

经导管射频打孔肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉闭锁1例

室间隔完整的肺动脉闭锁（PA／IVS）患儿生后严重缺氧，病死率高。21世纪90年代开始应用激光或射频打孔球囊扩张介入治疗PA／IVS，我院于2009年3月18日成功地经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗PA／IVS1例，报道如下。     

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的:探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果:9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高, 2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论:原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。     

先天性心脏病介入治疗并发症及处理

目的:分析和总结先天性心脏病(先心病)介入治疗严重并发症的原因和处理方法。方法:自1987年4月至2013年6月,我院小儿心脏科行先心病介入治疗患者2 715例。按年龄分为三组,3岁为婴幼儿组,3~6岁为学龄前组,6~18岁为学龄组。对介入治疗中、后发生的34例并发症的患者作回顾性分析。结果:①本组共34例严重并发症,发生率为1.26%。封堵器脱落、心律失常和溶血多见,均为7例,占总并发症20.5%;心包填塞2例,脑部并发症3例,瓣膜损伤2例,臂丛神经损伤3例,血管损伤2例,血小板减少1例。其中死亡4例。②婴幼儿组严重并发症最多16例,占47%,学龄前组12例,占35%。学龄组最少占18%,前两组各有2例死亡。结论:先心病介入治疗并发症需要充分认识,通过规范操作,努力减少并发症的发生,一旦发生能正确处理,严格随诊,使先心病介入治疗真正做到安全,有效。     

心内膜心肌活检术在儿科临床的应用(附23例分析)

我科自1988年4月至1992年7月为23例患儿行心内膜心肌活检29人次。3岁以内婴幼儿14例,占23例的60.9%,无一例严重并发症。1例临床可疑病毒性心肌炎者,病毒探针阳性,明确了心肌炎的诊断及病因。15例光学显微镜病理检查,结合临床有助于临床诊断的10例,占66.6%。说明心内膜活检对婴幼儿临床诊断不明确的心脏疾患亦有其重大价值,且如果正确操作仍不失为一种较安全的检查方法。     

儿童冠状动脉异常起源于对侧窦或交界区的诊断分析

目的:提高辨识冠状动脉异常起源于对侧冠状窦(AAOCA)或左、右冠窦交界区的临床认识.方法:回顾性总结2016年1月至2020年9月,北京安贞医院明确诊断为AAOCA或冠状动脉起源于左、右冠窦交界区患儿的超声心动图(UCG)、冠状动脉CT血管造影(CCTA)及术中探查结果.结果:20例患儿发病年龄4～15岁,平均(9....     

经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用

目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 ,但其技术有一定的局限性仍需进一步改进     

法洛四联症根治术后体—肺侧枝栓塞术1例

<正>我科2011年4月26日行法洛四联症(FOF)根治术后体—肺侧枝栓塞术1例并取得成功,现报道如下:病例简介患儿女性,1岁7个月,6个月时因发绀入院,超声心动图诊断重症TOF,行B-T分流术。术后1年,查体:脉搏144次/min,呼吸30次/min,血压:90/60 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。神清,口唇、甲床发绀,两侧颈静脉无怒张,两肺未闻及干湿性啰音谛毓亲笤?2～3肋间可触及震颤。心率102次/min,律齐,心音正常,于胸骨左缘2～4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音,胸骨左缘第2肋间闻及2/6连续性杂音,P2无亢进。双下肢无水肿。患儿心脏CT结果:TOF,B-T分流术后,人工血管通畅,左右肺动脉发     

小儿三房心超声诊断

目的　本文重点观察小儿三房心的超声心动图诊断 ,并对误诊病例进行分析。方法　 3 5例三房心患者全部行超声心动检查 ,16例行心导管和 /或造影检查 ,3 1例经手术治疗。结果　 3 5例患者超声心动图确诊 2 4例 ,误诊 11例病例 ,其中 6例误诊为肺静脉异位引流。结论　三房心是一种罕见的先天性心血管畸形 ,临床和超声心动图易被误诊、漏诊 ,在诊断过程中应特别注意与肺静脉异位引流鉴别。