儿童原发性免疫缺陷合并马内菲青霉菌病1例并文献复习

目的提高儿童马内菲青霉菌病的临床诊断水平。方法回顾分析1例原发性免疫缺陷病合并马内菲青霉菌病患儿的临床资料并进行相关文献复习。结果反复发热、"肺炎"、肝脾进行性肿大、皮疹、免疫功能低下等为马内菲青霉菌病的基本特征,骨髓细胞形态学检查见马内菲青霉菌及血液真菌培养发现马内菲青霉菌生长是确诊依据。结论认识马内菲青霉菌病的临床特征,避免漏诊、误诊。     

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目的探讨血液病患儿侵袭性真菌感染联合药物治疗组合及疗效。方法 2006年1月至2011年4月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的血液病合并侵袭性真菌感染并予以联合治疗患儿39例,对患儿的临床资料及治疗效果进行回顾性分析。结果联合抗真菌药物治疗者共48例次,其中拟诊11例次,临床诊断32例次,确诊5例次。两性霉素B联合卡泊芬净18次,无效3次;两性霉素B联合伊曲康唑静脉13次,口服4次,均有效;两性霉素B联合伏立康唑9次,无效1次;卡泊芬净联合伊曲康唑6次,无效1次;卡泊芬净联合伏立康唑5次,均有效;伊曲康唑联合制霉菌素1次,有效。完全缓解27例,部分缓解7例,放弃1例,恶化死亡4例。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净相比,效果差异无统计学意义(P>0.05)。结论 免疫功能明显抑制、既往侵袭性真菌感染且再次接受强化疗或造血干细胞移植、严重或突破性真菌感染、单药治疗失败或毒副反应大、合并移植物抗宿主病患儿的联合治疗疗效较满意。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净均可作为联合用药选择。     

39例小儿类风湿病临床分析

３９例小儿类风湿病临床分析中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科（５１０１２０）方建培，郑念时，吴葆青小儿类风湿病又称少年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）。是儿科常见的结缔组织病之一。由于本病的临床表现变化大，使早期诊断有一定的困难。本文对我院周年收治的３９例ＪＲＡ...     

流式细胞仪快速优化大鼠原代培养肝细胞基因转染

【目的】用流式细胞仪(FCM)快速检测外源性血管内皮生长因子基因(VEGF基因)在大鼠原代培养肝细胞转染表达，根据结果优化其转染表达条件。【方法】以加强型黄色荧光素蛋白(EYFP)为标记，用FCM快速检测重组质粒pIRES-EYFP／VEGF121在大鼠原代培养肝细胞中转染表达，根据结果优化pIRES-EYFP／VEGF121转染表达条件。【结果】pIRES-EYFP／VEGF121得以成功构建，并转染大鼠原代培养肝细胞；优化的转染表达条件：在细胞数密度O．1xl0^6／mL，质粒孵育时间30min，质粒与脂质体混合物孵育时间15min，质粒与脂质体比例为1：1O，转染时间2h，NAIR-1作转染培养液时，转染效率达17．5％。【结论】以EYFP为标记，FCM可简便快捷地检测并优化外源性VEGF基因在大鼠原代培养肝细胞转染表达，可为研究VEGF基因修饰大鼠原代培养肝细胞移植和肝基因治疗打基础。     

幼儿恙虫病1例报告

女,2岁,住院号16486。因“发热2天余,双颌下淋巴结肿大”,于1985年8月1日入院。患儿于入院前2天起,无明显诱因情况下,体温升高,无寒战、咳嗽、流涕、吐泻、尿频,抽搐等。自用复方毛冬青注射液1支,10％磺胺嘧啶乳剂及阿斯匹林口服,体温持续达39.5℃,复诊拟“上呼吸道感染”入院。1岁时曾患“疱疹性咽峡炎”。未患麻疹、水痘、肺结核等,按时作预防接种。家住我市赤岗某宿舍,无明确传染病接触史。入院体查:体温39.2℃、脉搏160次、呼吸32次、体重11kg。神清,哭闹不安。右颈前部与右锁骨上窝     

脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血1例

脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血１例①黄绍良１方建培１周敦华１陈纯１吴祥元３朱为国４梁晓燕２李树浓２（中山医科大学１孙逸仙纪念医院儿科；广州，５１０１２０２病生教研室３附属第三医院内科４第一军医大学南方医院儿科）主题词β地中海贫血／治；造血干细...     

高效液相色谱法测定人子宫、输卵管及血清中氧氟沙星浓度

目的建立人组织及血清中氧氟沙星含量的HPLC测定方法。方法采用Hypersil C₁₈柱分离,流动相为乙腈-0.01 moL·L^-1磷酸盐缓冲液-0.5 moL·L^-1四丁基溴化铵(9∶91∶4, pH 2.5),流速1.0 mL·min^-1,在UV 294 nm处测定；样品经匀浆或用液氮冷冻研磨至粉末状，用1%曲拉通-100溶解，乙酸乙酯-异丙醇（9∶1）提取，HPLC测定。结果 氧氟沙星浓度在0.2～8.0 μg·mL^-1与峰高比呈线性关系,最小检测限40 ng·mL^-1,用本法对20例妇产科病人进行药物浓度测定,取得了满意的结果。结论此方法适用于人体组织中氧氟沙星浓度的测定，口服后氧氟沙星在人体组织中有良好的分布。     

人脐血及外周血CIK、NKT及NK细胞含量及意义

[目的]了解人脐血(CB)及不同来源外周血(PB)CIK细胞、NKT细胞和NK细胞的分布规律.[方法]通过流式细胞术检测不同来源标本中CD3 CD56 CIK细胞、Vα24 CD161 NKT细胞和CD3-CD56 NK细胞的比例,比较上述细胞分布的差异性.[结果]CB中CIK细胞、NK细胞的比例分别为1.37%±0.51%、7.07%±3.63%,均显著低于正常学龄前儿童外周血(C阳)及成人外周血(APB)(P＜0.01);而NKT细胞在CB、CPB和APB中比例均低,且三组间无显著性差异.[结论]CB中的抗肿瘤免疫效应细胞CIK细胞、NKT细胞及NK细胞含量均低,其中CIK细胞、NK细胞比例显著低于PB.     

大剂量甲氨蝶呤治疗急淋白血病的副作用观察及对策

对接受大剂量甲氨蝶岭 (MTX)治疗的急性淋巴细胞性白血病患儿 ,观察及总结MTX副作用的种类、发生率 ,评价相应防治MTX副作用措施的实用性及价值。方法病例来源 :急淋患儿 33例共接受大剂量MTX治疗 1 0 7例次 ,以临床症状、体征、实验室检查为观察指标 ,总结MTX的副作用发生种类及发生率 ;采用还原型谷胱甘肽 (TAD)护肝治疗及大剂量VitB12 肌注为主的综合防治措施分别防治MTX对肝脏和粘膜的毒副作用 ,对比采用防治措施前后毒副作用的发生率及程度的变化 ,结果进行统计学处理 (t检验 ) ,评价其防治效果。结论 33例患儿接受MTX冲击治疗后副作用的发生率及种类与国外报道基本一致 ,两种综合防治措施是有效的 ,值得推广 ;甲基强的松龙治疗MTX引起的剥脱性皮炎的方法能否推广应用尚需进一步观察。     

人脐血T、B淋巴细胞和NK细胞的免疫学表达特性

目的 探讨人脐血T、B淋巴细胞和NK细胞，以及T／NK细胞杀伤性抑制性受体（KIR）表达的免疫学特性及其意义。方法 应用流式细胞仪检测26例正常新生儿脐血的T、B淋巴细胞和NK细胞抗原标记，包括CD45RA、CD45RO、CD69、CD25、CD40L、CD40、CD10、CD20和CD16等抗原的表达，以及脐血T／NK细胞上KIR分子（CD158a和CD158b抗原）的表达，并与正常儿童外周血比较。结果 脐血T淋巴细胞中CD45RA^ 细胞表达高于外周血（P＜0．01），CD45RO^ 则明显低于外周血（P＜0．01）；脐血T细胞CD69表达极低；CD25在CD8^ 细胞亚群中几乎不表达；CD40L在脐血T细胞中表达低于外周血（P＜0．05）。脐血B淋巴细胞中不成熟亚群CD10^ ／CD19^ 比例增高，成熟B细胞表型CD19、CD20、CD40等抗原均明显高于正常外周血（P＜0．01）。脐血中T淋巴细胞和NK细胞均存在KIR分子表达；脐血和外周血中T淋巴细胞CD158分子表达低于NK细胞（P＜0．01），脐血T淋巴细胞亚群中CD158分子表达低于正常外周血；CD158几乎不表达于CD4^ T细胞，主要表达于CD8^ T细胞，且以CD158a^ 为主；脐血中NK细胞CD158分子表达高于T淋巴细胞（P＜0．05），但明显低于外周血NK细胞KIR的表达（P＜0．01）。结论 脐血T淋巴细胞包括原始和早期T细胞以及T细胞受体表达障碍，导致脐血T淋巴细胞免疫功能不成熟，可能是脐血移植（UCBT）后移植物抗宿主病（GVHD）发生率低和程度轻的重要原因之一。脐血B淋巴细胞免疫应答障碍可能缘于T淋巴细胞表型或功能的障碍。脐血T／NK细胞KIR的表达特性提示，KIR可能与UCBT中GVHD和移植物抗白血病（GVL）效应有关。