主动脉弓离断20例临床分析及诊断探讨

总结20例主动脉弓离断(IAA)临床资料，以期提高对本病的早期正确诊断率。方法对1981 年1月至2000年5月8481例心血管造影检查中确诊为IAA的15例患儿以及同期内经尸体解剖确诊为IAA 的5例患儿的临床表现、辅助检查及临床转归进行分析总结。结果IAA约占先天性心脏病病例中行心血管 造影检查者总数的0.2％。20例患儿中A型占70％,B型占30％，未发现C型病例。除四肢脉搏及血压的改变 有一定特异性外，其它临床表现、X线胸片及心电图检查等均无特异性。结论IAA是一种少见的先天性心脏 病，其生存率与能否早期发现并及时治疗密切相关。如能提高对本病的诊断意识，在临床工作中注意提示IAA 存在的一些征象，辅以适当的实验室检查，早期诊断与及时治疗是可以做到的。     

完全性房室间隔缺损修补术后随访分析

目的 探讨完全性房室间隔缺损修补术的疗效.方法 对2003年1月至2006年6月行完全性房室间隔缺损修补术患儿进行随访分析.通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年的房室瓣反流程度.大于6个月患儿术前行心导管检查了解肺动脉压力及肺小动脉阻力(PAR).记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况.结果 105例完全性房室间隔缺损患儿术后监护(4.7±2.4)d,呼吸机使用(1.7±1.0)d,出现肺动脉高压危象9例(8.5%).PAR>8 Wood单位患儿与PAR≤8 Wood单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高(均P<0.05).院内死亡4例(3.8%),其中3例的共同瓣严重发育不良.与术前比较,术后左侧及右侧房室瓣反流均明显减轻(P<0.05).81例(77.1%)患儿术后瓣膜反流程度稳定,14例(13.3%)患儿术后反流程度逐渐加重,10例(9.6%)患儿术后反流程度逐渐减轻.结论 完全性房室间隔缺损早期修补术安全、有效.术前PAR>8 Wood单位患儿术后易出现肺动脉高压危象.     

先天性心脏病治疗时机及治疗方法的选择

先天性心脏病(CHD)是在遗传或/(和)环境因素的作用下,由于胎儿期心脏或/(和)血管发育异常而导致的一种结构性心脏病,是小儿时期最常见的心血管疾病[1-2].近年来,我国CHD的发病率呈上升趋势.CHD病种繁多,病理解剖、血流动力学改变及病情轻重不一.因此,选择适当的手术时机及治疗方式是获取最佳治疗效果和降低病死率的重要前提.     

全反式维甲酸干预大鼠肺动脉高压的实验研究

目的：探讨全反式维甲酸（ａｌｌ－ｔｒａｎｓ ｒｅｔｉｎｏｉｃ ａｃｉｄ,ａｔＲＮＡ）对主动脉段胶原含量和肺动脉高压肺血管重建的干预作用。方法：所有动物分成三组：对照组、模型组和ａｔＲＮＡ组。利用野百合碱（ｍｏｎｏｃｔｒｏｔａｌｉｎｅ ＭＣＴ）诱导大鼠肺动脉高压模型,同时给予ａｔＲＡ治疗。经导管介入测定平均肺动脉压力,比色法测定肺动脉段羟脯氨酸含量。结果：对照组大鼠平均肺动脉压于不同时间差异无显著性,而模型组平均肺动脉压于高２１天,并继续升高至本次实验的第２８天。肺动脉段羟脯氨基酸含量第１４天异常降低,以后随肺压力的升高而升高,ａｔＲＮＡ降低第２１天和２８天肺动脉段羟脯氨氨酸含量,明显降低肺动脉压,差异均有显著性。结论：ａｔＲＮＡ能抑制细胞外基质中胶原积聚,降低平均肺动脉压,阻止肺高压进展。     

经导管应用弹簧圈封堵术治疗儿童心血管畸形

目的　探讨应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形的指征、方法学和并发症的预防。方法　133例心血 管畸形患儿接受了经导管应用弹簧圈封堵术。术后随访,定期行心脏超声。结果　101例动脉导管未闭(PDA)中 应用Gianturco弹簧圈14例,Duct Occlud和Nit Occlud弹簧圈87例,PDA最小直径为1.6±0.6mm(0.5～ 3.8mm)。有4例植入2只弹簧圈。即刻封堵率为90.1%(91/101);1月后封堵率98.0%(99/101),1年后封堵率 99.0%(100/101)。应用Gianturco弹簧圈封堵主动脉至肺动脉侧枝血管14例,直径3.5±0.8mm(2.1～5.0mm), 5例植入1只弹簧圈,9例植入2～4只弹簧圈。14例封堵后10～15min完全封堵。封堵冠状动脉瘘共14例,直径 3.8±1.1mm(2.0～5.1mm),其中右冠状动脉右室和右房瘘8例,左冠状动脉前降支或回旋支右室瘘和右房瘘6 例,10例植入1只Gianturco弹簧圈,2例植入2～4只Gianturco弹簧圈,应用Duct Occlud弹簧圈1例,即刻封堵率 为38.5%(5/13),1月后封堵率84.6%(11/13);1例右冠状动脉右室瘘,在封堵后即刻发生弹簧圈漂移至左肺小 动脉,用异物钳取出后再外科手术。肺动静脉瘘2例,全部应用Gianturco弹簧圈,分别植入6和16只弹簧圈,封堵 后外周动脉血氧饱和度从76%上升至91%和96%。应用Nit Occlud弹簧圈各1只封堵有假性室隔     

经导管射频消融治疗儿童间隔旁道的安全性及有效性

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿,对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中,男45例,女29例;年龄(7.8±3.5 )岁(10...     

冠状动脉瘘介入治疗的若干问题探讨

目的探讨冠状动脉瘘介入治疗的临床指征及方法。方法总结经导管介入治疗(介入组)冠状动脉瘘17例,其中应用Cook公司非可控弹簧圈11例,可控弹簧圈2例;Pfm可控弹簧圈1例,AGA公司Amplatzer Duct-Occluder 3例;外科手术(手术组)修补术26例。结果介入组除早期3例因所选弹簧圈太小,而且为非可控,导致术后弹簧圈移位,2例经导管术取出,1例行外科手术修补并取出弹簧圈,其余病例均获成功,平均随访3年。均无残余分流及其他并发症。手术组均获成功,无死亡病例。结论冠状动脉瘘经合理的治疗可取得良好的临床疗效,随着介入器材的不断更新与完善,经导管介入治疗冠状动脉瘘创伤小、住院时间短、临床疗效及安全性好,但必须严格掌握手术适应证。     

儿童先天性冠状动脉瘘——介入治疗和结果

目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘介入治疗指征、方法学和并发症预防。方法19例先天性冠状动脉瘘患儿接受了经导管应用弹簧圈或Amplatzer动脉导管未闭(PDA)封堵器或Amplatzer无聚酯纤维栓子(Amplatzer plug)的介入治疗。其中1例为冠状动脉瘘术后残余漏合并PDA。结果19例冠状动脉瘘患儿瘘口最窄处平均直径(3．7±1．6)mm(2．5～8．2 mm)。右冠状动脉瘘11例,左冠状动脉前降支或回旋支瘘8例。与右心室交通14例,与右房交通5例。肺动脉平均压力为(28．0±5．0)mmHg(25．0～67．0 mmHg),肺动脉与体循环血流比值为1．6±0．8(1．0～2．3)。10例植入1枚Gianturco弹簧圈,3例植入2～4枚Gianturco弹簧圈,应用Duct-Occlud弹簧圈3例。另有2例应用Amplatzer PDA封堵器,应用Amplatzer plug 1例。1例冠状动脉瘘外科术后残余漏并合并PDA者,同时封堵PDA成功。即刻封堵率为55．6%(10/18),术后1个月及1年封堵率分别为88．9%(16/18),100%(18/18);1例右冠状动脉右室瘘,在封堵后即刻发生弹簧圈漂移至左肺小动脉,用异物钳取出后再行外科手术。随访3个月～11年无再通和封堵器移位。结论介入治疗先天性冠状动脉瘘经济,安全、有效。     

慢性缺氧对幼鼠心肌细胞 CaM、CaMKⅡ的影响

目的探讨慢性缺氧对心肌细胞钙调素(calmodulin,CaM)、钙/钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ(Ca2 /calmodulin_dependentkinaseⅡ,CaMKⅡ)的影响。方法长期吸入FiO2为10%的混合气体,建立缺氧动物模型;用RT_PCR方法检测正常和慢性缺氧幼鼠心肌细胞内CaM、CaMKⅡmRNA的变化;用WesternBlot方法检测两组动物心肌细胞CaM、CaMKⅡ蛋白水平的改变。结果随缺氧时间延长,幼鼠心肌细胞内CaM、CaMKⅡmRNA转录水平均上调,缺氧1周和3周组动物和正常组比较差异有显著性(P<0.05),CaM、CaMKⅡδ缺氧1周组和缺氧3周组比较差异也有显著性(P<0.01),CaMKⅡγ缺氧1周组和缺氧3周组比较差异无显著性(P>0.05);随缺氧时间延长,心肌细胞内CaM、CaMKⅡ蛋白含量也逐渐增高,两者变化趋势相似。结论长期慢性缺氧可使心肌细胞内CaM、CaMKⅡ含量增高,CaM和CaMKⅡ不仅调控心肌细胞Ca2 活动,而且调控某些基因的表达,使心肌肥厚、心室扩张。因此,慢性缺氧可影响心肌细胞电-机械收缩活动,对心功能产生影响。     

儿童先天性冠状动脉瘘71例临床分析

目的:探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法:回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料,中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁);中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg);其中男37例(52.1%...