顶叶癫癎的临床和脑电图特征分析

目的分析和总结顶叶癫癎的临床特征、发作间歇期和发作期的脑电图特点。方法对46例顶叶癫癎患者的临床和实验室资料进行分析,并对部分患者进行随访观察。结果 46例患者,首发年龄8个月至75岁,其中首发年龄≤14岁者29例,占 63％。症状性32例,其中肿瘤、脑外伤和皮质发育异常是最常见病因,隐源性14例。顶叶癫癎临床发作形式主要为躯体感觉性发作且多表现为麻木,继发全身化多见,局灶运动发作、视觉症状、复杂部分性发作伴自动症等表现提示发作向顶叶以外部位传导,顶叶发作缺乏明确的时间分布规律,脑电图也表现为在清醒、睡眠中均出现异常放电。对其中37例患者进行了6个月至5年的随访,大部分临床得到很好控制,仅5例有难治性趋势(均为症状性)。结论顶叶癫癎是一组临床表现复杂多样具有特征性的综合征,正确认识临床特征和脑电图特点是诊断和治疗的关键。     

癫痫及癫痫综合征国际分类（1989年）的临床应用分析

目的 探讨各类癫痫和癫痫综合征在就诊人群中的分布，以利于癫痫患者的诊治。方法 按国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年推荐的癫痫和癫痫综合征的分类方案对门诊患者进行调查。结果 1191例患者中，部分性癫痫和综合征766例(64．3％)，全面性癫痫和综合征240例(20．2％)，不能确定为部分性或全面性的癫痫及综合征79例(6．7％)，特殊综合征16例(1．3％)，其他非癫痫疾患90例(7．6％)。在部分性癫痫和综合征中，症状性者占了绝大多数，而全面性癫痫和综合征中，特发性者占绝大多数。结论 正确地进行癫疴分类对临床有重要的指导意义，各种癫痫综合征的分布是有规律可循的。     

青少年肌阵挛癫痫18例误诊情况分析

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是特发性全面性癫痫中最常见的类型,其在癫痫总数所占比例为5%~10%[1],但因临床医生对其特征认识不足而其误诊率相当高,我们将本院神经内科癫痫门诊近年来收治的18例JME患者的就诊及误诊情况分析如下,希望能对临床医生充分认识到这一疾病有所帮助。1资料与方法1.1临床资料对本院神经内科癫痫门诊收治的18例JME患者的临床及EEG情况进行回顾性分析。1.2方法按照国际抗癫痫联盟1981年对癫痫发作的分类与1989年癫痫与癫痫综合征的定义,对18例JME患者进行详细的病史分析,包括首次发作的…     

儿童单纯疱疹病毒性脑炎的预后影响因素

目的 评价影响儿童单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的预后因素,探讨儿童HSE预后差的病理生理机制.方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2012年1月至2013年10月确诊的儿童HSE 21例,除2例自动出院外,余19例纳入本研究,所有病例脑脊液单纯疱疹病毒(HSV) DNA-PCR检测均阳性.所有病例发病48 h内均未予阿昔洛韦抗病毒治疗,对所有病例进行临床和影像学分析随访,随访时间6个月以上,临床及检查数据包括脑电图(EEG)、改良Glasgow Coma Scale(GCS)评分、脑磁共振成像(MRI)的结果,所有患儿均在住院时和起病1个月后进行至少2次MRI的平扫和增强扫描,然后对分析结果进行合理分组,进行多因素和单因素预后分析,以Logistic回归和Fisher's精确概率法统计分析,计算OR值.结果 本组病例年龄(2.03 ±2.23)岁,GCS评分(9.68±2.65)分,18例患儿存活,5例(27.8％)没有后遗症,3例(16.7％)轻度损害,这8例属于预后好.6例(33.3％)有中度神经系统损害,4例(22.2％)有严重的神经系统后遗症.8例预后好,11例预后差.多因素分析显示EEG、影像学病灶性质分布、年龄、GCS评分与预后相关(P＜0.05).单因素分析显示年龄1～4岁(OR=30,95％ CI 2.066～366.510,P=0.002),GCS评分≤10分(OR=27.518,95％ CI2.066～306.510,P=0.004),MRI显示广泛坏死性异常(OR=12,95％ CI1.294 ～ 111.323,P=0.017)是预后差的高危因素.结论 年龄、GCS评分、MRI的病变性质和损害程度是儿童HSE预后的重要影响因素.儿童HSE容易累及广泛甚至深部核团或白质,坏死性损害为主,是儿童HSE预后差的重要病理基础.     

KCNT2基因变异致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症一家系分析并文献复习

目的:总结 KCNT2基因突变所致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS ＋)一家系的临床特点及治疗情况,并进行文献复习。 方法:收集2019年5月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的GEFS ＋患儿及其家族成员的临床资料;提取患儿及其父母、哥哥、外祖父母的外周血DNA,采...     

癫癎动物模型的研究进展

癫癎动物模型具有与人类癫癎相类似的行为和脑电图的基本特征，是研究癫癎的发病机制、探讨治疗方法的有力手段，理想的癫癎动物模型在病因、年龄特征以及特殊的病理变化上与人类也应该有一致性。目前建立的癫癎动物模型有数十种，根据产生的方式分为遗传性和人工诱发性，前者几乎全是癫癎的模型，后者又有急性动物模型（即癫癎发作的动物模型）、慢性动物模型（癫癎的模型）之分，癫癎发作模型提供了研究癫癎发作的机会，而癫癎模型则有助于观察癫癎的发展过程。我们对近年来癫癎动物模型的研究进行综述。     

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析

目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0～13.5)岁。最常见的首发症状为发热（4例）,最常见的神经系统症状和体征分别为头痛（5例）和颈抵抗伴克氏征阳性（5例）。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高,1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体中位滴度1∶10(1∶10～1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。最常见磁共振成像（MRI）改变为大脑半球柔脑膜强化（4例）。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗（静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白）,4例反应良好,1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应,予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0～36.0)月,未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征,MRI以柔脑膜强化最常见,多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后...     

发作间期脑电图对难治性内侧颞叶癫术前定位和预后判断的价值

目的探讨发作间期脑电图在难治性内侧颞叶癫(medial temporal lobe epilepsy,MTLE)术前评估以及预后判断中的价值。方法对28例难治性内侧颞叶癫手术患者术前评估资料及术后随访情况进行回顾分析。统计前颞区发作间期放电(in-terictal epileptic discharges,IEDs)棘波次数,区分单侧放电(≥90%的IEDs局限于一侧)与双侧放电、单侧优势(双侧独立IEDs在每侧均<90%,且一侧独立IEDs≥75%),并将其与发作期脑电图,MRI结构异常以及术后结果比较。结果发作间期放电(IEDs)明确单侧者比有双侧放电表现为IEDs单侧优势者显示更好的预后;对于有海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)的患者,与IEDs一致均有满意的手术效果。结论术前发作间期脑电图有助于MTLE的术前定位以及预后评价。     

额叶及颞叶癫(癎)549例临床比较研究

目的：比较额叶癫痫（FLE）与颞叶癫痫（TLE）在临床特征上的不同。方法：按国际抗癫痫联盟1989年癫痫综合征分类对门诊病例进行诊断筛选。对382例TLE和167例FLE患者临床资料进行回顾性分析，用χ^2。检验及比值比（Odd值）统计数据。结果：TLE与FLE在发病年龄、发作表现、发作间期脑电图改变（双侧放电、多脑叶放电、同步化和睡眠中放电增多）、发作频率和预后上差异有极显著统计学意义。结论：FLE和TLE的临床诊断对于治疗决策有重要意义。     

一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床和脑电图特征

目的 分析一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床特征,探讨其病理生理机制.方法 对在我院癫(癎)中心门诊就诊的儿童部分性癫(癎)进行随访观察,纳入符合良性部分性癫(癎)诊断者,排除能够分类的其他类型,分析患者的临床和脑电图特征.结果 入组的44例患者中,38.6%(17/44)的患儿每天均有发作,额叶失神、偏转是最常见的发作症状,觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现,且以额部为著;睡眠时双侧同步化.截止随访日,88.6%(39/44)完全无发作,22.7%(10/44)脑电图完全恢复正常.结论 有一组特殊的良性儿童部分性癫(癎),可能是起源于额叶.