全腔静脉-肺动脉连接术Ⅰ期或分期生理矫治复杂先天性心脏病

目的 总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)生理矫治复杂先天性心脏病的疗效,探讨选择Ⅰ期或分期TCPC手术的策略.方法 2003年12月至2009年11月,为88例患儿施行了TCPC术.男58例,女30例.低风险病例进行Ⅰ期TCPC术,高风险病例进行分期TCPC术.Ⅰ期手术组41例,平均年龄(8.4±4.5)岁;分期手术组47例,平均年龄(9.0±4.2)岁.Ⅰ期TCPC组中27例采用外管道,14例肺动脉直接下拉与下腔静脉吻合.Ⅱ期TCPC组中42例采用外管道,3例采用心房内通道,2例肺动脉直接与下腔静脉吻合.结果 早期死亡6例,病死率6.8%.Ⅰ期TCPC组死亡5例(4例死于重度低心排征,1例死于呼吸衰竭),病死率12.2%;Ⅱ期TCPC组死亡1例(死于开胸时大出血),病死率2.1%,二组差异无统计学意义(P=0.054).二组的体外循环时间、辅助通气时间、胸管停留时间、住监护室时间、术后住院大数差异无统计学意义.65例随访4个月到6.5年.1例于术后8个月死于严重的房室瓣反流、心力衰竭;1例术后3个月出现感染性心内膜炎,死于多器官衰竭.结论 Ⅰ期和分期TCPC都能达到满意的手术效果.分期TCPC的效果似较Ⅰ期TCPC好.对存在两个或两个以上危险因素者,应选择分期手术.低风险患儿也应尽可能进行分期TCPC手术.     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室合并内脏异位综合征的倾向性评分匹配研究

目的 总结全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）治疗功能性单心室合并内脏异位综合征（heterotaxy syndrome,HS）的临床经验和结果。方法 回顾性分析2004—2021年于广东省人民医院行TCPC合并HS的功能性单心室患者（HS组）的临床资料,分析患者术后并发症、远期生存率以及影响生存的相关因素。将术后早期和晚期结果与匹配的同时期非HS患者（非HS组）进行比较。结果 倾向性评分匹配前HS组纳入患者55例,其中男42例、女13例,中位年龄6.0(4.2,11.8)岁,中位体重17.0(14.2,28.8)kg。右房异构53例,左房异构2例。一期完成TCPC者8例。TCPC手术类型包括心外管道39例、心内-心外管道14例、主肺动脉-下腔静脉直接吻合2例。术后27例发生感染,19例肝功能损害,11例急性肾损伤。早期死亡5例,中位随访时间94.7(64.3,129.8)个月,1年、5年、10年总生存率为87.2%、85.3%、74.3%。倾向性评分匹配后HS组45例,非HS组81例。与非HS组相比,HS组手术时间、机械通气...     

肺动脉重建矫治婴幼儿孤立性单侧肺动脉缺如的单中心回顾性队列研究

目的 明确婴幼儿单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery,UAPA）行肺动脉重建后肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。方法 回顾性分析2019年2月19日—2021年4月15日于广东省人民医院行肺动脉重建术UAPA婴幼儿的临床资料。术后随访其肺动脉压变化、“新”肺动脉狭窄及再次手术情况。结果 纳入5例患儿,其中男4例、女1例,手术年龄为13 d～2.7岁。5例患儿均行心脏增强CT扫描,其中2例行肺静脉逆行楔形造影明确诊断及术前评估。术前经胸超声心动图和术中肺动脉直接测压提示5例患儿均存在肺动脉高压,平均肺动脉压（31.3±16.0）mm Hg;肺动脉重建术中即时肺动脉压下降至（16.8±4.2）mm Hg。平均随访（18.9±4.7）个月,随访期间5例患儿均存活;1例患儿出现“新”肺动脉狭窄而再次手术。结论 肺动脉重建矫治婴幼儿UAPA可有效缓解肺动脉高压,术后需密切随访“新”肺动脉通畅情况,必要时需再次行肺动脉成形术。     

"二段法"肺动脉重建矫治婴幼儿右肺动脉缺如

目的:总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验,提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法:2019年2月至4月,3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗,均为男性,手术时间分别为出生后33天、85天和20个月,3例均行心脏增强CT扫描,其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下,探查解剖出闭...     

小儿先天性心脏病介入治疗并发症的外科处理

目的 探讨先天性心脏病介入治疗后出现并发症而进行外科手术的适应证和手术时机.方法 1997年6月至2007年6月我院有28例先天性心脏病的患儿在介入治疗后出现并发症而需要外科手术治疗,其中男12例,女16例,年龄为8个月～14岁,平均为(8.9±3.4)岁,体重为9～43kg,平均为(22.7±2.1)kg;房间隔缺损12例,室间隔缺损8例,动脉导管未闭8例.介入治疗并发症包括有:堵闭器脱落12例,单纯残余分流10例(其中残余分流合并溶血3例),Ⅲ度房室传导阻滞4例,堵闭器脱落合并心包填塞1例,堵闭器被三尖瓣腱索缠绕1例.有23例在介入手术后当天进行急诊外科手术,5例于术后48h内手术.外科手术中,堵闭器取出术20例,房间隔缺损修补12例,室间隔缺损修补8例,动脉导管未闭缝闭术8例.结果 无住院死亡病例,经外科治疗后所有患儿均痊愈出院.术后复查心脏彩超无残余分流,而术前为Ⅲ度房室传导阻滞的4例患儿中,有3例恢复为窦性心律,1例转为Ⅱ度房室传导阻滞.结论 介入治疗术前必须有准确的诊断,并且选择合适的病例进行;出现并发症后应及时外科手术;对出现Ⅲ度房室传导阻滞的病例,经保守治疗无效后尽快选择外科手术.     

先天性胸外心脏1例

先天性胸外心脏是一种罕见的先天性畸形.心脏可以部分或全部异位于胸腔外,常并发严重先天性心脏病.我院收治1例,治疗效果较好.现结合文献报告如下.……     

功能性单心室合并肝静脉单独回流入心房的全腔静脉-肺动脉连接术

目的 探讨合并肝静脉单独回流入心房（separate hepatic venous drainage,SHVD）的功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）时肝静脉的处理,并对手术方式进行评价。方法 回顾性分析2005年8月—2017年1月于广东省人民医院行TCPC术32例合并SHVD的功能性单心室患者的临床资料,其中男25例、女7例,平均年龄2～19(8.0±5.0)岁,平均体重11～66(25.4±15.8)kg。结果 32例患者中,20例合并内脏异位综合征,其它类型单心室12例。27例术前明确诊断肝静脉异常回流,其中20例采用心内-心外聚四氟乙烯（Gore-Tex,GOTX）管道连接,另外7例采用心外GOTX管道连接;5例漏诊肝静脉单独回流入心房,均在术后早期出现血氧饱和度严重下降,随即再次手术。术后血氧饱和度92.0%(90.0%,96.0%),中心静脉压10～23(15.5±3.5)mm Hg,机械辅助通气时间16.0(7.5,24.0)h,ICU停留时间3.0(2.0,5.5)d。围术期死亡3例,随访期...     

法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结

目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症(tetrology of Fallot,TOF)外科根治手术的经验。方法 2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例<6个月的TOF患儿进行一期根治手术,手术时月龄为(4.94±0.40)个月,体质量为(5.98±0.30)kg。其中男34例,占63%;女20例,占37%。无症状患儿4例,占7.4%。有症状患儿50例,占92.3%;其中,缺氧发作的16例,占30%。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊,M率为1.76(0.94～3.09)。手术均在中低温体外循环下进行,94.4%患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道,经右心室或右心房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5.6%(3/54),主动脉阻断时间为(58.3±12.2)min,体外循环时间为(87.2±11.6)min。肺动脉瓣轻度反流38例,占70.4%(38/54)。无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右心室流出道梗阻5例。结论 TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行,并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。     

新生儿完全性肺静脉异位连接手术治疗结果

目的:分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%,42/105)、心内型21例(20%,2...