抗凝血酶Ⅲ及其临床意义

抗凝血酶Ⅲ(Antithrombin,简称AT-Ⅲ)是生理性抗凝血系统中的重要成分,具有抑制、中和凝血酶的作用。70年代以来,AT-Ⅲ的检测技术和临床研究有了很大发展。目前认为,在多种小儿疾病中AT-Ⅲ可增高或降低。临床上检测AT-Ⅲ有利于疾病的诊断、     

小儿造血干细胞体外双层软琼脂培养的临床应用

本文应用体外双层软琼脂培养技术,对末梢血象和骨髓象正常的非青紫型先天性心脏病患儿、正常成人骨髓及小儿血液系统疾病患者的骨髓,进行了单核—巨噬细胞集落(GM-CFU-c)形成能力的观察。结果21例非青紫型先心患儿,每2×10~5骨髓有核细胞可形成31～98个集落,均值为52.92±20.46,5例正常成人骨髓的GM-CFU-c数为42.5±8.43,经t检验,两者无明显差异,先心患儿可作为实验的正常对照组。作者观察了31例急性白血病,处于发作期的20例c}M—CFU-c数目均明显减少或不生长。11例完全缓解者的GM-CFU-c均在正常水平。另1例红白血病,在骨髓象确诊前5个月,多次随访,骨髓象仅示早期细胞轻度增加,但GM-CFU-c始终生长不佳,提示正常前体细胞已有增殖受抑。GM-GFU-c培养可有助于早期诊断和较早地预报白血病的复发。本组观察10例再障中大部份明显减少。在4例恶性肿瘤骨髓转移病例,GM—CFU-c数均显著低于正常值,另外5例原发性血小板减少性紫癜和2例脾功能亢进GM-CFU-c培养结果均在正常范围。实验表明,GM-CFU-c测定对造血系统疾病的诊断、治疗及预后判断具有一定的实用价值。     

小儿白血病治疗的进展

白血病是造血系统的原发性恶性疾病，其特征是造血组织中某一系统的血细胞失去正常控制发生癌变和过度增生，在全身各组织器官的广泛浸润，使正常造血系统抑制，造成临床上一系列严重的症状和极高的病死率。白血病是小儿各类恶性肿瘤中发病率最高的一种肿瘤，一般占小儿恶性肿瘤的半数左右。我国统计表明，14岁以下儿童死于恶性肿瘤、白血病占第1位，其次是脑瘤及淋巴瘤。我国白血病年发病率约为2～3例／10万人口，小儿白血病的发病率也在此范畴内，0～IO岁组为2．28；10～ZO岁组为1．88（1986年全国调查总结），推算我国每年有1万以上小…     

性联无丙种球蛋白血症的Btk蛋白表达的研究

通过对8例性联低丙球血症（XLA）患儿Btk蛋白表达的研究。了解Btk蛋白表达缺陷与XLA的相关性。应用蛋白印迹技术，观察患儿及对照组儿童Btk蛋白表达条带分布情况，结果发现正常儿Btk蛋白表达正常，而XLA者则有Btk蛋白表达缺陷。提示测定Btk蛋白表达情况对XLA的诊断有重要意义。     

勒雪氏病的诊治体会(30例临床资料分析)

组织细胞增生症X(下简称HX)旧称网状内皮细胞增生症,是一种比较少见但又多发于儿童的疾病,迄今病因来明,可能是与免疫缺陷有关的网状内皮系统的一种特发性增生过程。常见的HX分为四型,即为勒雪氏病、韩薛柯氏综合症、骨嗜酸性肉芽肿及其中间型,此外还有罕见的单器官型,实际上它们是一类疾病的不同表现或病期,相互移行无明     

急性早幼粒细胞性白血病端粒酶活性变化及其临床意义

目的 寻求新的肿瘤监测指标，探索端粒酶活性在急性早幼粒细胞性白血病化疗过程中的动态变化，并评判酶活性与预后的相关性。方法 用TRAP Elisa PCR方法对照研究10例早幼粒白血病患者起病初及经全反式维甲酸等治疗诱导缓解后的端粒酶活性，并比较肿瘤负荷、年龄、治疗措施及缓解时间对端粒酶活性的影响。结果 与正常同龄者相比，白血病患者骨髓细胞具有明显增高的端粒酶活性；经治疗缓解后，患者的端粒酶活性明显下降并几乎恢复正常；1例缓解后端粒酶活性仍较明显升高者，疾病很快复发；单纯维甲酸治疗与维甲酸结合化疗者达到缓解时端粒酶活性无明显差异；不同年龄、不同时间达到诱导缓解者端粒酶活性也无明显差异。结论 端粒酶活性是急性早幼粒细胞性白血病细胞的普遍标记，酶活性强度与肿瘤负荷明显相关，端粒酶活性有可能成为监测残留肿瘤细胞、评价治疗效果、预测肿瘤预后的指标。     

共刺激信号对脐血淋巴细胞增殖反应及PLCγ1表达的影响

目的探讨新生儿出生时淋巴细胞功能低下的可能环节。方法给予成人外周血和脐血淋巴细胞共刺激(抗CD3、抗CD28单抗)和跨膜刺激(phorbol myristate acetate，PMA和ionomycin，IM)后，应用[^3HI-TdR掺入法检测淋巴细胞增殖反应；Western Blot法检测淋巴细胞磷脂酶Cγ1(phospholipase Cγ1，PLCγ1)的表达。结果抗CD3 抗CD28单抗共刺激后，脐血淋巴细胞的增殖反应明显增强；PMA IM跨膜刺激后，脐血淋巴细胞增殖反应的改善更接近于成人。给予抗CD3 抗CD28单抗共刺激后，脐血淋巴细胞PLCγ1的表达低于成人外周血；刺激前后脐血淋巴细胞PLCγ1表达差异无显著性，而成人外周血淋巴细胞PLCγ1表达则有显著增加。结论脐血淋巴细胞活化的下游途径可以发挥更接近于成人的作用，推测其功能障碍可能主要在于淋巴细胞活化的早期阶段。     

钙通道拮抗剂和钙调素拮抗剂对白血病耐药细胞的耐药基因和细胞内Ca~(2+)浓度的影响

目的：探讨白血病耐药细胞的发生机制与细胞内钙离子浓度的关系。方法：分别用Ｆｕｒａ２／Ａｍ方法测定细胞内游离钙浓度及ｄｏｔ杂交法测定细胞ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达。结果：发现ＣＡｓ（Ｖｅｒ或Ｄｉｌ）有降低肿瘤细胞内Ｃａ２＋浓度和降低ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达的作用，ＣａＭＡｓ虽无降低Ｃａ２＋浓度的作用，但可使ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达降低，从而降低了Ｋ５６２／ＶＣＲ细胞的耐药性。结论：细胞内Ｃａ２＋浓度的变化可能与ＭＤＲ产生有一定关系；ＣＡｓ导致的Ｃａ２＋浓度的变化可能也是其逆转肿瘤细胞ＭＤＲ的机理之一，ＣＡｓ及ＣａＭＡｓ尚可影响耐药性肿瘤细胞的ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达     

钙通道阻滞剂增强抗白血病药物作用的实验研究

对异搏停、汉防己甲素及硝苯吡啶３种钙通道阻滞剂（ＣＣＢ）分别增强Ｋ５６２细胞对足叶乙甙（ＶＰ１６～２１３）、阿霉素、三尖杉酯碱及长春新碱（ＶＣＲ）等４种化疗药物的敏感性进行比较研究，同时研究异搏停、汉防己甲素对耐药Ｋ５６２细胞（Ｋ５６２／ＶＰ１６细胞）对上述药物毒性增强作用。结果提示汉防己甲素作用最优，其次为异搏停，两者对Ｋ５６２／ＶＰ１６细胞毒性增强作用大于ＶＰ１６敏感的Ｋ５６２细胞。ＣＣＢ的抗耐药性作用在一定范围内的药物浓度中以及耐药白血病细胞中作用显著。ＣＣＢ与化疗药物合用表现一定程度毒性作用，但与两者单用的毒性改变相似，因此认为ＣＣＢ在增强化疗药物作用中有一定临床应用价值。     

原发性免疫缺陷病5例临床病理学分析

本文报告5例不同类型的原发性免疫缺陷病,临床上均以反复或重症感染为主要表现,生前因均未考虑免疫缺陷的诊断,虽经多种抗菌素治疗,但终因重症机会性感染而致死,其中例3合并恶性网状细胞增生症。尸检发现本组病例的中枢及周围淋巴组织呈不同程度的发育不良,根据其免疫器官的病变,例1～3属重症联合免疫缺陷病范踌,例4、5属B细胞缺陷病。结合本组病例的临床病理特点,对原发性免疫缺陷病的临床表现、诊断及治疗原则进行了讨论。