儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析

目的总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案。方法回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH(CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2)CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg.d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例。结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快。其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性。可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间。     

猪血清免疫球蛋白治疗轮状病毒肠炎

目的 :观察口服猪血清免疫球蛋白治疗轮状病毒肠炎的疗效和安全性。方法 :2 4 3例婴幼儿轮状病毒肠炎患者采用分层分段随机双盲设计分为两组 ,其中治疗组 (猪血清免疫球蛋白口服液 ) 12 8例 ,对照组 (安慰剂口服液 ) 115例。两组的剂量均为 0 .5ml·kg-1,tid口服 ,疗程 3d。结果 :治疗组的总有效率 (痊愈 +显效 )和痊愈率分别为 73 .5 %和 3 8.3 % ,对照组为5 1.3 %和 14 .8% (P <0 .0 1)。结论 :猪血清免疫球蛋白口服液治疗婴幼儿轮状病毒肠炎安全、有效、服用方便。     

结核性脑膜炎诊治的若干问题探讨（附44例报告）

本文总结了４４例结核性脑膜炎（结脑）的诊治经验。提出本病早期误诊，多因缺乏对本病的警惕性。人型ＰＰＤ试验阴性率高达４７．７％，故阴性者亦不能完全排除，滥用氨基糖甙类抗菌素及糖皮质激素，使病情隐蔽增加误诊机会。脑脊液的结核菌ＰＣＲ检查及反复多次进行胸部Ｘ线检查有利于确立诊断，头颅ＣＴ或ＭＲ检查有助于发现脑积水。对结脑的治疗除了控制结核感染外，还要注意防治并发症，对脑梗阻患者行侧脑室持续冲洗置换术治疗可收到良效。     

β地中海贫血的基因调控治疗

β地中海贫血是一种常见的单基因遗传病。理论上,本病是基因治疗的最理想模型,广义基因治疗可分为基因矫正治疗和基因调控治疗。前一种方法临床应用存在种种困难,后者是从基因水平调控细胞中某些原已静止或有缺陷的基因表达,以达到改善临床症状的目的。目前处于研究阶段的基因调控治疗主要有:药物基因治疗、反义核酸基因治疗、基因工程产品基因治疗三方面。本文就β地中海贫血的基因调控治疗作一综述。     

重型β-地中海贫血合并急性自身免疫性溶血性贫血(附一例报告)

重型卜地中海贫血（简称重型卜地）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）少见，国内未见报道。作者等在临床工作中遇见一例，现报道如下：病例女，IM岁，于出生后4月出现面色苍黄，进行性加重。3周前外院曾输同型全血300ml，贫血改善。人院前4天出现咳嗽、流涕，无发热，面色苍黄明显加重，烦躁不安，气促，尿茶色。入院体查：重度贫血貌，全身皮肤、巩膜轻度黄染，无皮肤瘀点，淋巴结无肿大，心率140次／分，双肺无罗音，肝肋下3cm、脾肋下0．scm、质软。实验室检查：血红蛋白（Hb）699／L，小细胞低色素性贫血；尿潜血（BLD）2＋、胆红…     

人骨髓间充质干细胞移植对缺氧缺血性脑病新生大鼠学习记忆功能的影响

目的 研究人骨髓间充质干细胞(hMSC)经脑室移植后对新生鼠缺氧缺血性脑病(HIE)模型的治疗作用及观察植入细胞的存活、迁移及对大鼠远期学习记忆功能的影响.方法 体外分离、扩增正常人骨髓间充质干细胞,移植前用CM-DiI标记.7日龄新生SD大鼠随机分为假手术组(n=10)、HIE组(n=10)、HIE-hMSC组(n=20).HIE-hMSC组:建立HIE模型后72 h,将hMSC(1×106细胞/μl)5μl采用立体定向移植到乳鼠侧脑室.大鼠6周龄时行Morris水迷宫实验检测其学习记忆功能.取大鼠脑组织制作快速冰冻切片直接在荧光显微镜下观察移植细胞的存活及迁移.部分脑组织制成石蜡切片,HE染色计数海马CA1区存活神经元数.结果hMSC移植到大鼠脑室后能存活至少5周,移植后2周细胞沿移植针道呈条索状分布,并发出红色荧光;移植后5周,细胞分布较前稀疏,损伤组织中可见移植细胞.大鼠的空间学习记忆功能有所改善,水迷宫平均逃逸潜伏期HIE-hMSC组(45.5±16.5) s较HIE组(74.5±7.5)s显著缩短(P<0.05),原平台像限的搜索时间HIE-hMSC组(47±10)s显著长于HIE组(36±8)s(P<0.01).HIE-hMSC组左侧海马CA1区存活神经元数为(94±23)个/mm,较HIE组(61±12)个/mm显著增多(P<0.05).结论 hMSC 经脑室移植到缺氧缺血性脑病的新生SD乳鼠后,hMSC能存活至少5周,并迁移至损伤脑组织.大鼠的远期学习记忆功能有所改善,海马CA1区存活神经元数增多.     

小儿EB病毒感染相关疾病临床研究

为提高对EB病毒感染及其相关疾病的认识，回顾性分析了87例EB病毒感染息儿的临床特点，尤其是除传染性单核细胞增多症(传单)以外的各系统疾病情况。结果发现传单58例，病毒性心肌炎3例，肾小球肾炎4例。呼吸道感染9例，慢性原发性血小板减少性紫癜4例，淋巴瘤3例，婴儿肝炎2例，EB病毒相关性噬红细胞增多症、急性原发性血小板减少性紫癜、肾病综合征、过敏性紫癜各1例。提示传单发病年龄以幼儿期和学龄前期小儿为主，而且多有典型临床症状，眼睑浮肿和鼻塞可作为传单一个重要的临床特点；EB病毒感染与许多疾病关系密切，而且需积极抗EB病毒治疗才能达到较好的疗效。     

儿童特发性血小板减少性紫癜病毒感染的临床分析

目的探讨儿童ITP病毒感染情况及其治疗与病情转归。方法(1)统计患儿发病的诱因,部分患儿检测EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、单纯疱疹病毒、支原体、自身抗体。分析病毒感染与ITP预后关系。(2)分析难治性与慢性TIP预后与治疗的关系。结果(1)病情严重程度与预后无关。(2)有特殊病毒感染诱因者共22例,其中12例(54.5%)为难治性或转为慢性;无特殊病毒感染诱因者共77例,其中19例(24.7%)为难治性或慢性,差异有显著性(P<0.05)。(3)难治性ITP转慢性的12例治疗效果均欠佳。(4)慢性ITP有特殊病毒感染者6例,其中好转的4例均多次短期大剂量应用丙种球蛋白,此4例中的3例同时或之前应用抗病毒药物,2例应用肾上腺皮质激素冲击。无特殊病毒感染史者13例,治疗好转6例,无效6例,均未应用大剂量丙种球蛋白。结论由特殊病毒感染引起的儿童ITP预后欠佳,加强联合大剂量丙种球蛋白、抗病毒的力度可改善预后。