小儿颅脑外伤后继发癫癎18例

目的　分析和评价颅脑外伤后继发癫 (PTE)患儿的临床、CT、MRI特征及其危险因素。方法　通过随访和EEG、CT及MRI等辅助检查 ,对患儿的年龄、临床发作史、意识、神经体征、头颅骨折、脑损伤程度及颅内并发症等方面进行分析和评价。结果　 1 8例中 ,男 1 2例、女 6例 ;首发年龄 :2个月～ 1 2岁 ,平均 3岁 8个月。其中小于 5岁的婴幼儿多于伤后 6～ 1 2个月发病。 1 8例中呈部分及继发全身大发作共 1 3例 ,局灶神经征及偏瘫 1 2例 ;脑外伤后昏迷大于 1 2h 1 1例 ,凹陷性及粉碎性骨折 1 0例 ;CT示颅内血肿及皮层下混合损伤各 1 2例 ;5例做MRI检查 ,其中 4例有局限性长T2 高信号 ;EEG示外伤后 6～ 1 2周局限性慢波异常或性放电明显增多 ,局灶或多灶性棘 (尖 )波或棘 (尖 )慢复合波 1 3例 ,单一节律放电 2例。结论　PTE可发生于各年龄期 ,婴幼儿发病较早 ,年长儿较晚 ;PTE发生的主要危险因素包括 :昏迷 >1 2h的严重脑外伤、早期惊厥反复发作、局灶性神经征、凹陷性颅骨骨折、皮层及皮层下同时损伤、硬膜下及脑内出血等。PTE发作主要表现为部分或继发全身大发作 ;EEG具有早期诊断及预后判断价值     

大田原综合征17例临床及脑电图分析

目的　分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法　通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果　 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 <1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论　OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。     

磁共振成像和计算机X线断层照像术对婴儿痉挛病因和预后判断的意义

目的　探讨头颅磁共振成像 (MRI)和计算机X线断层照像术 (CT)对婴儿痉挛 (IS)的病因和预后判断的意义。方法　采用螺旋CT平扫和MRI扫描T1和T2加权相、反转恢复序列和磁共振血管成像等技术对4 2例IS颅脑病变进行检测和分析。结果　CT检查 14例发现异常 ,对脑萎缩、出血、粗大畸形和钙化显示较好 ;2 4例MRI扫描阳性 ,对脑白质软化或髓鞘化延迟、海马和脑干萎缩、缺氧缺血性脑病 (HIE)和核黄疸、结节性硬化、灰质异位及胼胝体和脑血管畸形等病变都具有良好诊断价值 ;MRI对IS预后判断应结合临床和年龄。结论　MRI和CT对探寻IS等癫潜在病因、评估预后和指导治疗具有重要意义 ,前者对脑白质软化与髓鞘化、HIE、海马萎缩、局限性脑发育不全和灰质异位等病变检测尤敏感。     

儿童非惊厥性癫(痫)持续状态的定义、分类、脑电图及临床诊断

非惊厥性癫(痫)持续状态( NCSE)指大脑持续(痫)性放电活动＞30 min,同时伴某些精神、意识或行为异常,但缺乏惊厥性症状的临床病理情况.NCSE的分类较复杂,传统分为全面性与局限性,如失神癫(痫)发作和复杂局限发作持续状态,目前公认以起病年龄为特征的临床分类.临床表现为轻微或不显性运动、情感、唤醒、认知、记忆、视觉或意识障碍.典型脑电图包括节律性、全脑同步性3.0 ～3.5 Hz棘-慢复合波;不典型者为节律或非节律性＜3.0 Hz棘-慢复合波、多棘-慢复合波,节律性δ慢波兼有棘波或小尖波持续发放.边缘性脑电图可能代表一种发作与发作后、发作期与发作间期,甚至(痫)性与非(痫)性之间的代谢或器质性脑功能动态异常状态,又称为周期性放电脑电图,包括周期性单侧(痫)性放电( PLEDs),双侧独立同步周期性单侧(痫)性放电(B1PLEDs),伴一过性节律性放电的周期性单侧(痫)性放电,广泛性周期性(痫)性放电和三相波,刺激诱导节律周期性或发作性放电等.NCSE的临床诊断较困难,主要根据不典型神经症状与异常行为,进行性神经心理功能异常,持续或反复阵发性(痫)性放电,缺乏明显的运动性发作表现;其次,依据静脉或口服抗癫(痫)药物治疗能够改善症状或缓解病情.脑电图包括频繁或持续广泛性或局灶性棘波或棘-慢波放电,伴波幅、频率和分布的异常变化;全面惊厥性发作或癫(痢)持续状态后昏迷伴PLEDs或BIPLEDs.     

国际抗癫痫联盟2017年版癫痫分类特点及其解读

国际抗癫痫联盟(ILAE)从1909年开始一直在改进癫痫分类法,尤其当1960年提出这个分类方法的新概念之后取得了迅速的发展。1985年,由于新知识的不断积累和激烈的学术争鸣,产生了具有里程碑意义的"ILAE癫痫和癫痫综合征分类",并于1989年进行了修订。后来这个分类对全球范围癫痫的医疗和研究产生了巨大影响[1]。     

儿童难治性癫癎持续状态诊疗进展

难治性癫癎持续状态(RSE)是严重的儿童神经急症,预后极差。病情转归取决于潜在病因、治疗时机及方法。现重点阐述RSE的基本流行病学、病因、临床诊断与脑电图特征、治疗方法及研究进展,尤其是RSE不同时期的用药治疗指南,为癫癎发作及持续状态的治疗提供临床指导。     

自发性蛛网膜下腔出血17例临床分析

自发性蛛网膜下腔出血１７例临床分析梁锦平唐晓渝朱岷自发性蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）是小儿时期较常见、且危及生命的脑血管疾病之一。因小儿语言表达能力较差和先天性脑血管畸形发病率较高，故容易延误诊治。现将我院近４年收治的１７例自发性ＳＡＨ诊疗体会报告如下。...     

局灶性癫痫的免疫学研究

以前的研究已证明癫痫具有遗传性,其遗传基础可能由多基因性和环境因素所构成的遗传倾向,免疫机制缺陷也是多基因遗传之一.癫痫的免疫缺陷是血清IgA降低为主的体液免疫缺陷,其次为细胞免疫缺陷.本文作者精选了24名经EEG定位局限性较好、具有外科手术指征的顽固性复杂部分性癫痫患者     

婴儿痉挛伴局灶性发作的病因、临床和脑电图特征及转归

目的探讨婴儿痉挛（IS）伴局灶性发作（FS）的病因、临床和脑电图（EEG）特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学（CT和MRI），视频EEG监测和随访，根据黔出现的早晚与痫性痉挛（ES）发作的关系，将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例Is患儿发生胯的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义。结果10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因。临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS；其中，同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系：FS→ES（6例），ES→FS→ES（1例），ES→FS（3例）。A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型（眼、面、口咽部和全面性发作）、游走发作或交替发作为主，FS的痫性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区；B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见，EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主。自然转归过程中，2例由FS发作转变为IS；6例Is转变为Lennox—Gastaut综合征或症状性全面性癫痫，4例转变为FS，1例维持FS伴ES2种发作形式的特殊病理状态，1例不确定。结论IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫痫脑病。其为多种病因，临床发作形式，脑电图变化及病情演变过程，提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下痫性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫痫综合征形式。     

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目的探讨早发型良性儿童枕叶癫痫(EOBCOE)的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律。方法对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图(EEG)资料及治疗随访结果进行研究。结果18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月。5例分别有癫痫家族史和(或)热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史。EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状(面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态)。2例伴Rolandic发作。多数1至数月发作1次,个别频繁发作。EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例。EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例。除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常...