同胞共患脑白质海绵样变性病2例

1 病例摘要 病例1 女，9个月，因“发现头部增大6个月”于首都儿科研究所神经科门诊就诊。患儿于6个月前（即牛后3个月）家长发现其头围增大，逐渐明显；手、脚小；无抽搐等其他不适。患儿为第4胎第3产，足月，羊水少，行剖宫产娩出，生后无窒息，出生体重3．1kg，头围35cm，新生儿期体健，40余天可追物、3个月可抬头，5个月会翻身，现能独坐片刻，不会爬。     

中晚期癌肿病人围手术期血液流变学观察

本文对中晚期消化道癌肿病人围手术期血液流变学变化进行了观察和分析.发现癌肿病人术前全血粘度(ηb-1/H、ηb、ηp)明显高于一般上腹部手术病人,以ηp为著.ESR、Ht与对照组无显著差异,血清总蛋白明显降低.硬膜外阻滞下快速扩容,术中Ht、ηb-1/H、ηb、ηp显著下降,术后24h恢复接近术前水平.全血粘度降低对于稳定循环功能、防止血栓形成和促进创面愈合都是有益的.     

半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶荧光定量测定及保存条件对酶活性的影响

目的探讨荧光定量测定导致经典型半乳糖血症的半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(GALT)的方法,以及不同保存条件对酶活性的影响。方法选取来本院就诊的半乳糖血症患儿及其父母为研究对象,随机选取健康体检儿童作为对照,采集肝素抗凝血,用定量荧光法测定GALT活性,并观察不同保存温度和不同时间的GALT活性的变化。结果本方法表明酶反应1hr时可以分辨出完全失活型和杂合子,诊断出75%的半乳糖血症患儿,并检测出4例杂合子。同时发现随着时间的推移GALT活性在下降,室温影响最大。结论本方法简单,准确,快捷,费用低廉适合于半乳糖血症的诊断和杂合子的检出,但要注意高温和保存时间对样品的影响。本法也适合于新生儿大规模筛查和孕妇杂合子的检出。     

重度心功能不全坐位下颈内静脉穿刺置管1例

1病例资料患者,男,65岁。2007年5月7日以肾功能衰竭(尿毒症期)、肾性高血压、肾性贫血、尿毒症性心脏病、肺大泡(双侧)、肺部感染、心功能4级入院,拟行血液透析。查体:端坐呼吸(必须持续吸氧),呼吸22次/分,口唇略发绀,脉搏氧饱和度(SPO2)95%,血压14.5/9.3kPa,心率105次/分,心尖     

无创性机械通气管道系统消毒更换时间的研究

目的 探讨在呼吸科病房内，对使用无创性机械通气患者的呼吸机管道、面罩的最佳更换、消毒时间。方法 对呼吸科病房内55例使用无创性机械通气患者的呼吸机管道和面罩在使用前和使用后24，48，72h及7d做细菌学检查。结果 使用前呼吸机管道、面罩的菌落数为0。使用后，4组时间段的管道、面罩的各自菌落数比较差异无统计学意义，P〉0．05；同一时间段管道和面罩的菌落数比较差异有统计学意义，P〈0．01。结论 在呼吸科病房，普通患者使用无创机械通气时，管道、面罩可以每7d更换消毒1次；条件致病菌感染的重症患者，需要每24h更换消毒1次。     

Ezrin对人肺癌细胞株A549侵袭转移能力的影响及机制

目的观察Ezrin对人肺癌细胞株A549侵袭转移能力的影响,并探讨其机制。方法用细胞转染方法将Ezrin特异性siRNA（观察组）和对照siRNA（对照组）转入A549后,采用Western blot法检测A549中Ezrin蛋白表达情况,采用Transwell实验检测穿过膜的A549细胞数量,采用RT-PCR方法检测A549中MMP-2、MMP-9、u-PA、c-Fos、c-Jun和NF-κB mRNA的表达。结果与对照组相比,siRNA干扰Ezrin基因后,A549细胞穿过膜的细胞数量明显减少（P均〈0.01）,u-PA、c-Fos、c-Jun和NF-κB的表达明显降低（P均〈0.01）。结论 Ezrin通过诱导c-Fos、c-Jun和NF-κB三种转录因子活性,进而通过u-PA促进A549细胞的侵袭和转移能力。     

高热患者中西医结合护理

高热是指人体温度超过38．5℃而言．是临床常见的一种症状．可出现在各种疾病过程中。高热护理是护理工作的重要环节，单独用中医或西医的护理理论及护理方法时，则各有利弊。在护理实践中采用中西医结舍护理，取得较好效果．现介绍如下。     

0.5%布比卡因等比重液用于腰麻

我院1984年5月以来,应用0.5％布比卡因等比重液行腰麻手术,取得了满意的麻醉效果,现报告如下。 临床资料 本组共807例,男634例,女173例,年龄最小8岁,最大77岁,平均28.91岁,其中60岁以上63例(占7.8％),ASA均为Ⅰ～Ⅱ级。普外手术135例,泌外手术85例,骨科手术563例,妇产科手术24例。     

甲基丙二酸血症患儿治疗前后的脑电图监测

目的观察甲基丙二酸血症(MMA)患儿治疗前后脑电图的变化,探讨其对MMA疗效评估的意义。方法对2000—2005年在首都儿科研究所确诊为MMA的26例患儿采用16导视频脑电图仪检查,并将治疗前后的脑电图结果进行对比分析。结果(1)脑电图结果:异常16例(16/26,62%),主要为高峰节律紊乱、慢波背景、癎样放电等;正常10例(10/26,38%)。(2)惊厥发作:16例脑电图异常患儿中12例(12/16,75%)有惊厥发作,主要为痉挛样、强直-阵挛发作,病程1个月至4年。(3)转归:脑电图异常伴惊厥发作的12例患儿中,11例发作停止、脑电图改善(正常7例,异常慢波活动4例);1例死于感染后多脏器功能衰竭,其脑电图由高峰节律紊乱转为放电持续状态;11例患儿惊厥控制2~6个月后停用抗癫癎药,随诊1~5年无发作。4例脑电图异常无惊厥发作患儿,3例随诊中无发作,脑电图无改善,1例脑电图持续低电压死亡。10例脑电图正常患儿中1例随诊中脑电图有棘波发放,无临床发作。结论(1)对婴幼儿难治性癫癎伴有智力低下者应进行病因学诊断;(2)脑电图是了解MMA患儿脑功能的客观指标之一,无惊厥发作的MMA患儿亦应进行脑电图的检测;(3)脑电图是评估病因治疗疗效的客观指标之一;(4)合并癫癎的MMA患儿在病因治疗的同时应辅以抗癫癎药物治疗,疗程个体化。     

一氧化碳中毒致心电图改变41例分析

急性一氧化肥碳中毒是化工生产及日常生活中常见疾病。现将我院1990年6月～1995年6月救治的中、重度一氧化碳中毒41例病人心电图改变分折如下: 1 临床及心电图资料 1.1 临床资料 本组病例均有在化工生产或日常生活中接触高浓度一氧化碳病史,全部病例入院即查血液碳氧血红蛋白,分别在30％～60％范围内,均有不同程度的意识障碍;41例病人,男39人,女2例;年龄16岁～65岁,平均年龄35岁,40