儿童异基因造血干细胞移植后合并巨细胞病毒感染的临床分析

目的 探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中巨细胞病毒(CMV)感染的预防及治疗经验.方法 将47例接受allo-HSCT患儿根据移植前是否常规应用更昔洛韦预防CMV感染分为预防组(33例)和非预防组(14例),分别比较两组的CMV感染情况、治疗情况及转归.结果 预防组33例患儿中5例发生CMV感染,非预防组14例患儿中6例发生CMV感染,两组CMV感染发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05).所有发生CMV感染患儿均进行了积极治疗,预防组5例CMV感染患儿中,1例死亡;非预防组6例CMV感染患儿中,2例死亡,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).患儿中位随访时间37(4～60)个月,所有供者造血干细胞在受者体内均完全植活.结论 儿童allo-HSCT期间应用更昔洛韦能预防CMV感染.     

HOXB4基因功能及其与造血干细胞扩增的关系

同源盒基因（homeobox gene,HOX）编码一类转录因子,不仅在胚胎发育中起作用,对造血干细胞（HSC）的自我更新和增殖分化也起重要作用。HOX家族中的HoxB4是造血细胞分化早期的重要调控因子,对调节HSC自我更新与分化间的平衡起到重要作用。HoxB4基因编码一类具有同源盒DNA依赖的结构域核蛋白,是一种特异性的转录因子,它能被动透过细胞膜进入细胞内,与细胞因子共同作用下对HSC的扩增起促进作用。HoxB4蛋白目前被认为是最有潜力的干细胞扩增工具之一,它不仅能促进HSC的扩增及其功能的活化与表达,而且体内实验表明它不会导致白血病的发生。     

血小板减少症误诊为Wiskott-Aldrich综合征一例报告

目的 探讨血小板减少症误诊为Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich Syndrom, WAS)的原因.方法 回顾性分析1例血小板减少症误诊为WAS的临床诊治过程.本例因反复便血、血小板减少43 d入院.当地县医院曾诊断为新生儿败血症、新生儿血小板减少症等,经治疗后患儿血小板升高,出院次日患儿再次出现便中带血并逐渐加重,至市儿童医院就诊,考虑WAS.为求证此诊断入我院,查白细胞6.9×109/L,血红蛋白91.0 g/L,血小板52.0×109/L,血小板平均体积8.7 fl,C反应蛋白1.0 mg/L,网织红细胞0.018;骨髓穿刺检查示血小板减少性紫癜(ITP)骨髓象;心脏超声检查见卵圆孔未闭;经我院遗传实验室为患儿及其母亲行WASP基因检测,排除WAS,诊断为血小板减少症,予相应治疗.结果 现患儿7个月余,血小板稳定于(40.0～50.0)×109/L,便中带血消失,无出血、感染,生长发育良好.结论 当血小板减少症患者予相应治疗后,血小板仍反复降低时易误诊为WAS,基因检查可作为二者的主要鉴别手段.     

艾曲波帕与大剂量人免疫球蛋白联合激素治疗儿童慢性免疫性血小板减少性紫癜的疗效对比*

目的 对比艾曲波帕及大剂量免疫球蛋白联合激素治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜（cITP）患儿的临床疗效及不良反应。方法 选取我院医学中心小儿血液与肿瘤科2009年7月～2020年8月收治的51例cITP患儿为研究对象,其中男性23例,女性28例,年龄3～15岁,平均(7.65±2.31)岁。51例cITP患儿分为艾曲波帕治疗组（n=19）与免疫球蛋白联合激素治疗组（n=32）。定期监测所有患儿肝肾功能、凝血功能、心肌酶谱及心电图检查。结果 治疗后,两组患儿出现完全反应、反应、持续反应、无效情况比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。两组在治疗前及治疗后7 d、14 d、1个月血小板计数恢复情况比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;治疗后3个月,两组血小板计数比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。艾曲波帕治疗组不良反应发生率为15.79%,免疫球蛋白联合激素治疗组为71.88%;两组患儿不良反应发生率比较,差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 艾曲波帕及大剂量免疫球蛋白联合激素治疗cITP,在促进血小板回升的疗效上基本相似,但艾曲波帕在提升血小板过程中作用更持久,疗效不易反弹,不良反应更少。     

中医药治疗白血病的现状

白血病是造血系统的一种恶性肿瘤.化学治疗是白血病重要的治疗手段之一.近年来新的化疗药物不断涌现,化疗方案不断更新,然而白血病总的完全缓解率和长期生存率仍然低下,究其原因,主要是白血病细胞对化疗药物的多药耐药(MDR).经过多年研究,中医药在治疗白血病方面取得了显著成就.兹从辩证论治、专方专药及实验研究等方面就中医药治疗白血病的现状作一综述.     

高血压病左室构型与QT离散度关系的研究

目的研究原发性高血压心脏超声构型的分型及其与QT离散度的关系。方法选102例原发性高血压患者采用超声心动图（Ganau标准）将患者分为：①正常构型组：左室质量指数及相对室壁厚度均在正常范围。②向心性重构组：左室质量指数正常,但相对室壁厚度增加。③向心性肥厚组：左室质量指数与相对室壁厚度均增加。④离心性肥厚组：左室质量指数增加但相对室壁厚度正常。⑤正常对照组：匹配50名年龄相当的健康查体者作为对照组。记录其12导联同步心电图,经扫描仪以150分辨率扫描入计算机,利用图像处理软件photo-shop7.0版的测量工具＋目测判断,对心电图资料进行QT间期的测量,计算出QTd。结果QTd在高血压患者B、C、D组较正常对照组显著升高（P〈0.05或0.01）,C、D组较A、B组显著升高（P〈0.05或0.01）。结论高血压病患者心电图QT离散度增大,在向心性肥厚和离心性肥厚这两个构型中表现更为明显。     

CD40-CD40L共刺激途径在体液免疫和细胞免疫中的作用

CD40与CD40配体(CD40L)是体内炎症和免疫反应系统的一对共同刺激分子,参与机体的体液免疫和细胞免疫反应.CD40-CD40L共刺激途径能促进T细胞活化并放大T淋巴细胞依赖的免疫应答,是产生记忆性CD8+T细胞的基础,能够促进CD8+T细胞的扩增和多能性,在CD4+T细胞分化的过程中起重要作用,介导更强的抗肿瘤效应和杀伤靶细胞的能力.CD40-CD40L共刺激途径参与T淋巴细胞依赖的B淋巴细胞应答过程、生发中心的形成、长期记忆性R细胞的产生、抗体的产生及抗体类别转换,并可诱导和扩增CD4+ CD25+ Treg细胞.CD40-CD40L共刺激途径在多种疾病的发生、发展中起作用,有广阔的临床应用前景.     

QRS波群时限及QT离散度对慢性心力衰竭患者预后的预测价值

目的 探讨QRS波群时限及QT离散度对慢性心力衰竭患者预后的预测价值.方法 对2007年6月至2009年5月在我院住院的慢性心力衰竭患者98例,进行常规十二导联同步心电图及24小时十二导联同步动态心电图监测,测量并计算其QRS波群时限及QTd,并统计其心律失常发生的情况,追踪其住院期间心脏病事件发生情况.结果 对于慢性心力衰竭患者,（1）A组与B组、C组各组间两两比较的QRS波群时限差别有显著意义（P均〈0.01）;（2）与A组比较,B组的QTd差别没有显著意义（P〉0.05）,C组的QTd差别有显著意义（P〈0.01）;与B组比较,C组的QTd差别有显著意义（P〈0.05）;（3）与A组比较,B组、C组的恶性心律失常及心脏病事件的发生率差别具有显著性意义（P均〈0.01）;与B组比较,C组的恶性心律失常及心脏病事件的发生率增大有显著性意义（P〈0.01,P〈0.05）;（4）与D组比较,E组的ORS波群时限、QTd差别均有显著性意义（P均〈0.01）.结论 慢性心力衰竭患者随心功能级别的增加,QRS波群时限、QTd增加,其恶性心律失常及心脏病事件的发生率增加,QRS波群时限、QTd可以用于慢性心衰患者预后的初步评价.     

MSCT多平面重建及最大密度投影在腰椎峡部裂中的应用价值

目的探讨多层螺旋CT多平面重建(MPR)及最大密度投影(MIP)在腰椎峡部裂中的应用价值。方法从2009年10月至2011年12月所有腰椎CT检查患者,行螺旋CT扫描后薄层重建,进行MPR筛选出87例182处腰椎峡部裂,再行MIP,评估MPR、MIP在腰椎峡部裂中的应用价值。结果 87例椎弓峡部裂中有裂隙182处,MPR、MIP显示率为100%。结论多层螺旋CT多平面重建MPR及最大密度投影MIP是明确腰椎峡部裂的重要方法。     

加速性室性逸搏心律伴正、负阶梯手风琴现象1例

加速性室性逸搏心律与窦性节律相近而略快于或慢于窦性心律时与窦性P波产生干扰性房室分离,可出现心室夺获和室性融合波,从而形成手风琴现象。但室性融合波同时出现正、负阶梯手风琴现象临床较为罕见。本例是在动态心电图中所遇到的一例先负、后正阶梯的手风琴现象,现报道如下。