基于职业岗位的高职药学人才培养方案的课程构建

目的通过调研药学专业毕业生的职业岗位任务,探索高职药学人才培养方案。方法调研高职药学生的就业岗位,分析执行工作任务时所必须具备的专业知识、能力和素质,制定以职业岗位导向的人才培养方案。结果结合职业岗位制定实用性人才培养方案。结论制定切合职业岗位的人才培养方案,更好地提高高职药学专业人才培养质量。     

儿童病毒性脑炎的临床特征研究

目的：总结儿童病毒性脑炎的临床特征、实验室检查和辅助检查的特点,探讨儿童病毒性脑炎的早期诊断方法及治疗方法。方法回顾性分析我院神经科2012-01-2013-06收治的30例病毒性脑炎患儿的临床资料、实验室检查及辅助检查结果。结果30例患儿以发热、意识障碍、头痛、呕吐为主要临床表现,其中发热27例（90.0％）,意识障碍22例（73.3％）,昏迷1例,头痛22例（73.3％）,呕吐21例（70.0％）;阳性12例（40.0％）,颈抵抗可疑阳性5例（16.7％）;双侧巴宾斯基征阳性12例（40.0％）,单侧巴宾斯基征阳性3例（10.0％）;布鲁津斯征均为阴性;2例（6.7％）凯尔尼格征阳性;血液肠道病毒学检查（柯萨奇、埃科病毒及EB病毒抗体IgM、IgG）,抗体[IgM 和（或）IgG]均为阳性,但脑脊液病毒学抗原检查仅7例阳性;脑电图（EEG ）和磁共振成像（M RI）检查,7例（23.3％）EEG异常,2例（6.7％）M RI异常。经抗病毒、降颅压等治疗,随访6～12个月,1例昏迷,1例小脑共济失调,余28例完全康复,未见后遗症。结论儿童病毒性脑炎多数发病较急,临床表现多样,以发热、意识障碍、头痛、呕吐为主,血液中病毒抗体阳性率高,但脑脊液病原学阳性率较低。对症治疗后大部分预后良好。     

儿童甲基丙二酸血症颅脑常规MRI影像分析

目的探讨甲基丙二酸血症（MMA）患儿颅脑常规MRI特点及其临床应用价值。资料与方法对13例MMA患儿的常规MRI图像进行回顾性分析。全部病例均经尿有机酸分析确诊。结果MRI主要表现为脑发育延迟和脑组织受损。其中,脑沟、脑池增宽者12例,合并侧脑室增宽者9例;脑自质容积减少者8例,脑自质髓鞘化延迟7例;胼胝体形态幼稚6例,另有1例胼胝体压部信号异常;苍白球显示长T1、长T2信号者1例。结论颅脑常规MRI可反映MMA对脑发育的影响和脑损伤,有助于了解病情和评估预后。     

不同年龄组儿童急性偏瘫伴随症状与病因的关系

目的 探讨儿童不同年龄组急性偏瘫伴随症状和病因的关系。方法 对2007-2009年本院收治的31例急性偏瘫患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 31例患儿中，＜1岁5例，＞1～3岁12例，＞3～6岁儿童4例，＞6岁年长儿10例。主要伴随症状：惊厥21例、发热12例、意识障碍10例。急性偏瘫的主要病因：①脑血管病10例：其中脑血管畸形4例（幼儿3例、学龄儿1例）、外伤性脑梗死2例（学龄前）、合并先天性代谢缺陷病（同型半胱氨酸血症）2例；②中枢神经系统感染9例（<1岁4例）；③先天代谢性缺陷病5例（均为年长儿）；④偏侧惊厥偏瘫综合征/偏侧惊厥偏瘫癫痫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia/hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HH/HHE）4例；交替性偏瘫2例；⑤其他：维生素K1缺乏性颅内出血、急性播散性脑脊髓炎和脑干肿瘤各1例。结论 ①小儿急性偏瘫病因繁多，各年龄段均有发病，其中1～3岁所占比例最大；②偏瘫主要伴随症状有惊厥、发热、意识障碍；伴随症状不同其病因各异；③婴幼儿主要病因是中枢神经系统感染，幼儿和学龄前期儿童中外伤性脑梗死和脑血管畸形并不少见；先天性代谢缺陷病是年长儿偏瘫的病因之一。     

巨大甲状腺肿伴气管移位手术麻醉1例

1 病例资料 患者,女,46岁.以颈部逐渐肿大2年、平卧时呼吸困难1个月入院,诊断为结节性甲状腺肿,拟全麻下行甲状腺次全切除术.术前心肺及实验室检查无异常.查体见颈部巨大包块,呈弥漫性肿大,气管明显偏向右侧.X线片显示:左侧甲状腺肿大,气管受压,且向右侧移位1.5-2cm;CT报告:左甲状腺约10cm×8.2cm×6cm大小,气管右侧偏移,管腔变窄.     

基层儿童智力低下的病因初探

【目的】了解我国某农村地区儿童智力低下的病因,探索在基层开展智力低下(mental retardation,MR)病因诊断的可行性。【方法】对山西省吕梁地区2800个儿童进行智力筛查,MR确诊儿童进行体格检查、尿液筛查,问卷调查,部分患儿给予尿液色谱/质谱、染色体检查。【结果】共确诊237个MR患儿,男女比例为2.29∶1;其中MR病因明确者47例(19.8%),有重要诊断线索者81例(34.2%),病因不明者109例(46.0%);72名MR患儿同时伴有先天畸形,以耳发育畸形、小头畸形、多(少)指(趾)畸形为主,MR伴发畸形患儿倾向出现一些染色体病的面征:如丑陋面容、宽眼距等;33个有重要诊断线索MR患儿的染色体检查正常。【结论】在基层地区,结合病史、家族史、身体检查,可以对一部分MR患儿完成初步病因诊断,染色体检查仍是一些MR患儿的首选检查。     

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目的观察丙戊酸钠单剂治疗儿童失神癫癎的疗效.方法选择1990-04-2004-05在首都儿科研究所儿童医院诊断失神癫癎并首选口服丙戊酸患儿123例,发作未能完全控制者加用氯硝西泮,观察其疗效并进行追踪.结果123例患儿中,丙戊酸单药治疗后发作完全控制者105例,发作完全控制率84.4%,其余18例单用丙戊酸发作未能完全控制者,加用氯硝西泮后,发作均得到完全控制,全部患儿发作完全控制率为100%.追踪34例停药后的患儿9个月至10年,其中2例复发,占5.9%.结论丙戊酸单药治疗失神癫癎能使84.4%的患儿发作完全控制,发作不能完全控制者应加用氯硝西泮,二者联合用药可使患儿的临床发作得到完全控制,且起效快.     

儿童神经系统疾病的诊断基础

神经系统包括中枢、外周及植物神经,任何部位均可能发生病变而产生相应的临床症状.神经系统疾病病种繁多、病因复杂,仅凭单一的临床症状很难确诊.如同一种症状在不同年龄段出现,病因可能不同;或同一种疾病在不同的年龄段所表现出的临床症状亦可不同[1].因此儿科医生即需要有一定的神经解剖学基础知识,熟悉名目繁多的神经体征意义,又要了解与神经     

注意缺陷多动障碍儿童的睡眠结构研究

目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童的睡眠结构。方法2005-06—2006-04用多导睡眠监护仪(PSG)对首都儿科研究所神经内科就诊的41例ADHD患儿及30例正常儿童进行全夜睡眠结构检测。结果41例ADHD儿童中混合型(ADHD-C)24例、注意缺陷型(ADHD-I)11例、多动/冲动型(ADHD-H)6例。其中男35例,女6例(ADHD-I3、ADHD-C2、ADHD-H1例)。与对照组比较ADHD组REM潜伏期短、睡眠潜伏期延长、睡眠效率降低,差异有显著性(P<0·05);ADHD-C儿童睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加,差异有显著性(P<0·05);ADHD组睡眠周期性肢体运动(PLMS)发生率为41·5%,正常组PLMS发生率为13·33%,差异有显著性(P<0·05);ADHD组及正常对照组脑电图未见疒间性放电。结论(1)ADHD儿童存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低;(2)PLMS也是导致ADHD儿童睡眠质量下降的原因之一;(3)ADHD儿童以男孩为主,女孩以注意力缺陷型为主。对学习困难的女孩应注意是否患有ADHD。     

聚合酶链反应-单链构象多态性和限制性酶切分析法对脊髓性肌萎缩症的基因诊断

目的 对脊髓性肌萎缩症（SMA）的早期诊断提供基因学特征和可靠的辅助检测手段。方法 用PCR-单链构象多态性(SSCP)和PCR-限制性酶切分析法对首都儿科研究所附属儿童医院神经科门诊的30个SMA家系和50名入托查体正常儿童运动神经元存活基因(SMN)的第7和8外显子进行缺失检测。结果 SMN基因外显子7和8缺失检测结果：在30例SMA患儿中，22例（73.3%，22/30）同时缺失SMN1基因外显子7和外显子8，4例（13.3%，4/30）显示单纯SMN1基因外显子7纯合缺失，4例（13.3%，4/30）SMN1基因外显子7或8均未见缺失，未见单纯SMN1基因外显子8纯合缺失。1例SMAⅠ型患儿父亲为SMN1基因外显子7和8的纯合缺失。1名正常儿童有SMN2基因外显子7和8的纯合缺失。经过PCR 限制性酶切法检测不伴有缺失的2例SMA Ⅲ型患儿及其家系SMN1基因外显子8 SSCP电泳图中出现了异常条带。结论 PCR-限制性酶切和PCR-SSCP分析法对SMN1基因外显子7和8缺失进行检测是诊断SMA的有效辅助手段,两者联合应用可以相互验证、互为补充；SMN1基因外显子7或8的缺失检测对SMA进行基因诊断是一种简便、特异的诊断方法，并且由于其为一种无创性检查，易被家长接受，是SMA临床症状前诊断、鉴别诊断和临床确诊的重要辅助手段。