成人still病听觉系统损害1例

1病例报告患者,男,44岁。1996年6月因一次洗澡后发热（体温39℃）,伴畏寒、寒战、全身肌肉及骨关节疼痛,无皮疹及皮肤瘙痒。于当地医院行“抗炎”治疗后自觉症状好转,未作相关实验室检查。此后患者反复出现上述症状,体温波动于38～40℃,每次发热伴双耳鸣、听力轻度下降,无眩晕,热退即耳鸣消失,但听力无明显恢复,自觉程度不重。     

10例一次性醉酒引起突发性聋分析

１０例一次性醉酒引起突发性聋分析Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１０ＣａｓｅｓｏｆＳｕｄｄｅｎＤｅａｆｎｅｓＩｎｄｕｃｅｄｂｙａＢｏｕｔｏｆＡｌｃｏｈｏｌＰｏｉｓｏｎｉｎｇ杨崇玲徐素琴高白云薛晓红王幼勤（贵州省人民医院听力康复研究中心贵阳市５５０００２）关键词醉...     

77例听力及构语器官正常儿童语言障碍调查分析

目的调查听力正常及构语器官正常儿童语言发育障碍原因.方法对1986年～1998年就诊3256例聋哑儿听力检查中,发现的77例听力正常儿进行分析.结果各种原因引起的脑功能障碍是小儿语言发育障碍的主要原因.孤独症、小儿心理障碍、健康情况及环境也影响语言发育.结论耳鼻咽喉科医生应掌握小儿语言障碍的原因及临床症状,诊断标准与儿科、神经、精神科医生共同协作尽早确诊,以免延误治疗.     

窒息新生儿与正常新生儿听力筛查结果分析

目的 应用畸变产物耳声发射(DPOAE)对窒息新生儿与正常新生儿进行听力筛查,比较其听力损失的发生率.方法 使用MAICO ERO SCAN新生儿筛查型耳声发射仪对195例窒息新生儿和3 002例正常新生儿进行DPOAE听力筛查.根据1分钟Apgar评分,将195例窒息新生儿分为轻度(177例)和重度(18例)窒息.窒息新生儿初筛在病情稳定后进行,正常新生儿在出生后1～5天进行,窒息新生儿通过及未通过者均于出生后1、3、6、12个月分别再测试,监测有无迟发性耳聋的发生;正常新生儿未通过者在出生后42天进行复筛,两组两次检测仍未通过者在出生后3个月时用听性脑于反应(ABR)、40 Hz-AERP和声导抗进行诊断性听力评估.采用SPSS10.0软件进行统计学分析.结果 195例窒息新生儿,初筛通过148例,初筛通过率为75.90%(148/195),未通过47例,未通过率为24.10%(47/195);3 002例正常新生儿,初筛通过2 504例,初筛通过率为86.41%(2 504/3 002),正常新生儿初筛通过率显著高于窒息新生儿(P＜0.01).轻度窒息新生儿177例,初筛通过138例,初筛通过率77.97%(138/177),重度窒息新生儿18例,初筛通过10例,初筛通过率55.56%(10/18),轻度窒息新生儿初筛通过率高于重度窒息新生儿(P＜0.05).窒息新生儿复筛通过率为92.59%(25/27),正常新生儿复筛通过率为97.49%,两者差异无统计学意义(X2=0.916,P＞0.05).确诊窒息新生儿听力损伤1例,听力损失检出率5.13‰(1/195);正常新生儿听力损失6例,听力损伤检出率为2.00‰(6/3 002),两者差异无统计学意义(X2=0.574,P＞0.05).结论 正常新生儿听力初筛通过率显著高于窒息新生儿,复筛通过率两组元差异,窒息新生儿与正常新生儿听力损失检出率无显著性差异,DPOAE可作为窒息新生儿与正常新生儿听力筛查的一种有效方法.     

3143例新生儿听力筛查的结果分析

目的探讨新生儿听力筛查的流程及听力损伤发生率。方法对3143例新生儿作听力筛查测试。初筛时间在出生后1～5天,未通过者42天后复查,仍未通过者在出生后3个月时做诊断性检查评估听力水平。结果3143例新生儿听力筛查,初筛通过2594例,初筛通过率为82.53%,未通过549例,未通过率为17.47%。初筛假阳性率为17.10%。正常新生儿听力损伤6例,正常新生儿听力损伤发生率为2.00‰;高危儿听力损伤1例,高危儿听力损伤发生率为7.09‰。总计3143例新生儿听力损伤发生率为2.23‰。结论通过新生儿听力筛查可以早期发现新生儿的听力损伤,及早提出医学建议,早期进行干预治疗。尽量减少失访和假阳性的出现,使新生儿听力筛查工作更完善。     

贵州省356例非综合征型聋患者常见致聋基因突变分析

目的：分析贵州省356例非综合征型聋患者常见耳聋基因突变特点,初步了解其耳聋基因热点突变谱系及频率。方法采集贵州省356例平均年龄为11．90±12．23岁的非综合征型感音神经性聋患者的外周血,提取基因组DNA,应用遗传性耳聋基因芯片检测试剂盒对GJB2、SLC26A4、GJB3及线粒体DNA12SrRNA基因的9个突变热点（GJB2基因35delG、176del16、235delC、299delAT 突变,SLC26A4基因 IVS7－2A＞G、2168A＞G 突变,GJB3基因538C＞T突变,12SrRNA基因1555A＞G和1494C＞T 突变）进行检测。结果356例非综合征型聋患者中,88例（24．72％）携带不同基因突变;1例携带 GJB2、SLC26A4双基因突变;GJB2基因突变40例（11．24％）（含前述1例双基因突变者）,其中纯合突变19例（5．34％）,复合杂合突变5例（1．40％）,单杂合突变15例（4．21％）;SLC26A4基因突变29例（8．15％）（含前述1例双基因突变者）,其中纯合突变9例（2．53％）,单杂合突变19例（5．34％）;线粒体DNA12SrRNA 基因突变19例（5．34％）,其中1555A＞G 均质突变10例（2．81％）,1555A＞G异质突变7例（1．97％）,1494C＞T 均质突变2例（0．56％）;1例患者携带GJB3基因538C＞T 杂合突变。结论贵州省NSHL患者以GJB2基因和SLC26A4基因为最主要的致病基因,其中235delC突变为最常见突变位点,其次为IVS7－2 A＞G突变。     

伪聋52例的临床分析

目的通过准确的听力评估,鉴别听力损害与伪聋。方法运用纯音听阈测试、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)和40Hz相关电位(40Hz—AERP)为一组测试组合,以客观测试的结果来印证主观测试的准确性,对患者进行心理暗示,以取得真实的纯音听阈。结果 303例外伤后导致听力下降者中有伪聋者52例(72耳),占同期外伤性聋的58%,其中男性40例,女性12例。结论通过测试组合的方式,并经心理暗示方法可明确伪聋的诊断。     

34例遗传性耳聋综合征分析

198 6年～ 1998年在对聋哑人普查及门诊就诊的耳聋病人 3373例中发现 34例与遗传性聋相关的综合征 ,现报道如下 :1　临床资料1 1　Ｕｓｈｅｒ综合征 16例 ,见表 1。1 2　Ｗａａｒｄｅｎｂｕｒｇｓ综合征 15例 ,见表 2。1 3　Ｒｅｆｓｕｍ综合征 1例 :男性 ,2 0岁 ,因双耳听力及双眼视力逐渐减退 ,双下肢痛、麻木感伴行走不稳 2个月 ,入院住神经科。入院检查 :Ｔ、Ｐ、Ｒ正常 ,视力 :左眼 0 2 ,右眼 0 3,眼底黄斑水肿、充血、中心反光消失。纯音测听 :1985年测得言语频率平均听阈右耳为 6 3ｄＢＨＬ ,左耳为 71ｄＢＨＬ ,1990年复查右耳 90…     

西南地区氨基甙类抗生素致聋及mt DNA 12S rRNA基因突变的检测

早在氨基甙类抗生素 (ａｍｉｎｏｇｌｙｃｏｓｉｄｅａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓ,ＡｍＡｎ)使用之初就发现其有耳毒性 ,可引起内耳严重损害 ,导致不可逆的听力丧失。但由于ＡｍＡｎ对治疗革兰阴性菌感染效果好 ,且不易引起过敏反应 ,价格不高 ,故在临床上仍广泛使用 ,尤其在西南较落后地区 ,已成为引起耳聋的重要环境因素。这种对ＡｍＡｎ的易感性有明显个体差异和家族聚集现象并呈母系遗传 (即线粒体遗传 )。氨基甙类抗生素致聋(ａｍｉｎｏｇｌｙｃｏｓｉｄｅａｎｔｉｂｉｏｔｉｃ ｉｎｄｕｃｅｄｄｅａｆｎｅｓｓ,ＡＡＩＤ)的发生与线粒体ＤＮ…     

单耳助听致颌面部发育畸形的报告及探讨

单耳助听致面部发育畸形是指患者因双耳重度耳聋后，单侧耳使用助听器，导致颌面部发育畸形，现报告如下。