12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

儿童传染性单核细胞增多症238例临床分析

目的总结传染性单核细胞增多症（IM）的流行病学、临床表现和实验室检查，以提高该病的临床诊断水平。方法对2002年1月-2006年12月收治的238例儿童IM的流行病学、临床表现及实验室检查等进行回顾性分析。结果1-6岁占82．77％，夏秋季占64．70％。临床表现主要有：发热94．96％。咽峡炎93．70％，鼻塞50．84％，淋巴结肿大94．12％，肝肿大89．50％，脾肿大50．84％，眼睑水肿57．98％。3岁以下鼻塞的发生率明显高于3-14岁，年长儿合并多系统损害的发生率比婴幼儿高。实验室检查：82．35％的患儿外周血异形淋巴细胞（AL） 〉10％，其中71．94％在病程第2周AL〉10％。嗜异性凝集反应（HA）阳性者48．85％，HA阳性率〈3岁（14．55％）明显低于〉t3岁（53．90％），P〈0．05。EBV-VCA-IgM阳性率75．81％，各年龄组问的阳性率无明显差别。结论IM好发于幼儿及学龄前儿童，以夏秋季稍多。眼睑浮肿和鼻塞为IM的重要临床特点。早期及时送检EBV抗体十分必要。     

IL-2和IL-15刺激脐血NK细胞对K562/Jurkat细胞的杀伤活性研究

本研究旨在探讨脐血(cord blood,CB)NK细胞的杀伤功能及细胞因子IL-2和IL-15对NK细胞杀伤K562/Jurkat细胞活性的影响。采用autoMACS及CD3阴选后CD56阳选两步免疫磁珠分选法从脐血单个核细胞纯化NK细胞,分选后NK细胞用流式细胞仪测定纯度,通过IL-2及IL-2和IL-15两种细胞因子组合培养3天,用LDH释放法检测培养前后脐血NK细胞对白血病细胞株K562和Jurkat的细胞毒活性(效靶比10∶1),并记录不同细胞因子培养体系条件下NK细胞的生长状况。结果表明,CB-MNC中CD3-CD56+细胞含量为(14.88±9.2)%,分选后CD3-CD56+细胞含量为(92.39±0.8)%;培养3天后,IL-2组NK细胞形成集落数为148.60±13.0,IL-2复合IL-15组NK细胞形成集落数为831.80±23.0,两者比较,有显著性差异;以K562为靶细胞时,新鲜纯化CB-NK的杀伤活性为(27.76±8.8)%,IL-2组杀伤活性为(61.9±9.1)%,IL-2复合IL-15组杀伤活性为(87.62±3.7)%,差别有统计学意义;以Jurkat为靶细胞时,新鲜纯化CB-NK细胞的杀伤活性为(29.32±2.5)%,IL-2组杀伤活性为(69.43±4.4)%,IL-2复合IL-15组杀伤活性为(92.95±3.2)%,差别有统计学意义。结论:脐血新鲜纯化NK细胞对K562、Jurkat细胞有一定的杀伤作用,但自发细胞毒活性较低,IL-2/IL-15刺激后杀伤活性显著提高,IL-15复合IL-2对促进脐血NK细胞的生长和提高其细胞毒活性明显优于单用IL-2。     

肺俞穴位注射辅助治疗120例急性上呼吸道感染疗效分析

肺俞穴位注射在我院儿科门诊已开展数十年，并取得满意效果，现对2003年1月至2004年3月期间的120例急性上呼吸道感染患儿予维生素K1或维丁胶性钙肺俞穴注射辅助治疗，并对其治疗效果进行总结分析。     

癫痫发作过程海马区脑源性神经营养因子及其相关蛋白的变化

目的:探讨脑源性神经营养因子(BDNF)与癫痫发作的关系。方法:将听源性癫痫鼠分成安静期、惊厥前期、惊厥期及惊厥后期4组,用免疫组织化学方法检测在惊厥不同阶段脑内海马区BDNF及相关蛋白,用图像分析仪比较各蛋白的阳性单位(PU)。Wistar大鼠作对照。结果:听源性癫痫鼠安静期BDNF显著低于对照组,受刺激兴奋后的惊厥前期、惊厥期及惊厥后期BDNF增高并略高于对照组;而BDNF受体(trkB)的表达在各阶段均增高,作为trkB激活的标志蛋白磷酸化酪氨酸(PY20)只在受刺激兴奋后的惊厥前期和惊厥期增高;具抑制性作用的神经肽(NPY)在惊厥前均处于低水平。结论:内源性BDNF可能分别通过调控NPY和激活受体trkB两个途径影响听源性癫痫鼠的神经兴奋性。     

骨髓间充质干细胞干预治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠的研究

目的探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)干预治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠的效果及其机制,以及最佳的治疗时机。方法 36只健康雌性SD大鼠随机分为正常对照组、EAE模型组和免疫后当天、第5 d、第10 d、第15 d注入BMSCs干预治疗组(d0、d5、d10、d15 BMSCs组)。用MBP68-86作免疫原制作EAE大鼠模型,分别在免疫后相应时间点静脉注入Wistar大鼠的BMSCs或生理盐水。观察大鼠的发病状况、神经功能缺损评分(NDS)和脑、脊髓组织病理改变。用流式细胞仪检测周围血T细胞亚群,ELISA法检测血干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、白介素(IL)-4和IL-10水平。结果正常对照组大鼠均正常。与EAE模型组比较,d0 BMSCs组和d5 BMSCs组大鼠的发病数减少,发病时间延迟,高峰期和平均NDS降低,外周血CD4+T细胞明显降低,Treg细胞明显升高,IFN-γ和TNF-α水平明显降低,IL-10水平明显升高(P0.05~0.01),脑、脊髓组织的病变明显减轻;d10 BMSCs组CD4+/CD8+比值明显降低(P0.05)。结论预先用BMSCs干预治疗EAE大鼠有显著的效果,其机制可能为BMSCs通过上调IL-10表达来调节T细胞的增殖活化及功能,抑制异常免疫反应。而在发病后给予BMSCs则无明显效果。     

儿童急性淋巴细胞白血病45例疗效及预后分析

【目的】回顾和探讨45例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)强化疗的疗效和预后因素。【方法】回顾分析1995年1月～1998年3月收治的45例ALL,其中坚持治疗者39例,标危型ALL(SR-ALL)32例,高危型ALL(HR-ALL)7例;22例按新华(XH)88方案治疗,5例早期治疗按荷兰改良方案治疗,12例按中山医科大学97方案。【结果】45例4周内完全缓解(CR)率SR-ALL组为97.14%,HR-ALL组为80.00%;6周内CR率SR-ALL组为100%,HR-ALL组为90.00%。HR-ALL组1年持续完全缓解(CCR)率和3年CCR率分别为85.71%(6/7)和71.43%(5/7);SR-ALL组1年和3年CCR率分别为96.88%(31/32)和85.00%(17/20)。两组之间无统计学差异(P>0.05)。按寿命表统计预期5年CCR率和生存百分率分别为80.30%和83.21%。【结论】早期联合强烈化疗缩小了HR-ALL与SR-ALLCCR无病生存(EFS)的差距;白细胞数的高低不能完全决定其预后;如何更准确地诊断中枢神经系统白血病值得认真探讨。     

遗传性球形红细胞增多症26例

目的分析遗传性球形红细胞增多症（HS）误诊、漏诊原因,以提高其诊断率。方法收集本院儿科2000年1月-2007年12月26例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征（首诊症状、并发症、合并症）及诊疗经过。结果男女发病比例为2.25：1.0;平均发病年龄6.50岁。家族史阳性18例（69.2%）,其中父亲患病8例,母亲患病10例。首诊症状主要为贫血（96.2%）和黄疸（92.3%）,脾大发生率为100%,症状因感染反复加重者17例（65.4%）。实验室检查示重度贫血7例（26.9%）,一过性再生障碍性贫血1例;网织红细胞升高26例（100%）;外周血涂片球形红细胞易见20例（76.9%）,偶见6例（23.1%）;红细胞脆性试验阳性率95.2%（20/21例）,正常1例。并溶血危象7例,再生障碍性贫血危象1例,并营养性缺铁性贫血3例,β珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症、慢性乙型病毒性肝炎各1例。误诊10例（38.5%）,平均误诊时间2.17 a,最长5 a,其中营养性缺铁性贫血3例,α珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症各2例,药物性溶血性贫血、肝硬化、吉尔伯特综合征各1例;漏诊8例（30.8%）,平均漏诊时间3.86 a,最长7 a。结论HS误诊漏诊率高,其表现缺乏特异性,且发病时常并感染、其他贫血及红细胞形态及脆性检查受影响是导致误诊、漏诊的主要原因。     

心肌eNOS表达和NO的改变对糖尿病大鼠缺血 再灌注损伤的影响

 【目的】 测定不同周期链脲佐菌素(STZ)诱导糖尿病大鼠心肌eNOS表达?NO变化及其对缺血/再灌注(I/R)损伤的影响? 【方法】 阻断和开放左冠状动脉前降支建立大鼠急性心肌 I/R 模型,用TTC 染色,测定大鼠心肌 I/R 后梗死面积;免疫印迹分析测定心肌eNOS表达;形态测定(Morphometric)法测定硝基酪氨酸(Nitrotyrosine,NT)的水平;用硝酸还原酶法测定NO含量?【结果】 在 STZ 处理后2周,糖尿病组(2WD)心肌梗死面积比相应周期对照组(2WC)明显缩小,STZ 处理后16周(16WD),梗死面积比相应对照组(16WC)增加;内皮一氧化氮合酶(eNOS)在心肌的表达在 2WD 比 2WC 组增加34%, 然而在 16WD 比 16WC 明显减少;超氧亚硝酸根离子(Peroxynitrite,ONOO-)生成的标志性产物硝基酪氨酸 (nitrotyrosine ,NT) 在 2WD 组中较 2WC 组低约49%,但在 16WD 组中较 16WC 组显著增加;血一氧化氮(Nitric oxide,NO)水平 2WD 组中较 2WC 组增高, 但是16WD 组较 16WC 组显著减少?【结论】 STZ 诱导糖尿病早期?晚期对心肌 I/R 损伤呈现相反的作用?这可能是由于早?晚期糖尿病相反的心肌 eNOS 表达及 NO 改变而引起的?     

噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征

目的观察以噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-04方案为基础治疗儿童EB病毒（epstein—barr virus）相关性噬血细胞综合征（epstein—barr virus hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV—HLH）的疗效。方法采用回顾性分析法分析2005年4月至2008年4月本科12例确诊为儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点，总结其治疗结果及转归情况。EB病毒感染的诊断，根据EB病毒血清抗体和（或）EB病毒-DNA呈阳性确诊。噬血细胞综合征的诊断依据噬血细胞综合征-04方案。噬血细胞综合征的治疗方法按噬血细胞综合征-04方案，遇效果不佳或有药物不良反应时适当改良，如以表鬼臼毒噻吩甲基苷（VM26）代替噬血细胞综合征-04方案中的鬼臼乙叉苷（VP16），以吗替麦考酚酯（cellcept，骁悉）代替环胞素A（CsA），吗替麦考酚酯＋环胞素A代替鬼臼乙叉苷等。结果①临床表现：12例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿均表现为持续高热、脾大、血细胞减少；1例出现抽搐；8例患儿血清铁蛋白≥500mg／L；6例三酰甘油≥3．0mmol／L；5例纤维蛋白原≤1．5g／L；8例外周血自然杀伤（natural killer，NK）细胞数量降低；所有患儿骨髓细胞涂片，均可见噬血细胞现象。②治疗反应：所有患儿中，1例确诊后放弃治疗；对接受治疗的11例患儿的中位随访时间为17个月（10～36个月）。治疗早期阶段：11例患儿完全缓解（complete remission，CR），平均中位随访时间为21d。其中，10例患儿的完全缓解时间为14d～42d。1例采用规则鬼臼乙叉苷治疗后，反复复发，至治疗后的第112天，仍未缓解，改用表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚治疗后，于治疗后的第118天完全缓解，其后一直持续缓解（continue complete remission，CCR）。维持治疗阶段：1例于治疗后第11个月复发，后失访；1例完成全部治疗停药后第11个月复发，现仍在治疗中。迄今，其余9例患儿的持续缓解时间为9～32个月。其中，8例患儿已停药观察，停药时间达1～19个月。结论儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征大多可通过采用噬血细胞综合征-04方案的免疫化学治疗有效控制，对于使用鬼臼乙叉苷效果不佳的患儿，可改用表鬼臼毒噻吩甲基苷，表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚替代，对于不能耐受环胞素A或疗效不佳者是另一可行的选择。